李小琳

川崎病是由于免疫反应引起的全身的中小血管炎，是1967年由日本川崎富作医生首次发现，以他的名字命名的。目前研究发现主要发生于2-5岁的儿童。现在的研究发现最多见的发病人群在于亚裔，日本人是全球发病率最高的国家。其次在韩国、台湾也是发病率比较高。在中国全国各地都有发病，在上海、北京报道的发病率都在逐年增高，当然也有可能跟现在的医生对川崎病的警惕性比较高有关。发病的年龄段多数在2-5岁的儿童，现在小于1岁的儿童目前发病率也是逐年增高。原因目前全球也没有研究发现到底是什么原因引起，大体的研究提示是感染的因素，诱发比较易感的个体，导致免疫功能瀑布样的炎症因子释放，导致全身中小血管炎。当然也有一部分孩子发生在大于6岁，学龄期的儿童，成人有极少部分合并川崎病。

川崎病非常有趣，是感染诱发全身的血管炎症。目前没有任何数据提示它可能是传染性的疾病，但是它确实是感染因素所导致的全身血管炎。它的季节性非常有特点，有时候在不同的国家不同的流行趋势。在中国有时候提示可能秋冬季川崎病发病率高，在其它的国家有可能是夏季和春季发病率会比较高，但是没有流行病学的数据提示是某一种病原，即大规模的流行所导致。所以川崎病到现在为止没有说它具有传染性，但是它肯定是一种或者多种病原所诱发的全身血管炎的病变，所以家长不用太紧张，当周围的人群发现孩子出现感染皮疹，然后出现全身的血管炎的表现，不用特别紧张，也不用做到隔离。

川崎病到目前为止，预后比较好，多数都能够完全治愈，疾病在于早期诊断、早期治疗。因为如果不进行早期诊断，很容易合并冠状动脉病变。 如果出现冠状动脉瘤，甚至血栓到了后期出现狭窄，情况比较严重，到后期可能出现严重的巨大冠状动脉瘤，甚至合并血栓，这部分孩子预后比较棘手，除了要长期口服阿司匹林、华法令，甚至有些需要心脏外科的介入治疗。 但是其它部分的孩子如果冠状动脉没有出现早期的扩张，或者后期没有再出现冠状动脉病变，孩子预后都非常好，没有需要限制活动，需要长期服药，一般吃药2个月左右基本上能够进行停药。 其他中等大小的冠状动脉瘤孩子，多数预后也是好的。不过这部分冠状动脉瘤的孩子，一般都会建议随诊，一般随诊到冠状动脉病变完全消失为止。 出现巨大冠状动脉瘤的孩子，要长期甚至终身随诊，这部分孩子相对比较棘手，所以大部分川崎病的孩子都是能够治愈。

川崎病症状表现为： 1、发热，一般多数的情况下发热最少是大于5天，而且以弛张热为主。经过抗感染大部分是无效的，现在发现有些抗感染也是有效的； 2、全身皮疹，皮疹表现为多形性红斑，有各种各样的皮疹，有些像猩红样的皮疹，有些是斑丘疹，有些是风团样皮疹，表现形式非常多样，早期有些会四肢肢端硬性水肿，后期到了亚急性期，可能四肢肢端出现膜状脱皮； 3、双眼球结膜化脓性充血，没有分泌物； 4、口唇干红、皲裂，在舌头上面可以看到杨梅舌； 5、淋巴结肿大，一般多数双侧或者单侧淋巴结肿大，直径多数会大于1.5cm左右。

川崎病1967年首次由川崎富作先生命名，到目前为止，它的病因和发病机制不是特别明确。 目前总体研究显示，是易感个体，感染因素诱发的超敏反应导致全身血管炎症，主要影响全身中等大小的血管炎。感染因素的主要原因，现在研究多数提示考虑是各种各样的细菌，像链球菌、金黄色葡萄球菌、耶尔森菌，以及EB病毒感染等因素。 易感的个体有一部分研究报道，有些家族甚至有遗传的因素所导致，但是这都不是明确的机制。现在的研究是全身的感染因素所诱发T细胞、B细胞功能异常导致的免疫功能亢进引起全身血管炎。 最多见的是在冠状动脉，其它血管像髂动脉、肺动脉，甚至其它脏器，肝脏，甚至胰腺、胆囊、肺部都可以引起血管炎的病变。

川崎病一般大部分在于早期诊断，因为它和感染性的疾病很容易混淆，会出现发热、皮疹，然后球结膜充血，甚至有部分孩子会出现呼吸道感染症状，有时候对于一些普通的儿科医生来讲，做不到早期诊断。 目前研究，90%以上病人需要早期诊断，及时治疗，治疗的最佳窗口期是在发病的5-7天，如果及时给予丙种球蛋白、阿司匹林等联合治疗，这部分孩子能够完全治愈。 至于会不会自愈，目前研究有极少部分的孩子，如果经过抗感染治疗之后，体温也能够逐渐正常，没有出现冠状动脉病变，这只是侥幸的心理。如果没有及时诊断和治疗，大部分孩子还是容易合并冠状动脉，甚至其它部分血管炎病变。 目前没有证据指向川崎病不需要去治疗能够自愈，绝大部分孩子还是要规范诊断、治疗，然后需要跟其它感染性疾病，甚至其它像血管炎的疾病、像类风湿性关节炎全身性，还有其它自身性炎症疾病进行鉴别，以免延误诊断，导致冠状动脉病变，影响预后。 家长碰到发热不退，甚至炎症出现皮疹、双眼球结膜充血，炎症指标非常高，甚至有些小婴儿只是表现为发热，其它5个临床表现没有出现，需要反复实验室评估，做血常规、C-反应蛋白、血沉，如果这些指标都提示炎症指标非常高的情况下，及时做心脏彩超。 对于不明原因发热的婴幼儿，千万要注意川崎病，这是不容忽视的鉴别诊断，对于临床医生来讲是很重要的评估手段。

我们主要根据冠状动脉病变的分级来进行定期的随诊，冠状动脉病变分为五级，第一级是冠状动脉没有进行任何扩张，第二级冠状动脉是一过性扩张，在1个月之内就能够完全恢复，第三级冠状动脉出现中等大小的冠状动脉瘤，第四级是冠状动脉出现巨大的冠状动脉瘤，甚至还有其它的多支动脉有中等大小的冠状动脉瘤，第五级是巨大冠状动脉瘤，甚至合并了狭窄。一般出院之后，建议家长出院之后1周、1个月、3个月、6个月来进行前期比较密集的随诊，1年之后也要进行全面的评估。出院之后一般建议家长定期按照上述的时间进行心脏彩超、血常规、CRP、血沉的检测。一般川崎病口服的阿司匹林和潘生丁，还有其它的严重的冠状动脉病变，甚至会出现吃到华法令这种情况。简单的冠状动脉病变没有严重的冠状动脉瘤，或者没有多支的冠状动脉瘤改变，一般吃药是阿司匹林加潘生丁，大概要吃到2个月左右，之后来定期的随诊。对于出现这种3级以上的冠状动脉病变的孩子，就比较特殊，一直要长期的随诊，直到冠状动脉瘤的病变完全的消失，出现了巨型的冠状动脉瘤，肯定要随诊终生。这种定期的评估出现冠状动脉巨瘤的孩子，除了常规的心脏彩超，1年或者半年可能要做一个运动平板的试验。另外，巨大冠状动脉瘤的孩子1年或者2年可能要做冠状动脉造影检测，这种需要终生的随访。对于它的活动的注意事项，2级以下的病变的孩子，没有口服阿司匹林的情况下，不用运动的限制。如果在口服阿司匹林、华法令的情况下，一般要避免剧烈的撞击式的运动。巨大冠状动脉瘤或者有多支的冠状动脉病变的孩子家长还是要谨慎，因为在吃一些抗凝的药物，这个时候一定要避免一些剧烈的运动，以免出现凝血功能不好，甚至冠状动脉瘤破裂的这种突发事件。

常见的儿童关节疾病，在临床特别儿科出门诊的当中，这些疾病最多见的可能还是生长痛。生长痛主要见的是学龄前的儿童，有少部分学龄儿童。疼痛多数是夜间的疼痛，表现为双下肢的腓肠肌，有时候可能胫前或者大腿会出现比较剧烈的疼痛，多数能够安抚，即给他进行按摩或者热敷之后能够完全缓解，这种孩子到白天的时候都是活蹦乱跳的，没有运动的受限，这种孩子就诊的是最多的。还有一些是滑膜炎，感染之后引起的单关节或者多关节滑膜炎，这也是比较多见的。这种情况下多数是各种各样的病毒或者细菌感染、支原体感染之后引起的反应性的关节炎。还有一些比较多来看的，是类风湿性关节炎。类风湿性关节炎现在儿童来说是比较多见的关节疾病，一般是16周岁以下的儿童，关节疼痛出现6周以上引起的一个慢性的关节滑膜炎。还有小部分容易误诊的像血液、肿瘤性疾病，关节病变早期的表现是关节疼痛来出现，这种孩子要非常予以重视。还有少部分是遗传代谢性疾病，甚至有些出现关节结核的病人，在临床当中也会碰得到。

常见的儿童的关节疾病，首先要注意明确诊断，因为来我们儿科门诊就诊的孩子，一讲到关节疼或者腿疼，多数家长都觉得他是生长疼痛。在各种各样的关节病变中，一定要注意鉴别诊断。也有一部分孩子是潜在的血液肿瘤代谢性疾病，甚至出现原发免疫缺陷病，还有一部分孩子出现骨髓炎、化脓性关节炎、结核性的关节炎，这部分孩子在就诊的早期容易误诊，首先要明确诊断，关节疼痛的孩子一定要找专科医生先诊断明确之后，才能够进行下一步的治疗。一旦诊断为比如生长疼痛的孩子，这个时候家长不用太紧张，主要注意平时合理的营养，适度的活动，晚上给他适度的按摩，如果疼痛严重可以吃点非甾体药，减轻疼痛，基本上能够缓解。对于其它的一些关节症状，特别是对有类风湿性关节炎的孩子，这时候家长会比较紧张，因为关节炎会限制孩子的活动。对于有关节炎的病人，家长不要太过度限制孩子的活动，可以适度的活动，比如说像游泳，不用剧烈的跑步，这些都是可以的。另外一个要注意一下合理的营养，因为孩子不动，家长又比较溺爱，饮食有点过度，容易出现肥胖。还要关注孩子的心理。一般关节疼痛，特别是类风湿性关节炎的孩子，甚至其他的比如像狼疮的孩子也会出现关节疼痛的病变，还有一些血液肿瘤性的孩子也出现关节病变，这种孩子要注意关注他的心理，孩子心理落差会比较大，会有自卑的心态。最后一个是合理的治疗、规范的随诊，家长也要引起重视，特别是对于服用免疫抑制剂的药物，家长有时候会比较抗拒，经常会去误服一些中医中药，延误病情，耽误治疗，有部分孩子就导致后期的残疾，这是应该家长引起高度重视的问题。