混合性结缔组织

风湿病是一大类疾病，国际分类包括十大类近百种疾病。系统性风湿病包括系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、混合性结缔组织病、皮肌炎、多发性肌炎、硬皮病等。除此之外，还有代谢性疾病，比如高尿酸血症引起的痛风，痛风性关节炎，反应性关节炎比如溃疡性结肠炎，上呼吸道感染以及泌尿系感染等引起关节疼痛、肿胀。系统性红斑狼疮患者可以出现皮疹，口腔溃疡，脱发，因此对这些患者，要尽早诊断。 早期诊断，早期治疗，大部分疾病能够完全控制，很多患者可以停药，内科疾病不能完全治愈，要定期坚持服药，症状缓解以后，要医生决定是否停药。所以不能笼统说风湿病一定能完全治好，但规范治疗可以缓解病情，可以达到生活自理，缓解减少畸形，以达到生活、工作、学习正常进行。因此发现这些症状以后，要尽早到正规医院明确诊断，进行早期治疗。

抗Scl-70抗体阳性不一定是硬皮病，只提示属于硬皮病可能性较大，需要结合临床表现以及其它辅助检查进行综合判断。 抗Scl-70抗体主要在系统性硬皮病患者中出现，因而也被称为抗硬皮病70抗体。在系统性硬皮病中阳性率高达40%-70%，具有较高特异性，部分局限性硬皮病患者亦可呈阳性，但阳性率较低，与疾病严重程度有关，提示预后不良，多发生肺脏受累。 此外，在其它结缔组织病中，例如重叠综合征或混合性结缔组织病中亦可出现，而且还可能是假阳性。

雷诺氏病和雷诺氏综合征这是两个不同的概念，但是表现一样。雷诺氏病指没有特殊原因引起的肢体末端小动脉痉挛、肢体末端血循环异常，表现手指或者脚趾苍白、变紫、潮红等特征性变化。 雷诺氏综合征有雷诺氏病的很典型的临床表现，但不是由于雷诺氏病引起，而是由其它疾病所导致。在系统性结缔组织病里，有系统性红斑狼疮、硬皮病、干燥综合征、混合性结缔组织病等，很多自身免疫性疾病都可以有雷诺氏病的临床表现。对于雷诺氏病来讲，要确定是不是只是单纯的雷诺氏病，还是由于其它疾病引起雷诺氏综合征，确定后再给予相应治疗。如果确定没有其它原因，只是针对雷诺氏病可以给予扩血管治疗，缓解患者雷诺氏病的症状，甚至还可以做神经节阻断缓解症状。

发热时间超过1个月以上称为慢性发热，此发热类型较难治疗，因为发热对于内科乃至整个医学界都是很难诊断的一种疾病，所以对于长期发热患者，首先考虑感染性疾病，比如伤寒、结核、布氏杆菌感染等，肿瘤性疾病也会引起长期发热。结缔组织疾病也会引起长期发热，比如混合性结缔组织病或者是血管炎等。 此外，亚急性甲状腺炎也可能引起长期发热疾病，但不易被发现。如果患者发生长期或者间歇性发热情况，建议到正规医院就诊。

讲解医师：马芳  （副主任医师）
就职单位：中国中医科学院西苑医院风湿病科
混合性结缔组织病是一种具有多种结缔组织病，包括系统性红斑狼疮、硬皮病、多发性肌炎和类风湿关节炎的混合的临床表现为特征。血中常有高效价的斑点型抗核抗体及抗nRNP抗体的结缔组织病。发病率高于多发性肌炎，而低于系统性红斑狼疮。发病年龄在4到80岁之间，女性多发，约占80%。病理改变特征是广泛增殖性的血管性病损，包括动脉和小动脉内膜的增殖和中层的肥厚，而血管的炎症性侵润不明显。典型的临床特征包括雷诺现象、多发性关节炎、手指腊肠样肿胀或者肢端的硬化、食管功能障碍、肺部病变和炎症性疾病，心脏和肾脏病变较为少见；还可以有非瘢痕性的脱发、狼疮样的皮疹、紫红色眼睑、甲周毛细血管扩张；关节炎通常为非致畸性的，近端肌肉无力常见，而且比较严重；消化道病变有食管括约肌压力的降低和远端蠕动减弱；肺部表现有活动性的呼吸困难、肺间质纤维化、肺动脉高压、胸膜炎，心脏病变与心包炎最常见；肾功能衰竭少见，其他少见的症状有发热、神经系统损伤、干燥综合征、肝脾肿大，还有类似于硬皮病的胃肠道损害。

雷诺病在西医叫雷诺综合征。雷诺氏综合征不是单独的疾病，会在很多风湿免疫性疾病中会出现，比如血管炎。很多血管炎会有雷诺氏综合征的表现，还有系统性红斑狼疮，是很严重的血管炎。除了狼疮以外还有硬皮病，硬皮病也是风湿免疫科相对比较重的疾病，早期可能就是雷诺表现，后边会出现皮肤、肢端皮肤的改变，甚至其它一些内脏的改变。其它的血管炎，比如干燥综合征、皮肌炎等混合性结缔组织病都可以出现雷诺氏综合征。所以治疗其实要针对其病因，在每个疾病里表现的严重程度，轻重缓急不同，治疗的方式不一样，归根结底还是要治疗原发病。雷诺氏综合征其实是血管炎，所以会使用针对血管炎的治疗，包括激素和免疫调节的药物。

成人外周血单核细胞绝对值＞0.8×10^9时，称为单核细胞增多。正常儿童外周血单核细胞可较成年人稍高，2周的婴幼儿单核可达15%或者更多，妊娠中晚期及分娩期也可增多，这些均是生理性增高，属于正常。 很多疾病也能导致单核细胞增高，常见的有感染性疾病。在急性感染恢复期或慢性感染时单核细胞会增多，如巨细胞病毒、疱疹病毒、结核菌、布鲁氏杆菌等感染，亚急性细菌性心肌，亚急性细菌性心内膜炎、伤寒、严重的浸润性肺结核等，结缔组织病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、混合性结缔组织病、多发性肌炎、结核性动脉炎等，血液病如急慢性单核细胞和粒单核细胞白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、慢性淋巴细胞白血病、骨髓增生异常综合征、恶性组织细胞病、组织细胞增多症、特发性血小板减少性紫癜等。 恶性疾病如胃癌、肺癌、结肠癌、胰腺癌等，胃肠道疾病如酒精性肝硬化，溃疡性结肠炎、局限性回肠炎等，此外，化疗后骨髓恢复期、骨髓移植后药物反应、烷化剂中毒等均可引起单核细胞绝对值偏高。

讲解医师：王锦涛  （主治医师）
就职单位：郸城县中心医院内科
小儿混合性结缔组织病是一类综合征，其特点是临床上具有系统性红斑狼疮、系统性硬化症、多肌炎或者皮肌炎和硬皮病等多种结缔组织的病症，肾脏损害较轻，血清免疫学检查具有多种自身抗体，独立于其他的结缔组织病，临床表现有雷诺现象、手足肿胀、皮疹、关节炎等。主要的治疗一般采用注意休息和加强营养，有雷诺现象的要注意保暖，关节炎时要加强按摩和配合理疗进行治疗，也可进行药物治疗，可以注射小剂量的激素或者喝布洛芬、阿司匹林等药物。

讲解医师：王锦涛  （主治医师）
就职单位：郸城县中心医院内科
混合性结缔组织病是同时或者是不同时具有系统性的红斑狼疮、多发性肌炎、类风湿关节炎等疾病的混合表现。血中有高低度效价的斑点型和高低度抗体的疾病。疾病早期病人会表现出乏力、关节痛、易疲劳、手指肿胀或者是硬化、肺部炎性改变、肌痛、肌无力、食管功能障碍、淋巴结肿大、脱发、皮疹等症状。在缺少典型的特征性临床表现时，患者因不明原因的发热而就诊，这些都是混合性结缔组织病的临床表现。

混合性结缔组织病不能治愈。混合性结缔组织病是一种在患者血清中含有很高滴度的抗核抗体，同时有U1RNP自身抗体存在的临床综合征。临床上患者可以具有系统性红斑狼疮、系统性硬化症、多发性肌炎、皮肌炎和类风湿关节炎等疾病症状的组合，不具备确诊具体某一个疾病的条件，所以称为混合性结缔组织病。目前混合性结缔组织病缺乏治愈手段，要根据患者的具体表现以及抗体情况，选择治疗方案，所以混合性结缔组织病的治疗是个体化治疗。混合性结缔组织病可以终生呈混合疾病状态，部分患者随着病情发展，可能在病情后期逐渐向某一个疾病发展，例如向系统性红斑狼疮或者系统性硬化病发展，预后比较好，10年生存率能够达到80%以上，但是不可治愈。