溶血尿毒综合征

儿童血液净化的适应症主要包括两大类，第一类是肾脏相关性疾病，比如急性肾功能衰竭和慢性肾功能衰竭，在急性或者慢性肾功能衰竭合并严重水电解质、酸碱紊乱的时候，或者是明显的液体超负荷循环充血的时候。第二大类是非肾脏原因引起的疾病，在儿科常见就是毒物或者药物中毒、MODS多脏器功能障碍的患者，以及ARDS急性呼吸窘迫综合征的患者，还有一大类就是免疫相关性疾病，如自身免疫性脑炎、溶血尿毒综合征、系统性红斑狼疮相关疾病。经过常规退热处理，退热效果不好的病人也可以适用血液净化技术。

小儿溶血尿毒综合征是儿科的一种极重症表现，主要表现是感染，特别是消化道大肠埃希菌的感染，还有对人体血管内皮细胞特别是小细管的损伤。肾脏是血循环非常丰富的器官，因此其小血管特别容易受到侵犯。血管的内皮细胞损伤以后，容易形成微血栓。微血栓一方面会消耗血小板，另一方面会破坏红细胞，所以造成急性溶血、血小板减少。肾脏血管主要与肾功能联系非常紧密，因此其小血管受到损伤，则导致明显的急性肾功能损伤，所以就叫溶血尿毒综合征。急性肾功能受到损伤会造成尿毒症。

感染性腹泻在临床上可以通过患者症状表现获得诊断依据，同时也可以根据相关检查确诊，具体检查项目如下： 1、粪便常规检查：肉眼可见粪便为稀便、水样便、血便或脓血便，镜检可有多量红白细胞，也可有少量或者无细胞； 2、病原学检查：粪便中可以检出霍乱、痢疾、伤寒、副伤寒、致泻性大肠杆菌、沙门菌、轮状病毒等等，或检出特异性抗原、核酸或从血清检出特异性抗体； 3、血常规检查：炎症性腹泻患者外周血白细胞总数和中性分类可增高，合并溶血尿毒综合征时，可有贫血和血小板的减少； 4、尿常规检查：合并溶血尿毒综合征患者可见血尿、血红蛋白尿、管型尿。

讲解医师：李亚霖  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院普通内科
小儿溶血尿毒综合征是在儿童的幼儿期或者是学龄前期比较常见的一个危重症。发病原因目前不是非常的明确，有些和感染有关系。比如说肺炎链球菌属，和这些感染有关系。另外发现这种发病，有家族聚集倾向，也就是说它有可能是一种染色体的这种遗传性疾病。临床表现第一，是溶血性贫血，第二，是肾功能衰竭，第三，血小板减少所带来的一系列的临床症状。溶血性贫血患儿可以表现为乏力、黄疸、面色苍白，血尿，甚至酱油色尿这是溶血性贫血。那么肾功能衰竭，可以表现为少尿、无尿以及由于肾竭所导致水、酸碱以及电解质的紊乱。还可以导致浮肿，这是肾功能衰竭。另外就是血小板减少所导致这种皮肤的出血点或者瘀血斑这种临床表现。那么，化验检查，第一就是像这种溶血试验，阳性血色素的降低，肾功能，肾功能衰竭。另外就是凝血功能的异常，血小板的降低，这是相关的这种化验检查。那么该病是临床上非常凶险的一种疾病。近年来，随着血液净化技术的不断这种完善，这个疾病的抢救成功率较以前有了比较明显的增高。

尿毒症不是一种独立的疾病，是由各种病因引起肾脏损害并进行性恶化，发展到终末期出现的一系列症状，原因通常有以下几方面： 1、遗传性肾脏病； 2、先天性肾发育异常或者肾功能不全； 3、梗阻性的泌尿系统疾病； 4、膀胱输尿管反流，伴有反复的泌尿系统感染； 5、急性肾炎、肾病综合征、溶血尿毒综合征、狼疮、紫癜等。 遗传性肾脏病，如Alport综合征，因为是基因突变引起，无特效治疗，肾功能慢慢衰竭后只能透析、移植；先天性肾发育异常或者不全，如果是单侧还好，如果是双侧，最终肾功能发育不好，只能进入尿毒症。梗阻性的泌尿系统疾病根据原因，结石或狭窄引起者，可进行外科干预，解除梗阻。膀胱输尿管反流也可进行外科手术，解决反流后病情也会逆转。肾炎、肾病、溶血、尿毒、狼疮、紫癜等有具体疾病引起的，要针对原发病进行治疗，以控制病情，防止发展成尿毒症。

小儿溶血尿毒综合征是一种危重症，按照现代医学则首要需进行透析治疗，使患者肾功能维持正常的水平，还有水电解质与酸碱平衡治疗，但需要把握好。经过现代的治疗以后，治疗成功率非常高。当然若缺少这些治疗措施，则危险性比较大。另外，还需营养肾脏的部分调节用药，与利尿、降血压等类似的对症治疗，但不需要手术。

讲解医师：谭昭  （副主任医师）
就职单位：中日友好医院肾内科
小儿出现溶血尿毒综合征，是非常危重的疾病，常常会合并严重的胃肠道症状，恶心、呕吐、腹泻、血中白细胞增多，出现急性的无尿，恶性的高血压，严重头痛。也可以出现发烧、皮肤紫癜、神经系统的症状，严重的贫血、血小板的减少。一旦怀疑小儿有这种情况，必须要急诊就诊，如果治疗不及时，有可能危及生命。\r\n