李晓锋

人体心脏中有4个瓣膜，包括主动脉瓣、肺动脉瓣、二尖瓣和三尖瓣，这4个瓣膜都可以受到疾病损害。风湿性心脏瓣膜病就是4个瓣膜受到损害，可以发生瓣膜狭窄或者瓣膜关闭不全，有时候狭窄和关闭不全也可以同时存在。对于不同程度的瓣膜病变，治疗方式也不一样，最常见的治疗方式包括瓣膜成形和瓣膜替换。如果瓣膜条件允许做成形，首选瓣膜成形，这样病人生活质量会高一些。如果瓣膜病变比较严重，不能够做瓣膜成形，或者条件不允许做瓣膜成形，则需要做瓣膜置换。目前常用的瓣膜包括机械瓣和生物瓣。置换生物瓣以后，优点就在于患者可能需要服用一段时间的药，但不需要终生服用药物。但是缺点就是瓣膜寿命有一定限制。对机械瓣而言，手术过后要终身服用抗凝药物防止血栓形成。但是瓣膜持久性相对生物瓣较好。无论哪一种治疗方式，对于瓣膜病患者，手术过后都要定期复查，防止合并症发生，以保证远期治疗效果。

动脉导管是存在于主动脉和肺动脉之间的异常的管道，它是胎儿时期保证胎儿下半身血供的重要的结构。出生以后绝大部分孩子都会发生闭合，一部分孩子没有发生闭合，称为动脉导管未闭。对孩子的影响主要表现为动脉水平的左向右的分流，使心脏扩大，同时由于肺血增多，使肺动脉压力增高。同时还可以由于动脉水平左向右的分流使体循环缺血，这是动脉导管未闭的影响。 而上述影响的大小与动脉导管的粗细有直接关系。对于动脉导管比较粗，分流量比较大的孩子，很多需要出生后很快或很早就要做手术，这是孩子存活下来的重要保障。而对于中等大小或者是不是特别粗的动脉导管，在1岁以内做手术也是比较明智的选择。而对于特别小的动脉导管，2mm及2mm以下的动脉导管未闭可以不做特殊的干预，但是要定期复查，观察动脉导管是不是产生有意义的血流动力学改变。如果这部分患儿的动脉导管产生了有意义的血流动力学改变，则也应该进行有效干预。

二尖瓣位于左心房和左心室之间，是人体4个心脏瓣膜中比较重要瓣膜。在心脏舒张期血液从左心房回流到左心室，在心脏收缩期血液由左心室打到主动脉，这时候二尖瓣关闭，以保证血液不会反流到左心房。如果二尖瓣在心脏收缩期不能够完全关闭，就会出现血液从左心室回流到左心房，从而出现二尖瓣关闭不全。二尖瓣关闭不全的严重程度根据病变轻重不一，可以分为轻、中、重。轻症二尖瓣关闭不全患者可以不予特殊治疗，但是一定要定期复查，做超声检查明确病变进展程度，病变引起心脏形态改变、血流动力学改变，根据影响轻重做相应治疗。

肺动脉瓣是存在于右心室和肺动脉之间的瓣膜，保证了血液由右心室向肺动脉单一流动，可以防止在心脏舒张期，血液由肺动脉向右心室反流，这是肺动脉瓣重要作用。许多因素包括先天性因素和后天性因素可以引起肺动脉瓣狭窄。肺动脉瓣狭窄对于患者的影响主要是引起右心室在收缩期向肺动脉排血受阻。轻度肺动脉瓣狭窄可以不做特殊治疗，虽然不会发生自愈，但是对于患者影响不大，可以定期复查超声。对于中度和重度肺动脉瓣狭窄，一般会随着患者病程延长会逐渐加重，所以对于肺动脉瓣狭窄来说是不能够自愈。但是不是所有肺动脉瓣狭窄病人都需要治疗，因此要定期复查，看病变进展程度和发展趋势。

动脉导管是存在于主动脉和肺动脉之间的一条管道，对孩子的影响主要包括对心脏的影响，对肺的影响和对全身发育的影响。目前对于动脉导管未闭的治疗，首选介入封堵治疗。介入封堵就是通过大腿根的血管放一根管子到大动脉水平，在大动脉水平放封堵器把动脉导管封堵，这样就解决孩子的问题。介入封堵治疗是一种微创治疗手段，它的优点就是创伤比较小，恢复比较快。一般而言，介入治疗第二天就可以出院，而介入治疗之后要服用半年的药物治疗抗凝，防止血栓在封堵器上形成。 而不适合做介入封堵的比较粗的动脉导管未闭，直视手术做动脉导管的结扎或者动脉导管的切断缝合也是有效的治疗方案。目前对于动脉导管的结扎或者是切断缝合，一般手术过后3-4天出院，出院过后需要服用1个月的强心利尿药，根据复查结果再做药物的调整。无论是哪一种治疗方案，动脉导管未闭的治疗，手术过后恢复都是很顺利的，恢复也是比较快的，治疗效果也是比较好的。

引起肺动脉高压因素很多，有一部分是由于先天性心脏病引起，例如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭，这些分流量较大的心内畸形可以引起肺血流增多，从而导致肺动脉高压；另一种情况是原发性肺动脉高压；最后一种情况是新生儿合并肺动脉高压。 对于第一种先天性心脏病引起肺动脉高压，及时手术治疗，中止心脏的内分流，肺血流减少以后，肺动脉压力就会逐渐降低。但是如果不及时手术，肺血管发生损害以后，这种肺动脉高压就不是动力型肺动脉高压，而是阻力型肺动脉高压，这样患者远期预后不好。对于原发性肺动脉高压，由于肺血管本身有病变，这种病人很多只能够通过药物治疗，通过靶向药物治疗维持患者相对低的肺动脉压力水平，远期预后也不好。对于新生儿肺动脉高压，多半不需要特殊治疗。

三尖瓣是人体内4个心脏瓣膜之一，位于右心房和右心室之间，有患者可以存在三尖瓣关闭不全，引起三尖瓣关闭不全原因有： 1、如果病人心脏瓣膜先天性发育不好，称之为先天性心脏病，例如先天性三尖瓣发育障碍，可以引起三尖瓣关闭不全； 2、成人可以因为风湿性疾病或损伤引起三尖瓣关闭不全，风湿性三尖瓣关闭不全相对比较少见； 3、一些损伤本身也可以引起三尖瓣关闭不全； 4、某些疾病在治疗过程中可引起三尖瓣结构损伤，例如介入治疗引起三尖瓣腱索损伤，也可以导致三尖瓣反流，三尖瓣发生反流，在心脏收缩期血液由右心室反流回右心房，引起三尖瓣关闭不全。

心内膜垫缺损根据病变的类型可以分为部分性心内膜垫缺损和完全性心内膜垫缺损，有一部分孩子也会合并21-三体综合征，也就是唐氏综合征。对于合并唐氏综合征的心内膜垫缺损的患儿来说，肺动脉高压的进展会高于不合并21-三体综合征的患儿，所以这部分患儿的预后根据孩子的病变程度和病变类型，以及是不是合并其它的问题而千差万别。事实上，由于心内膜垫的缺损每一个孩子的发育程度不同，病变程度都不一样，所以预后存在很大的个体化差异，同时还与手术医生的瓣膜成形水平的高低有直接关系，以及与孩子远期的预后，和远期是不是需要再次手术干预有关。对于合并有21-三体综合征的患儿来说，远期预后会略差于不合并21-三体综合征的孩子。

心内膜垫缺损可以简单地理解为心房、心室四个腔室的交叉的地方，相当于一个四居室的交叉的墙角没有了。所以对于这部分孩子，心腔是相通的。除了会引起分流以外，还存在瓣膜的异常，包括存在瓣裂，所以对于这部分孩子是不能够自愈的。在合适的时候进行有效的治疗，是唯一的出路。所以如果发现孩子有心内膜垫缺损的病变，无论是部分性的还是完全性的，都不要怀着孩子会自愈的态度而不给孩子及时治疗，因为有一部分孩子会因为发生肺动脉高压而丧失手术机会。

动脉导管未闭是存在于主动脉和肺动脉之间的异常的管道，这条管道在胎儿时期是保证胎儿下半身循环的重要的结构，而在出生以后，大多数孩子的动脉导管都已经发生闭合，一小部分孩子没有发生闭合，就称为动脉导管未闭。动脉导管未闭的存在对孩子的影响主要表现为心脏的负荷的增加，使心脏的负担的加重，形状的扩大，同时由于肺血的增加，导致孩子肺血流增多，肺动脉压力的增高，同时还可以引起体循环的缺血，导致孩子发育的障碍。而对于肺血流增多的孩子，又容易反复的发生肺炎，而心脏负担的增加又可以使孩子发生心衰。 如果心衰和肺炎同时发生，就会起到协同作用，更进一步加重心脏负担，使心衰更易发生。所以对于婴幼儿动脉导管未闭的孩子，发生心衰时要给予强心利尿治疗，必要时要急诊手术，阻断动脉导管的分流，做动脉导管结扎，这样才能够挽救孩子的生命。