红斑狼疮

以目前医疗水平，系统性红斑狼疮无法根治，患者需终身服药。药物治疗可减轻或阻止系统性红斑狼疮对脏器损害，同时维持病情长期缓解。 皮肤型红斑狼疮患者若未出现内脏损害，预后较好，但部分皮肤型红斑狼疮可合并内脏损害，甚至发展为系统性红斑狼疮，其预后与系统性红斑狼疮类似，可能影响患者生活质量，甚至威胁生命。 因此，对于不同患者需做到定期随诊、长期随访、积极治疗，维持长期缓解较为重要。积极治疗和长期、定期监测、随访，对于改善患者预后、延长患者生存期、提高生活质量存在重要意义。

系统性红斑狼疮因为有多系统损害的疾病。皮疹最常见是蝶形红斑和盘状红斑，需要和发疹性的疾病去鉴别，比如风湿科的皮肌炎、多肌炎，还可以首发或者作为突出的表现会有关节炎、关节痛的表现，这些的时候就与类风湿关节炎、干燥综合征等去区别。 还有病人首发会出现血小板减少，要注意原发血小板减少还是继发的血小板减少。出现尿蛋白的时候要注意原发肾小球肾炎还是继发肾小球肾炎。神经系统又和神经系统相应的疾病表现鉴别诊断。红斑狼疮患者90%以上抗核抗体阳性，并有特异抗体，比如双链DNA抗体、抗史密斯抗体等多种自身抗体。

红斑狼疮是风湿科疑难复杂的一种自身免疫性疾病，主要临床表现是面部有蝶形红斑，所以中医有时把红斑狼疮叫做红蝴蝶疮。皮疹有像蝴蝶两个翅膀样分布在鼻子两旁，颜色往往是红色。 有时也看到颜色偏淡一点，或颜色更暗，一般颜色疾病活动有关系，往往在疾病刚发生时候，或者疾病还在活动时，皮疹往往是红色，并且皮疹可能范围更大，甚至有人面部皮疹是一种糜烂。所以红斑狼疮皮疹，是疾病没有得到很好控制的临床表现。如果人被诊断红斑狼疮，还是要去全力以赴把面部皮疹消退。

红斑狼疮的患者可以怀孕，其怀孕的前提条件如下： 1、确诊红斑狼疮后需要接受正规的治疗，建议患者经过治疗后使病情稳定6个月以上； 2、患者尿蛋白＜0.5g/24h，同时要停用可造成胎儿畸形的药物，比如甲氨蝶呤，来氟米特，吗替麦考酚酯，环磷酰胺等，同时没有明显的脏器损伤； 3、建议激素维持的量越低越好，一般每天保持15mg以下为宜； 4、定期监测生化指标以及免疫学指标等。

儿童血液净化的适应症主要包括两大类，第一类是肾脏相关性疾病，比如急性肾功能衰竭和慢性肾功能衰竭，在急性或者慢性肾功能衰竭合并严重水电解质、酸碱紊乱的时候，或者是明显的液体超负荷循环充血的时候。第二大类是非肾脏原因引起的疾病，在儿科常见就是毒物或者药物中毒、MODS多脏器功能障碍的患者，以及ARDS急性呼吸窘迫综合征的患者，还有一大类就是免疫相关性疾病，如自身免疫性脑炎、溶血尿毒综合征、系统性红斑狼疮相关疾病。经过常规退热处理，退热效果不好的病人也可以适用血液净化技术。

类风湿关节炎和环境因素、细菌感染、病毒、遗传因素、性激素、吸烟都有密切关系，但目前发病机制不太明确。环境因素与潮湿、气候变冷可能有一定关系。遗传因素，因为双胞胎比正常人发病率高，所以可能跟遗传有一定关系。 病毒感染可能和EB病毒有一定关系，因为可以当做抗原暴露，诱发变态反应。现在吸烟者发病率明显增高，还有性激素，女性类风湿关节炎、系统性红斑狼疮，女性高发。 总而言之，目前发病机制不太明确，是T细胞参与为主，B细胞也参与的免疫功能紊乱引起的疾病。

血小板减少性紫癜如果是原发性免疫性血小板减少症，越小的孩子预后越好，孩子仅6个月或者1岁以内，可能用一次丙球就好。根据病程分为，对于新诊断ITP3个月之内可能就好了；持续性ITP，3-12个月；大于1年血小板减少大部分也会好；只有很少数、剩下的20%患者，还要关注其他疾病的原因。年龄偏大，尤其比较大的女性，还要除外系统性红斑狼疮早期，可能也表现为血小板减少。先天血小板减少的孩子，还是要除外遗传性血小板减少的原因。免疫性血小板减少预后还是不错的。

皮肤性红斑狼疮属于红斑狼疮病谱中相对比较轻的一型，皮肤性红斑狼疮治疗方法具体如下： 1、通常经过小剂量糖皮质激素和羟氯喹治疗，可以达到临床治愈目的。药物治疗可以有效控制病情发展，外用药物主要包括激素类、他克莫司、维A酸软膏等，有效率可以达到85%以上。此外，口服羟氯喹、沙利度胺、甲氨蝶呤、雷公藤等，大多数患者可以达到完全缓解，但需及时调整药物用量，避免复发和副作用出现； 2、皮肤问题可以使患者承受极大心理压力，应注意调整好心态，尽量保持轻松、愉快，并多与旁人沟通，使身体有更好恢复； 3、日常护理对狼疮皮肤也有很大帮助，起到很好辅助作用。首先应该戒烟，包括避免接触二手烟，因为吸烟者皮肤性红斑病情往往会更重，而且对抗疟药及其他药有很强抗药性。此外，应避免皮肤不良刺激，包括太阳光、紫外线，以及强烈光电和X线照射，包括摄影灯、电焊、投影机、复印机等，都会产生一定量紫外线。外出应该戴太阳镜、穿长袖衣裤、抹防晒霜、防寒保暖等，避免诱发冻疮样皮损； 4、应该补充充足维生素D，做到劳逸结合，并避免进食光敏性食物、药物等。饮食方面应尽量吃一些易消化、低盐、高蛋白、富含维生素食物，有助于康复。

右侧胸口及腋窝间歇性疼不一定为癌症，癌症与右侧胸口及腋窝处间歇性疼之间因此没有必然联系，此处疼痛多常见于以下情况： 1、炎症，包括肺上炎症、胸膜腔炎症，或胸壁病毒感染炎症等均可出现疼痛； 2、其它疾病，如外伤后出现的后遗症改变； 3、肿瘤性病变，如肺上病变、纵隔病变、胸壁病变，均可出现胸部疼痛； 4、全身性疾病的局部表现，如红斑狼疮、门脉高压症及其它少见结缔组织方面疾病，也可引发胸部出现疼痛。 建议患者到医院进行全面、仔细检查，并非出现疼痛即为肿瘤、癌症，患者无需过于紧张。右侧胸及腋窝出现间歇性疼痛包括多种原因，最常见为炎症、部分外伤、全身疾病局部病变，最少见为肿瘤性病变。患者需到医院胸外科或呼吸内科进行全面、仔细检查及评估，从而确定胸痛原因，进行有效干预和治疗。

肺间质纤维化是一类疾病的统称，人体肺脏分为肺实质、肺间质，肺间质发生免疫炎性反应时，肺泡和肺泡间隔会发生病变，可导致大量纤维增生沉积，相邻肺泡被大量纤维组织占据，吸入的氧气不能弥散进入血液，使人体出现缺氧、呼吸衰竭，甚至死亡。如类风湿、红斑狼疮、皮肌炎、干燥综合征均可导致肺间质纤维化改变，称为继发性肺间质纤维化。此外，博来霉素、胺碘酮导致肺间质纤维化改变，称为药物间质纤维化。对于无明确原因的肺间质纤维化，称为特发性肺间质纤维化。