混合性结缔组织

成人外周血单核细胞绝对值＞0.8×10^9时，称为单核细胞增多。正常儿童外周血单核细胞可较成年人稍高，2周的婴幼儿单核可达15%或者更多，妊娠中晚期及分娩期也可增多，这些均是生理性增高，属于正常。 很多疾病也能导致单核细胞增高，常见的有感染性疾病。在急性感染恢复期或慢性感染时单核细胞会增多，如巨细胞病毒、疱疹病毒、结核菌、布鲁氏杆菌等感染，亚急性细菌性心肌，亚急性细菌性心内膜炎、伤寒、严重的浸润性肺结核等，结缔组织病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、混合性结缔组织病、多发性肌炎、结核性动脉炎等，血液病如急慢性单核细胞和粒单核细胞白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、慢性淋巴细胞白血病、骨髓增生异常综合征、恶性组织细胞病、组织细胞增多症、特发性血小板减少性紫癜等。 恶性疾病如胃癌、肺癌、结肠癌、胰腺癌等，胃肠道疾病如酒精性肝硬化，溃疡性结肠炎、局限性回肠炎等，此外，化疗后骨髓恢复期、骨髓移植后药物反应、烷化剂中毒等均可引起单核细胞绝对值偏高。

混合结缔组织病不一定必须使用激素治疗，混合结缔组织病是一类累及到皮肤、肌肉和关节等的疾病，表现肌酶升高、皮肤硬化、雷诺现象、肺动脉高压、关节肿痛等。混合结缔组织病是否要用激素，应该依据具体的病情而定。 有一部分混合结缔组织病可以不用激素，比如仅仅有关节症状、皮肤症状，而没有出现肺动脉高压、肌炎症状、肌酶升高，这部分病人可以单用慢作用药做治疗。定期复查观察，依照疾病的具体情况，再决定是否加用激素。另一部分，如果混合性结缔组织病合并有脏器受损，尤其肺动脉高压或者肌肉病变，此时一定要用激素治疗。

风湿病是一大类疾病，国际分类包括十大类近百种疾病。系统性风湿病包括系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、混合性结缔组织病、皮肌炎、多发性肌炎、硬皮病等。除此之外，还有代谢性疾病，比如高尿酸血症引起的痛风，痛风性关节炎，反应性关节炎比如溃疡性结肠炎，上呼吸道感染以及泌尿系感染等引起关节疼痛、肿胀。系统性红斑狼疮患者可以出现皮疹，口腔溃疡，脱发，因此对这些患者，要尽早诊断。 早期诊断，早期治疗，大部分疾病能够完全控制，很多患者可以停药，内科疾病不能完全治愈，要定期坚持服药，症状缓解以后，要医生决定是否停药。所以不能笼统说风湿病一定能完全治好，但规范治疗可以缓解病情，可以达到生活自理，缓解减少畸形，以达到生活、工作、学习正常进行。因此发现这些症状以后，要尽早到正规医院明确诊断，进行早期治疗。

混合性结缔组织病是一种常见的风湿免疫病，主要表现是双手指出现肿胀，还有一个最有特异性的表现叫雷诺综合征，即指双手指在遇冷的时候出现发白、发紫、发红过程。发白主要是因为双手指血管的痉挛、收缩；发紫是因为血管痉挛收缩以后出现缺血；发红是因为在缺血之后反射性的血管扩张。混合性结缔组织病容易出现内脏损害，比如出现肺动脉高压、肺间质性肺炎。其治疗包括以下两个方面： 1、对症治疗：即治疗症状，主要指治疗雷诺综合征。治疗时可以用扩血管的药物，比如硝苯地平、卡托普利、前列腺素制剂，或用一些更强的扩血管药物。雷诺综合征的治疗还有包括抗凝治疗、抗血小板聚集。因为雷诺综合征是一种血管炎，容易出现血小板的聚集，形成血管的微血栓，从而导致肢端出现缺血、坏死； 2、控制病情的治疗：具体的用药要根据患者的病情轻重而定，如患者有严重的肺动脉高压，有肺间质纤维化，治疗使用的强度就要比较强，比如使用激素联合免疫抑制剂。激素使用的剂量可以用0.5-1mg/kg，而免疫抑制剂根据病人的内脏的损害，可以使用甲氨蝶呤或环磷酰胺。

雷诺病在西医叫雷诺综合征。雷诺氏综合征不是单独的疾病，会在很多风湿免疫性疾病中会出现，比如血管炎。很多血管炎会有雷诺氏综合征的表现，还有系统性红斑狼疮，是很严重的血管炎。除了狼疮以外还有硬皮病，硬皮病也是风湿免疫科相对比较重的疾病，早期可能就是雷诺表现，后边会出现皮肤、肢端皮肤的改变，甚至其它一些内脏的改变。其它的血管炎，比如干燥综合征、皮肌炎等混合性结缔组织病都可以出现雷诺氏综合征。所以治疗其实要针对其病因，在每个疾病里表现的严重程度，轻重缓急不同，治疗的方式不一样，归根结底还是要治疗原发病。雷诺氏综合征其实是血管炎，所以会使用针对血管炎的治疗，包括激素和免疫调节的药物。

混合性结缔组织病的治疗较为复杂，首先要控制病情，加强激素、免疫抑制剂治疗，现在结缔组织病的治疗逐渐有新进展，比如生物制剂治疗，但是大多数结缔组织病首选激素和免疫抑制剂两类药物。激素主要包括强的松、地塞米松，免疫抑制剂则包括环磷酰胺、甲氨蝶呤。 该病在儿童风湿病疾病中比较少见，其为全身多器官损伤疾病，表现多种多样，包括皮疹，肌肉疼痛以及自身抗体阳性；还有关节炎以及其它脏器表现，比如肾脏损伤，血液系统损伤，均为混合结缔组织病的主要表现。

讲解医师：王锦涛  （主治医师）
就职单位：郸城县中心医院内科
小儿混合性结缔组织病是一类综合征，其特点是临床上具有系统性红斑狼疮、系统性硬化症、多肌炎或者皮肌炎和硬皮病等多种结缔组织的病症，肾脏损害较轻，血清免疫学检查具有多种自身抗体，独立于其他的结缔组织病，临床表现有雷诺现象、手足肿胀、皮疹、关节炎等。主要的治疗一般采用注意休息和加强营养，有雷诺现象的要注意保暖，关节炎时要加强按摩和配合理疗进行治疗，也可进行药物治疗，可以注射小剂量的激素或者喝布洛芬、阿司匹林等药物。

抗Scl-70抗体阳性不一定是硬皮病，只提示属于硬皮病可能性较大，需要结合临床表现以及其它辅助检查进行综合判断。 抗Scl-70抗体主要在系统性硬皮病患者中出现，因而也被称为抗硬皮病70抗体。在系统性硬皮病中阳性率高达40%-70%，具有较高特异性，部分局限性硬皮病患者亦可呈阳性，但阳性率较低，与疾病严重程度有关，提示预后不良，多发生肺脏受累。 此外，在其它结缔组织病中，例如重叠综合征或混合性结缔组织病中亦可出现，而且还可能是假阳性。

雷诺氏病和雷诺氏综合征这是两个不同的概念，但是表现一样。雷诺氏病指没有特殊原因引起的肢体末端小动脉痉挛、肢体末端血循环异常，表现手指或者脚趾苍白、变紫、潮红等特征性变化。 雷诺氏综合征有雷诺氏病的很典型的临床表现，但不是由于雷诺氏病引起，而是由其它疾病所导致。在系统性结缔组织病里，有系统性红斑狼疮、硬皮病、干燥综合征、混合性结缔组织病等，很多自身免疫性疾病都可以有雷诺氏病的临床表现。对于雷诺氏病来讲，要确定是不是只是单纯的雷诺氏病，还是由于其它疾病引起雷诺氏综合征，确定后再给予相应治疗。如果确定没有其它原因，只是针对雷诺氏病可以给予扩血管治疗，缓解患者雷诺氏病的症状，甚至还可以做神经节阻断缓解症状。

发热时间超过1个月以上称为慢性发热，此发热类型较难治疗，因为发热对于内科乃至整个医学界都是很难诊断的一种疾病，所以对于长期发热患者，首先考虑感染性疾病，比如伤寒、结核、布氏杆菌感染等，肿瘤性疾病也会引起长期发热。结缔组织疾病也会引起长期发热，比如混合性结缔组织病或者是血管炎等。 此外，亚急性甲状腺炎也可能引起长期发热疾病，但不易被发现。如果患者发生长期或者间歇性发热情况，建议到正规医院就诊。