欧晋平

低烧是淋巴瘤重要的表现，但也可以出现高烧，有些病人甚至每天反复发烧，39.5℃以上的情况也有出现。淋巴瘤低烧的特点基本为每天午后低热，且伴有盗汗，伴有体重的下降，叫做淋巴瘤的B组症状，即午后发热、盗汗和体重下降。有这类症状一般说明，肿瘤负荷较大，且预后也比较差，值得重视。但有低烧的表现，临床也需和许多相关疾病进行鉴别，如自身免疫性疾病系统性红斑狼疮，可出现低烧，结核的感染也可出现低烧，其他的肿瘤晚期也可出现低烧。均需在临床上进行充分的鉴别诊断。淋巴瘤的最终确诊，还需靠肿瘤组织的病理活检决定，因此不可以只依靠低烧或者B组症状，就确诊为淋巴瘤。这种高度的相关性值得探讨和追溯。淋巴瘤还有一种Arbor散热，即烧几天歇几天的周期性发热特点，这也是后期淋巴瘤的重大表征，因此遇到此类情况，需与一种良性疾病，叫快速性淋巴结炎进行区别，该疾病也可出现淋巴结大，烧几天歇几天，周期性发热的征象，但最重要的还是病理区别。

急性髓系白血病能活多久需具体情况具体分析，因为疾病发生在不同人群，老年人与年轻人有较大区别，急性白血病为何类型，其预后也明显不同。从急性白血病类型中可分析，如早幼粒细胞白血病，是恶性度较高，死亡率较高的急性白血病。但近年来通过全反式维甲酸和亚硝酸的联合应用，通过口服药物可达到完全缓解，甚至治愈，而无需做骨髓移植，因此，为可长期存活的疾病。M4或M5有急性单核细胞特性的急性白血病，中枢侵犯机会高，此病人存活机会较小，但若积极进行治疗，标准化疗加上造血干细胞移植，可达到治愈目的。在化疗的同时，需注意中枢神经系统侵犯，即脑膜白血病的预防。髓系白血病的治疗有较多新进展，包括基因特殊的抑制剂、小分子药物也可让原来束手无策的肿瘤，达到新缓解。加入靶向药物，维持治疗也可让病人存活时间更长。

白血病治愈后可以达到正常寿命，但主要取决于不同时代的治疗力度。对于存在放化疗史的患者，遗传物质DNA可能出现一定损害，进而导致二次肿瘤，或者化疗药物可能对心脏存在远期损伤，比如霍奇性淋巴瘤，患者治愈率较高。国外数据统计表明，50-60岁后发生冠心病、高血压等心血管疾病的风险明显高于正常人群，其远期损伤值得引起重视。目前针对不同年龄段的患者，通过治疗缓解病情，还需提高远期生存质量，减少远期并发症发生的可能性。而骨髓移植不仅费用投入高，且对身体各个脏器会造成较大损伤，移植后大部分患者病人生育能力会受到影响，真正达到长期存活的几率比较小。临床尚无大型研究证实，骨髓移植是否会对远期生存造成影响，值得进一步探讨。

淋巴瘤骨转移常见表现是骨骼疼痛，以及骨折如病理性骨折、脊柱压缩性骨折等，轻微碰撞便会引起骨折。骨淋巴瘤包括原发性和继发性，具体如下：1、继发性骨淋巴瘤：即淋巴瘤骨转移，淋巴瘤肿瘤细胞负荷严重时，可能会侵犯骨组织，导致病理性骨折、压缩性骨折等；2、原发性骨淋巴瘤：是指淋巴瘤原发于骨组织上，常见病理类型包括弥漫大B细胞型淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤。大部分淋巴瘤骨转移患者是由于出现骨痛表现，追溯骨骼是否存在侵犯等情况。目前淋巴瘤患者在化疗前、化疗中、化疗后，均会进行PET-CT检查，以及低剂量螺旋CT检查，观察骨骼侵犯、破坏情况，有利于及早进行干预，以及改善患者的生活质量。

部分急性髓系白血病能够治愈，具体如下：1、急性早幼粒细胞白血病：80%-90%病例能够治愈，而且过程相当缓和，通过口服药、静脉点滴的非化疗靶向药物就可以达到治愈；2、低危的急性髓细胞白血病：包括特殊染色体异常的21号染色体异位、急性早幼粒细胞白血病的M4型、M4EO型，疗效总体也不错，但必须要经过标准化疗，还要强调强化治疗、巩固化疗的重要意义，个别病人也可以做自体的造血干细胞移植，也可达到治愈；3、高危急性髓细胞白血病：或复发难治的急性髓细胞白血病，随着近年科技进步，发现特殊的基因、染色体异常，发现小分子的新型靶向药物加入到传统化疗中可提高疗效。基本进过异基因的造血干细胞移植后，还是有40%左右的病例可以达到治愈的疗效，所以对急性髓细胞白血病的治愈还是很有信心。

白血病M4型称为急性粒-单核细胞白血病。是粒系和单核系原始细胞为主的急性髓细胞白血病，这类白血病预后较差，具体如下：1、M4EO：此类的粒-单核细胞白血病，伴有嗜酸细胞增多、16号染色体倒位，其预后较好，通过标准化疗、大剂量的阿糖胞苷巩固治疗可以达到治愈；2、M5型：这类急性单核细胞白血病通常提示预后差，因为有单核细胞属性，容易出现骨髓外侵犯，导致侵犯的结果，病人容易出现牙龈肿胀、中枢侵犯、皮肤侵犯等，所以总体疗效较差。这类疾病的发病如M4或M5容易出现牙龈问题，如牙出血、咀嚼障碍、牙龈炎，去口腔科诊治，口腔医生发现牙龈变化后会让患者查血象，通常可以及时地发现急性髓细胞白血病M4型或M5型的诊断。这类病人通过标准化疗后，有条件做异基因的造血干细胞移植，目前疗效不错，近一半的病人有可能能够达到治愈。

骨髓移植配型对血型没有要求，主要是对白细胞中HLA的配型有要求，最好相合度能达到全相合。但随着国内独生子女政策，全相合的机会很少，需要在无关供者的骨髓库找全相合。如果是亲属间，通常可以选择半相合移植。半相合移植通常要查5个位点，10个等位基因，要求半相合达到5/10以上相合度，则可以考虑做一级造血干细胞移植。血型不相同也可以做移植，但在血型不同的情况下，给病人输供者的骨髓尤其是骨髓液时，通常会做去红细胞处理，来减少输注后的溶血反应。而对于外周血造血干细胞采集的造血干细胞，通常直接输注。但移植以后，血型有个转换过程，可能出现贫血、红系造血不良等情况，但最终都会转成供者的血型。

化疗的副作用包括较多内容，对于化疗患者，可能从头到脚都会有相应的影响。传统化疗药物和新型靶向药物都有相应的副作用：1、多部位、多系统不适：传统化疗药物可使患者出现脱发，恶心、呕吐，胃肠道黏膜损害、腹泻，一些化疗药可引起手脚四肢的麻木、神经炎的表现。因为化疗的副作用表现为多个方面、多个系统。医生有很多应对的药物也有相应的经验，可以根据症状进行控制；2、骨髓抑制：传统化疗患者可出现白细胞、血小板的下降以及贫血，通过对患者输血，使用细胞刺激因子，如促红素、促血小板生成素，包括粒细胞集落刺激因子G-CSF，都可以帮助缓解和及时的改善化疗的副作用；3、过敏反应：蛋白类靶向药物的副作用可能是过敏反应，在用药过程中，患者出现寒战、高热，虽然在用药时会进行一些预防措施，如用抗过敏药或激素预防过敏反应的发生，但发生几率还是较高，甚至有些患者在用药过程中，出现间质性肺炎、呼吸困难，甚至在停用这类的药物后也常见以上情况；4、自身免疫性反应：PD-1抑制剂，可以出现严重的自身免疫性反应，也可能出现甲状腺功能的问题、心肌炎的表现、关节的病变等，这是在新型的药物治疗过程当中，经常面对新型的副作用，需要及时发现和处理。

特发性血小板减少性紫癜，目前称为原发免疫性血小板减少症(ITP)，通常治愈率约为60%，但疾病容易反复复发。所以通常仍有近半成患者，治疗效果欠佳、反复复发，需要进行二线治疗。治疗方法具体如下：1、一线治疗：通常是激素和丙种球蛋白治疗；2、二线治疗：包括血管生成素(TPO)，或者TPO受体激动剂，包括艾曲伯帕、阿伐曲泊帕等；3、切脾手术：另外可以考虑切脾治疗，例如激素耐药，或者需要激素用量较大的患者，切脾能够起到治疗效果；4、利妥昔单抗：单抗是治疗B细胞肿瘤较为重要的药物，已经应用二十余年。实际亦可用于B细胞相关的疾病，如体液免疫异常疾病，ITP患者同样可以应用，能够达到一定程度的疗效，但也容易反复；5、排出其它可控病因：在治疗ITP患者时，需要注意排除感染等可控病因，如幽门螺杆菌感染。慢性胃炎的患者，可能合并ITP，通过根治治疗，血小板可能恢复至正常水平。

骨髓移植主要通过分别在患者和供者之间抽血，进行HLA的高分辨配型，也有部分医院会做低分辨或中分辨配型。高分配型一般是指A、B、C、D2、DQ5个位点，其每个位点均有两个等位基因，即需要看十个位点。有一半相同位点时，如父母和子女之间有一半相同，即为半相合，而全相合为十分之十，即完全相同。兄弟姐妹之间有四分之一的几率为全相合，但因之前的独生子女政策，现在通常采用半相合的移植方式。此外去骨髓库做配型筛查亦可，中华骨髓库现在应该有一百二十万且逐年增加，因此会有越来越多的患者受益。若在骨髓库不能配制成功，则现在还可使用脐血干细胞移植，脐血库亦是重要途径，相对要求会较低，也不一定需要达到全相合水平。