组织细胞增多症

单系统损害病例预后较好，多数可自愈。局灶性骨髓病变可单纯行手术进行病灶刮除，无需全身化疗。某些伴有可危及重要脏器功能病变病例，则需要全身化疗。在治疗前医生会根据病人具体情况，参照相关治疗指南制定治疗方案，大体治疗方式包括手术、化疗、放疗以及免疫治疗。部分经化疗、放疗等方式治疗效果欠佳病人可行造血干细胞移植。 朗格汉斯细胞组织细胞增多症临床表现多样，应根据具体病情确定相应治疗方案。部分病例不经治疗可自行缓解，在某些病例，尤其是伴有多系统损害的婴幼儿，如不采取联合化疗，则进展很快，预后不良，可出现尿崩等严重并发症。

肺大疱不是很大，可以继续观察。肺大疱有一个医学定义，如果很多肺大疱融合，影响肺功能，需要处理。目前国内比较经典的办法就是外科胸腔镜手术，也有内科治疗的，如热蒸汽疗法和单向活瓣植入，是国内比较新的，也是国际上比较新的治疗方法。发生在老年人，如果年轻人发生肺大疱，要注意有没有其它疾病引起，如组织细胞增多症，如果是女性病人要注意排除淋巴管肌瘤。肺大疱最大的危害就是影响肺功能或者有部分人会破裂引起气胸，危及生命。如果不是很大，可以动态观测，嘱咐患者注意，如果突然出现气急、呼吸困难、胸痛应及时就医。

肺间质纤维化在CT上面表现主要是有四种类型，第一种类型是线状影或者网格状影，主要是表现为小叶间隔的增厚，它可以呈线状分布或者网格状分布；第二种是结节状的阴影，可以是小叶中央型的结节，也可以是随机分布的结节，可以是气道分布的结节或者血液性分布的结节影；第三种是囊状阴影或者肺的密度减低，包括我们的一些淋巴细胞性间质性肺炎、淋巴管平滑肌瘤和朗格汉斯细胞组织细胞增多症，都是表现为一些囊状的阴影；第四种是肺的密度增加的阴影，与第三种刚好相反，它主要的表现类型有两种，一种是磨玻璃样的阴影，第二种是实变影，在他的肺间质纤维化里面，磨玻璃样阴影或者实变影，往往对糖皮质激素的治疗相对会比较敏感，但是网格状阴影对糖皮质激素的治疗敏感性可能会比较差一些。临床上肺间质纤维化往往不是单纯的一种表现，可能是这四种组合而成的，有些病变可能同时有磨玻璃阴影和网格状阴影，有些病变可能同时有结节影和磨玻璃阴影，它们组合在一起就会有不同的表现，这也是我们诊断肺间质纤维化的一些线索。

实际上肺间质纤维化要去真正预防很难，因为引起肺间质纤维化的病因很多，有些已经明确，有些没有明确，已经明确的有吸烟相关性的间质性肺炎，比如朗格汉斯细胞组织细胞增多症、脱屑性间质性肺炎、呼吸性细支气管炎伴肺间质纤维化，这些都与吸烟有关，如果病人通过戒烟，它是可以预防，但是不是每个吸烟的病人都会得这种病，所以戒烟预防也只是对特定的人群而言。外源性过敏性肺泡炎与接触特异的外源性物质有关系，比如养鸽者肺，它是养鸽子的人接触鸽子的粪便或者羽毛，一些动物蛋白诱发的，蘑菇肺也是种植蘑菇的病人吸入蘑菇的孢子诱发的，患者如果避免接触，也可以得到预防的作用，但是大部分的病人还是没有一个明确的预防措施。我们还有一些疾病可以通过特殊的方式预防，比如是矽肺、尘肺这一类病人，他通过脱离工作环境或者在工作的时候采取一些防护措施，戴防尘面罩或者保持通风，它也有一定的预防作用。