韦格纳肉芽肿

系统性血管炎患者的具体表现如下： 1、临床可以出现非特异症状：如全身乏力、消瘦、体重减轻、肌肉酸痛； 2、常见症状：神经系统症状如多发单神经炎、中枢神经系统病变；亦可出现骨骼肌肉症状；影响肺脏时会出现肺结节、肺纤维化、肺动脉高压；影响肾脏时出现蛋白尿、血尿、肾功能异常；所以系统性血管炎症状根据病变部位不同，会出现相应的器官和系统缺血症状，诊断比较困难； 3、因为此病是自身免疫性疾病，比如韦格纳肉芽肿，常见特异性抗体，如C-ANCA呈阳性，显微镜下多血管炎更多看到P-ANCA阳性，所以是与ANCA相关；锁骨下动脉受累常表现无脉或上肢脉压差很大，可得到诊断。 系统性血管炎是风湿科比较常见的疾病，属于弥漫性结缔组织病范畴，主要会引起血管壁炎症和坏死。根据受累血管大小分为大血管受累，常见如大动脉炎和颞动脉炎；中等血管受累，如结节性多动脉炎；小血管受累比如韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎等。

儿童韦格纳肉芽肿，主要累及上呼吸道、下呼吸道和肾脏，临床称之为三联征。上呼吸道症状主要是鼻窦炎或副鼻窦炎、鼻出血。下呼吸道主要以肺部病变为主，可有肺部结节性改变或肺部炎症性改变，严重可出现肺出血，甚至危及生命。肾脏损害可出现血尿、蛋白尿及肾功能不全。 除三联征主要表现外，还可出现其它系统表现。如出现眼睛病变，屈光不正、视力下降；神经系统受累表现，如头痛、抽搐等。还有非特异性症状，如发烧、关节痛等，胃肠道出现恶心、呕吐、食欲欠佳等症状。

讲解医师：杜小柱  （主治医师）
就职单位：贵阳市第一人民医院急诊科
韦格纳肉芽肿有什么危害？首先了解什么是韦格纳肉芽肿，韦格纳肉芽肿这是一个老的称呼，现在我们叫做肉芽肿性血管炎。这是一种坏死性肉芽肿性血管炎，它属于自身免疫性疾病。该病的病变主要累及小动静脉以及毛细血管偶尔累及大动脉。它主要的表现以血管壁的炎症为特征，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏。通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎为开始，继而进展为血管弥漫性坏死性肉芽肿性炎症，通常表现为鼻和副鼻窦的炎症，肺病变和进行性肾功能衰竭。它可以累及关节炎皮肤。治疗主要是分为三期，一个是诱导缓解，二维持缓解以及控制复发。它的临床表现比如上呼吸道的症状，它可以导致上呼吸道阻塞和疼痛，有鼻黏膜溃疡和结痂鼻出血、鼻窦炎。严重的韦格纳肉芽肿我们称之为GPA。又可以出现鼻中隔的穿孔，鼻骨的破坏，还可以引起中耳炎，听力丧失。下呼吸道的症状主要是胸闷、气短、咳嗽、咯血、胸膜炎。肾脏的损害可以出现高血压和肾病综合征、蛋白尿、红白细胞以及管型尿，最终可以导致肾脏功能衰竭，它是GPA的主要重要的死因。眼部比如像结膜炎、虹膜炎、视网膜血管炎。关节病变是比较常见的，有30%的患者有关节的病变，表现为关节疼痛以及肌肉疼痛。游走性、非对称性和对称性关节炎。以上就是关于韦格纳肉芽肿的危害。

肉芽肿性血管炎以前也称之为韦格纳肉芽肿，特点是形成肉芽肿性组织，侵犯各个重要脏器，最常见的重要脏器是肺脏和肾脏，也有患者因为眼睛疼痛和鼻疼痛就诊。在整个治疗过程中会发现眼睛，如球后组织肉芽肿，鼻逐渐出现鼻梁塌陷和鼻窦组织破坏。此外，肺脏和肾脏非常容易损害，肺部可以出现结节样表现，严重会出现空洞。肾脏会出现尿蛋白、潜血、肾功能异常、肌酐激进性升高。除以上重要脏器损害以外，肉芽肿性血管炎还可累及神经系统和其它脏器，例如皮肤，当出现重要脏器损害时，治疗力度一定会很大。 严重的肉芽肿性血管炎需要大剂量激素冲击治疗，联合免疫抑制剂，最经典的免疫抑制剂是环磷酰胺治疗。除这些治疗，现在也有一些新的治疗方法，比如生物制剂，具有较好疗效和前景。对于比较轻的肉芽肿性血管炎，例如只有眼睛和鼻损害，治疗力度相对较弱。在整个治疗过程当中，可推荐抗菌优，对于肉芽肿性血管炎以及预防肺部卡肺感染有比较好效果。

肺结节指影像学上小于3cm的阴影，多发性肺结节则是指具有3个以上的肺结节，常见原因如下： 1、恶性肿瘤发生肺内转移，如肺癌肺内转移，结肠癌肺转移、肝癌肺转移及其它恶性肿瘤肺内转移； 2、粟粒性肺结核； 3、弥漫性支气管肺泡癌； 4、组织胞浆菌病； 5、结缔组织性疾病，如韦格纳肉芽肿、卡波西病变； 6、真菌感染，如隐球菌感染、侵袭性曲霉病及疱疹性病毒肺炎等。 因此结节鉴别可通过肺穿刺活检明确是由肿瘤转移，还是由其它病变引起。同时也可进行病因检查，如肺结核患者需进行结核DNA检查，还可做痰细菌培养，寻找抗酸杆菌及真菌等。如果为肿瘤转移，肺结节已处于晚期。

讲解医师：韩前河  （主任医师）
就职单位：郑州人民医院泌尿外科
小儿韦格纳肉芽肿又叫做肉芽肿血管炎，是一种自身免疫性疾病，也就是自身免疫功能异常，导致自身免疫系统对于自身组织产生了免疫性的反应，病变通常累及小动脉、静脉和毛细血管，从而可以累及大动脉。主要表现为血管的坏死型炎症，主要侵犯上下呼吸道以及肾脏，而引起相应器官的病变，也可以侵蚀到眼、神经系统、关节、皮肤等。所以小儿韦格纳肉芽肿的病因还是自身免疫疾病，目前对于这种疾病没有太好的办法，主要是要到风湿免疫科就诊。

风湿免疫病有一大类疾病就是血管炎，在血管炎中有一类血管炎发病比较急，会严重的损害患者的内脏，甚至影响患者的生命，这类血管炎可以称之为安卡相关性血管炎。安卡相关性血管炎包括三种血管炎，比如韦格纳肉芽肿和变应性肉芽肿性血管炎。韦格纳肉芽肿是一种非常凶险的血管炎，最常见的症状包括呼吸道的症状，上呼吸道症状比如出现鼻腔出血，出现流脓涕，甚至出现耳朵的症状，如耳鸣、耳聋等；还有出现下呼吸道的症状，比如咳嗽、咳痰、咯血。另外一种变应性肉芽肿性血管炎，其症状比较特殊，非常类似于哮喘，发病往往有过敏性鼻炎或鼻息肉作为前兆症状。发作急性期出现哮喘的症状，患者出现气喘、气憋、胸闷等，跟哮喘的发作非常类似。

韦格纳肉芽肿是一种病因不明，累及多系统坏死性肉芽肿性的血管炎。病因较多，如感染或其它原因导致体内免疫反应，而出现此类血管炎。最常累及呼吸系统和肾脏，亦可累及皮肤、关节、心脏、神经等多个系统。 临床表现为三联征，上呼吸道系统疾病、下呼吸道系统疾病及肾脏疾病。上呼吸道系统疾病常出现鼻窦炎，下呼吸道系统疾病主要表现为肺部病变、结节和炎症性改变。而肾脏疾病可表现为血尿、蛋白尿，或出现肾功能不全。若出现韦格纳肉芽肿，患者需去正规医院就诊检查。

讲解医师：韩前河  （主任医师）
就职单位：郑州人民医院泌尿外科
小儿韦格纳肉芽肿以它的症状，疾病的不同时期以及系统的不同，而且症状不同。大部分疾病比较缓慢，持续一段时间，部分也可以快速进展发病。初期的症状是以发热最常见，可以合并有疲劳、食欲下降、体重下降、盗汗、虚弱等。如果病变侵及上呼吸道，首发的症状就是流鼻涕，鼻出血，同时可以有鼻窦炎的症状。如果侵及到的中耳炎，可以出现听力的丧失。侵及下呼吸道，往往引起肺部的症状，主要表现为胸闷、气短、咳嗽、咳血、胸膜炎的症状，病变累及肾脏，可以出现蛋白尿、血尿，可以伴有高血压和肾病综合征，最终导致肾功能衰竭。如果病变累及关节可以出现关节痛、肌肉痛，游走性的关节炎，引起眼睛、皮肤等部位可以出现相应的症状，比如皮疹等。

肉芽肿性血管炎，简称GPA，又称为韦格纳肉芽肿，是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属于自身免疫性疾病，病变累及小动脉、静脉、毛细血管，偶尔可累及大动脉，其病理改变为血管壁炎症，主要累及上、下呼吸道以及肾脏，其次累及关节、眼、皮肤、心脏、神经系统、耳，以鼻黏膜和肺组织局灶性肉芽肿性炎症首发，继而进展为血管弥漫性坏死性肉芽肿性炎症，临床表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变、进行性肾功能衰竭。