小儿神经母细胞瘤Ⅳ期高危治疗方法

讲解医师：秦红  
首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤外科 / 主任医师

Ⅳ期高危的小儿神经母细胞瘤，主要以综合治疗为主，需要进行化疗、手术、放疗、移植、生物治疗的MDT(多学科诊疗模式)团队综合治疗。因为神经母细胞瘤如果发展到Ⅳ期，通常需要0.5-1年的时间进行治疗，治疗具体分析如下：

1、化疗：总的化疗疗程在8个疗程左右，化疗强度要按照高危肿瘤的化疗强度，接受大剂量的各种化疗药物治疗；

2、手术：通常手术是在化疗2-6个疗程之后进行，具体的手术时间在不同的小儿身上有所不同。如果小儿的肿瘤原发灶相对较小，转移灶较多，经过2个疗程化疗之后，通常再进行1次全身的评估，包括肿瘤的影像学评估、肿瘤瘤标评估，包括神经元特异性烯醇化酶，还有尿的HVA(高香草酸)和VMA(香草扁桃酸)筛查，与上次化疗前进行对比，还包括骨髓转移，骨髓转移即评估化疗后是否完全转阴。如果化疗经过2个疗程之后，骨髓完全转阴，原发灶没有明确的影像学危险因素，可以考虑进行手术。但如果肿瘤比较大，并且包裹着腹膜后重要的血管、脏器，可能化疗次数通常在4个疗程左右，让肿瘤缩小并且新生血管明显减少，可以为提高手术切除率创造好的条件。神经母细胞瘤的手术原则一般是沿着血管尽量切除肿瘤，尽量保存小儿的重要脏器和功能。还有无血、精准的原则，秉承上述原则进行手术切除，尽量能切到原发肿瘤的90%以上，可以考虑称之为比较成功的手术。因为文献报告如果切除的肿瘤体积＜90%，将来术后原位复发的机会比较高，如果能切除90%或接近100%，局部复发的机会比较小；

3、放疗：大概是在化疗和手术结束之后进行；

4、移植治疗：在化疗过程中可能还要取造血干细胞，化疗结束之后贯序移植治疗；

5、生物治疗：造血干细胞移植之后，小儿还可以采取维甲酸口服治疗，GD2抗体已经进入中国，达妥昔单抗治疗能显著提高神经母细胞瘤Ⅳ期小儿的预后，能将总体治疗效果，从20％-30%升高到50％-60%，但此治疗的花费和时长比较高。