朗格汉斯细胞组织细胞增生症的原因

发布时间:2023-08-01 21:30 阅读:加载中...


讲解医师:王宏胜  
复旦大学附属儿科医院血液科 / 副主任医师

朗格汉斯细胞组织细胞增生症的发病原因目前不明确,曾被认为是一组与免疫功能异常有关的反应性增殖性疾病。但目前较多研究发现,在朗格汉斯组织细胞增生症患者的病理组织中发现有BRAF-V600E基因突变,突变率可以达到50%以上。没有BRAF突变基因的患者病理组织标本中,可发现MAP激酶、PI3K/AKT等信号通路异常,参与疾病的形成。

因此朗格汉斯组织细胞增生症可能是一种髓系肿瘤性疾病,但是相关研究还在不断进行中,随着研究进展,关于本病的病因可能会逐渐清晰。

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