首都医科大学附属北京友谊医院血液内科 / 主任医师
EBV相关噬血细胞综合征的诊断标准与噬血细胞综合征一致,遵循2004年指南的诊断标准,但存在一定特殊性。EBV阳性意味着疾病凶险、死亡率高,应尽早进行特异性检查。具体检查方法如下:
1、EBV病毒感染分型:B细胞治疗效果好、预后好,T细胞、NK细胞或混合性感染预后差;
2、EBV拷贝数:拷贝数越高提示预后越差;
3、EBV抗体:判断免疫状态;
4、EBV筛查:EBV相关噬血细胞进行异基因造血干细胞移植者,需对供者进行EBV筛查,如供者携带EBV病毒,移植无法达到治疗效果。同时应对父母、兄弟姐妹等直系亲人家属进行筛查,对于诊断和治疗非常关键。
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