血友病发病机制

发布时间:2023-08-01 04:34 阅读:加载中...


讲解医师:程洪波  
江西省人民医院血液内科 / 主任医师

人体的凝血是非常复杂的过程,需要很多凝血成分的参与。人为的把重要的凝血因子做了编号,Ⅰ-ⅩⅢ,这13种凝血成分是一个链条,一级激活另外一级,最后直接形成凝血的过程。凝血的过程中缺少一种或者几种凝血成分,整个凝血的链条就没有办法维持下去,导致凝血的过程没有办法形成,就会出血,或者出血不止。平时说的血友病有两种,一种叫血友病A,中国人叫血友病甲;还有一种叫血友病B,中国人叫血友病乙,分别是缺少了凝血成分里的第Ⅷ号、第Ⅸ号凝血因子。当这两个凝血因子缺乏的时候,整个凝血的链条就没有办法形成,最后的结果就是出血不止。主要表现是肌肉和关节的自发性出血,或者是创伤之后的出血。出现这种情况,因为机制上是缺少凝血成分,所以主要是通过补充相应的凝血成分来进行治疗。

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