红斑狼疮

肺间质纤维化是一类疾病的统称，人体肺脏分为肺实质、肺间质，肺间质发生免疫炎性反应时，肺泡和肺泡间隔会发生病变，可导致大量纤维增生沉积，相邻肺泡被大量纤维组织占据，吸入的氧气不能弥散进入血液，使人体出现缺氧、呼吸衰竭，甚至死亡。如类风湿、红斑狼疮、皮肌炎、干燥综合征均可导致肺间质纤维化改变，称为继发性肺间质纤维化。此外，博来霉素、胺碘酮导致肺间质纤维化改变，称为药物间质纤维化。对于无明确原因的肺间质纤维化，称为特发性肺间质纤维化。

系统性红斑狼疮面部红斑的治疗主要是外用药物，另外一个就是全身用药，全身用药包括羟基氯喹、沙利度胺等。面部红斑狼疮治疗脱离不了全身治疗，面部红斑是系统性红斑狼疮的临床表现。如果患者仅出现面部红斑而其它脏器都没有损害即所谓的皮肤型红斑狼疮。皮肤型红斑狼疮如果没有系统性损害仅是皮肤损伤，可能需要小剂量糖皮质激素。免疫抑制剂可以选择羟基氯喹，对于顽固性面部红斑治疗可以在羟基氯喹基础上加用沙利度胺，具体方案还需要医生根据患者情况进行指导。 局部用药可以用他克莫司软膏或者激素类软膏，但是对于激素类软膏不建议患者长期使用，因为长期使用激素类软膏以后容易造成皮肤变薄或者毛细血管扩张情况，最终需要患者长期全身用药。如果患者面部红斑仅是作为系统性红斑狼疮表现之一，存在其它脏器损害，治疗力度会很大，包括糖皮质激素用量会加大。免疫抑制剂除羟基氯喹以外可能需要涉及到使用环磷酰胺、吗替麦考酚酯等。 具体到哪种情况患者还需要到医生及时就诊，由医生根据患者情况选择合理治疗方案。对于面部红斑患者，一定要避免日晒，不要晒太阳，晒太阳以后皮疹则会加重。

讲解医师：韦尼  （副主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院风湿科
若系统性红斑狼疮患者出现肌酐升高，多提示肾功能受损，此时应及时就诊完善检查，寻找肌酐升高原因进行针对性处理。首先，狼疮肾炎可以导致肌酐升高造成肾功能受损，多提示狼疮肾炎病情处于活动中，此时应完善免疫球蛋白、血清补体、抗核抗体、自身抗体、肾血流图、尿蛋白等检查。全面评价病情发展程度，或加用激素及免疫抑制剂，以及采用血浆置换等治疗方式。其次，部分抗风湿药物也可以导致肌酐升高，造成药物性肾功能受损，此时需要全面梳理当前所服用药物中，可能造成肌酐升高的药物，如环孢素等。一旦确定了某种药物是导致肌酐升高的原因。应该立即停用该药物并进行保肾治疗，通过上述治疗后升高的肌酐大多会自行恢复，不会出现进行性升高。由此可见，导致系统性红斑狼疮患者肌酐升高的原因较多，应该根据具体病因进行具体处理。

以目前医疗水平，系统性红斑狼疮无法根治，患者需终身服药。药物治疗可减轻或阻止系统性红斑狼疮对脏器损害，同时维持病情长期缓解。 皮肤型红斑狼疮患者若未出现内脏损害，预后较好，但部分皮肤型红斑狼疮可合并内脏损害，甚至发展为系统性红斑狼疮，其预后与系统性红斑狼疮类似，可能影响患者生活质量，甚至威胁生命。 因此，对于不同患者需做到定期随诊、长期随访、积极治疗，维持长期缓解较为重要。积极治疗和长期、定期监测、随访，对于改善患者预后、延长患者生存期、提高生活质量存在重要意义。

地塞米松注射液具有抗炎、抗过敏、抗风湿、免疫抑制的作用，主要用于过敏性与自身免疫性炎症性的疾病，如结缔组织病、活动性的风湿病、类风湿性关节炎、红斑狼疮，严重支气管哮喘，严重的皮炎、溃疡性结肠炎、急性白血病等，也可以用于某些严重感染以及中毒、恶性淋巴瘤的综合治疗。地塞米松作用显著，但是不良反应和禁忌症也比较多，长时间使用可以引起副作用，如医源性库欣综合征。出现满月脸、水牛背，还有体重增加、下肢浮肿、紫纹、易出血倾向、创口愈合不良、痤疮、月经紊乱，肱或股骨头缺血性坏死、骨质疏松以及骨折。脊柱压缩性骨折、长期病理性骨折、肌无力、肌萎缩、低钾血症。 胃肠道刺激，如出现恶心、呕吐，出现停药综合征，有时患者在停药之后出现头晕、昏厥的倾向，腹痛或背痛、低热、饮食减退、恶心、呕吐、肌肉或关节疼痛。有禁忌症，如高血压、胃和十二指肠溃疡、精神病、电解质的代谢异常、心肌梗塞、内脏的手术、青光眼等，这患者是都不宜使用地塞米松。

肾病综合征的病人可以出现血尿。肾病综合征分为原发性肾病综合征和继发性肾病综合征，原发性肾病综合征的临床表现包括大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症，因此原发性肾病综合征，一般不会出现血尿。继发性肾病综合征可以出现血尿，比如继发于红斑狼疮的肾病综合征、紫癜性肾炎导致的肾病综合征等，都可以看到有血尿。所以如果肾病综合征的病人有血尿，应该考虑到是否有继发性肾病综合征的可能，可以通过询问病因和肾穿刺活检来帮助判断。如果肾病病人有血尿，则通常要根据临床症状和病理进行治疗，如使用激素和免疫抑制剂等。经过规范治疗以后，可以缓解肾病综合征，甚至有一部分病人可以痊愈。

膜性肾病起病隐匿，通常没有明确的时间。膜性肾病在临床上分为原发性膜性肾病、继发性膜性肾病，常见分析如下：1、继发性膜性肾病：常见的原因包括乙肝病毒相关性肾炎、系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎、肿瘤相关性肾病等，有上述基础疾病的患者在化验尿常规时，会发现血尿、蛋白尿，如果进一步检查病理类型，就发现有可能是膜性肾病；2、原发性膜性肾病：具体起病时间并不清楚，细心的患者会回忆起来有感冒病史，大约感冒2周后会出现下肢水肿、尿中泡沫增多等情况。一旦发现上述情况，就建议到医院检查，行肾脏病理，确定是否为膜性肾病。目前还有针对于膜性肾病的特异性抗体，即抗磷脂酶A2受体抗体。如果患者有肾穿刺的禁忌证，可以通过检查抗体来确定是否为膜性肾病。

低烧是淋巴瘤重要的表现，但也可以出现高烧，有些病人甚至每天反复发烧，39.5℃以上的情况也有出现。淋巴瘤低烧的特点基本为每天午后低热，且伴有盗汗，伴有体重的下降，叫做淋巴瘤的B组症状，即午后发热、盗汗和体重下降。有这类症状一般说明，肿瘤负荷较大，且预后也比较差，值得重视。但有低烧的表现，临床也需和许多相关疾病进行鉴别，如自身免疫性疾病系统性红斑狼疮，可出现低烧，结核的感染也可出现低烧，其他的肿瘤晚期也可出现低烧。均需在临床上进行充分的鉴别诊断。淋巴瘤的最终确诊，还需靠肿瘤组织的病理活检决定，因此不可以只依靠低烧或者B组症状，就确诊为淋巴瘤。这种高度的相关性值得探讨和追溯。淋巴瘤还有一种Arbor散热，即烧几天歇几天的周期性发热特点，这也是后期淋巴瘤的重大表征，因此遇到此类情况，需与一种良性疾病，叫快速性淋巴结炎进行区别，该疾病也可出现淋巴结大，烧几天歇几天，周期性发热的征象，但最重要的还是病理区别。

明星周海媚去世了，今天被这条新闻霸屏了，对于她的去世，我感到非常震惊和惋惜。很多朋友问她是不是因为系统性红斑狼疮而死亡，由于她工作室没有公布死因，我们也不好猜测，

讲解医师：孔连委  （副主任医师）
就职单位：黑龙江省中医院皮肤科
治疗红斑狼疮可以喝中药，中医根据患者病史、舌苔、脉象及症状，综合辨证有热毒炽盛证、阴虚火旺证、脾肾阳虚证、脾虚肝旺证，以及气滞血瘀证，根据相应的证型可以选用犀角地黄汤合黄连解毒汤、六味地黄丸合大补阴丸、清骨散、附桂八味丸合真武汤、四君子汤合丹栀逍遥散、逍遥散合血府逐瘀汤加减。\n这些中药配方的使用，需要由医生根据患者的综合情况，辨证之后开具使用，而且患者要避免日光曝晒，夏日应特别注意避免阳光直接照射，避免感冒、着凉，严冬季节对暴露部位应当予以保护。避免各种诱发因素，对于易诱发本病的药物，如青霉素、链霉素、磺胺类、普鲁卡因酰胺等药物应避免使用，皮损处不要涂有刺激性的外用药。要注意忌口，如辛辣、刺激的食物。要劳逸结合，适当活动，避免劳累，严重的应该卧床休息，肾脏受损的应不吃豆类，以及植物蛋白含量高的食品，以避免加重肾脏负担。