张卓

讲解医师：张卓  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院神经内科
视神经脊髓炎谱系疾病，它是一类主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统的脱髓鞘病变，主要临床表现可以有六大类，主要有视神经的损害、脊髓损害以及极后区综合征，比如视神经的损害，可以出现急剧的视力下降，甚至会出现失明，伴有眼睛的疼痛以及视野的缺损，可以是单眼也可以是双眼。而脊髓的损害可以出现急速进展的截瘫、四肢瘫以及大小便障碍，或者发生脊髓休克，有时候也可以出现疼痛，出现疼痛性的痉挛发作。如果在高颈髓的还可以出现呛咳、吞咽困难以及极后区综合征的表现，出现顽固性的呃逆，以及无法用其他原因解释的恶心、呕吐。

皮肌炎是自身免疫疾病里重要的疾病，因为自身免疫紊乱引起了皮炎或肌炎，部分患者出现肺或其它并发症等。因为受累范围很广，又是自身免疫紊乱所引起的，所以皮肌炎最重要的治疗方式主要依赖于药物治疗，皮肌炎在治疗过程中会用到几大类药物，如下： 1、糖皮质激素，是治疗皮肌炎患者的首选药物，也是最重要的药物，依据患者轻重选择不同剂量； 2、除了糖皮质激素外，在皮肌炎治疗过程中还有一大类药物，即免疫抑制剂，包括环磷酰胺、甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯、雷公藤等药物，在皮肌炎治疗过程中起着重要作用。免疫抑制剂在皮肌炎治疗过程中主要是辅助、提高激素疗效，减少激素的不良反应，治疗好了以后能够顺利将糖皮质激素减量。

硬皮病本身是自身免疫性疾病，由于自己身体里的免疫系统发生紊乱以后，识别不出来哪些是外来，哪些是内在。所以攻击自己免疫系统，攻击自己的皮肤，以及自己的内脏器官，导致皮肤硬化，导致内脏器官受累，这是硬皮病的发病机制。 所以从机制里可看到，硬皮病并非跟外在的任何因素相关，主要和自身免疫系统发生紊乱相关，所以硬皮病本身并不会发生传染。而能够传染的疾病如流感、乙肝等可以传染，由于人身体以外外在的东西进入到人身体里得病，还可以传染到下一个人，所以这是可以传染的疾病。硬皮病完全是自身免疫紊乱所导致的疾病，所以不会传染，也不是传染性疾病。

雷诺氏病其实在临床上正规的名词叫雷诺氏现象，雷诺氏现象本身就是一种症状，通常这种情况发生在肢端，如手指、脚趾，当手指或脚趾遇冷或紧张的情况下，出现了典型的三种颜色变化，最初遇冷或紧张的情况下手指突然明显变白，可以像白纸一样苍白，失去血色，这时及时保暖或放松以后，很快手指就变成青紫色，再过一会手指又恢复了正常血色，典型改变是由白变紫，再恢复正常红色，称为雷诺氏现象。 雷诺氏现象是一种血管病，血管遭遇紧张或遇冷以后收缩，在保暖或放松以后再扩张，缺血后血液大量涌入，再慢慢恢复，这是形成三种颜色改变的重要原因。雷诺氏现象只是一种症状，往往背后有一定原因，很多结缔组织病，如系统性硬化、系统性红斑狼疮的病人都可以有雷诺氏现象的发生，所以有雷诺氏现象时一定要及时就诊找到背后疾病，及时诊断，才可以控制疾病发展。

有雷诺氏现象的病人需要及时到医院来做检查，诊断背后疾病，雷诺氏现象的治疗，要对于导致雷诺氏现象的疾病进行治疗，如针对系统性硬化治疗，针对系统性红斑狼疮的全身治疗。雷诺氏现象是一种血管变化，所以血管紧张以后出现缺血、充血，再恢复正常情况，所以对于雷诺氏现象也可以采用保暖、避免紧张，采用扩张血管的药物，如贝前列腺素钠等药物也可以帮助改善雷诺氏现象。 雷诺氏病称为雷诺氏现象，是指手指或脚趾在紧张、遇冷的情况下出现变白、变紫，再到变红。雷诺氏现象只是一种症状，背后其实往往有其它疾病，如最常见的导致雷诺氏现象的疾病是系统性硬化，几乎90%的系统性硬化的病人首发症状表现为雷诺氏现象。另外，系统性红斑狼疮的病人也有很多合并有雷诺氏现象，其它结缔组织病也有发生雷诺氏现象的可能。

类风湿关节炎并不是可以自愈的一种疾病，得病以后患者应该尽早到医院检查，早期诊断、早期治疗、合理治疗，防止关节骨头破坏，预防残疾发生才是治疗的根本，所以建议大家重视类风湿关节炎。 类风湿关节炎是一种自身免疫性疾病，是由于自身免疫发生紊乱以后导致关节发生炎症，以后慢慢侵蚀骨头，如果不及时治疗导致残疾的疾病。类风湿关节炎自身免疫发生紊乱，紊乱程度会持续下去，甚至在一部分类风湿关节炎病人呈现一种进展性疾病，逐渐发展、日渐加重关节损伤。 在2007年中国对于残疾人的调查发现类风湿关节炎是导致中国女性残疾的首位原因，所以对于类风湿关节炎一定不要等待自愈，应该积极寻找专业风湿免疫科医生的帮助，早期治疗使疾病得到控制。

类风湿关节炎是由于自身免疫紊乱以后所引起的自身炎症性疾病，病理根本在于关节腔里的滑膜组织发炎，所以引起关节炎症。类风湿关节炎初期的主要表现是出现关节疼痛，有的病人也可以连带出现关节肿胀，疼痛和肿胀的关节就称为发生了关节炎症的关节，对于类风湿关节炎，在出现病变的关节里最常见的是小关节部位，如手指关节、手腕关节、肘关节、脚趾关节、踝关节等，这些关节部位最多见，往往具有一定的对称性，左侧、右侧都有。 这些病人还有非常早期的常见表现，称为晨僵现象，在早晨起床以后出现关节发僵、发皱、不灵活的感觉，活动以后，转一圈、刷刷牙、洗洗脸，关节就变得轻松了，这种现象称为晨僵现象，晨僵现象也是类风湿关节炎的初期常见表现，对于有关节疼痛甚至肿胀，或者有晨僵现象的病人，尤其在小关节对称部位出现，这时要警惕类风湿关节炎的发生，及时到风湿免疫科来进行相应检查。

类风湿一般指的是类风湿关节炎，得了类风湿以后应该注意以下事项： 1、从心理上不要惧怕疾病，经常说类风湿是不死的癌症，其实类风湿关节炎是自身免疫性疾病，并非是癌症，是良性疾病，所以千万不要丧失信心，要树立信心。目前治疗类风湿关节炎的药物以及办法越来越多，所以类风湿关节炎尽管不可以治愈，但可以有效控制疾病发展，要有治疗疾病的信心； 2、在治疗上类风湿关节炎是慢性疾病，一旦确诊，要与患者共存，作为慢性疾病，要做好思想准备，长期与疾病做斗争，要准备长期服药。特别重要的是按时服药，定期去找医生随诊，调理药物，监测疾病进展，这是治疗类风湿关节炎成功最重要的一步； 3、生活的注意事项上，类风湿关节炎本身作为自身免疫性疾病，对于饮食上并没有特别多的要求，得了类风湿关节炎以后在急性期建议休息，但在疾病得到有效控制以后鼓励患者做适当的、量力而行的运动，增加肌肉力量，维持关节稳定。 若能够掌握以上注意事项，类风湿关节炎就不再是大问题。

皮肌炎和多发性肌炎都是自身免疫性疾病，是常见风湿免疫科结缔组织病中的一大类。肌炎和皮肌炎有很多相似的地方，名字上即可感觉到，多发性肌炎有肌炎，皮肌炎也有肌炎。两种疾病都会出现肌肉受累，所以表现为肌肉炎症、肌肉疼痛、肌肉无力，甚至晚期出现肌肉萎缩。 皮肌炎和多发性肌炎不同地方在于，皮肌炎除肌炎以外还有皮炎，所以皮肌炎患者可出现各种皮肤表现，最常见颈部V字形领，即颈部V区皮疹；像披肩样颈背部皮疹，叫披肩样皮疹。还可以出现关节伸侧，即关节伸展侧，如手指关节伸侧、胳膊肘伸侧、肩膀上方、膝盖上方等部位。部分患者在眼睑上方出现水肿性红斑，叫向阳疹。所以皮肌炎和肌炎最大区别是出现皮疹，即皮肤表现，在肌炎基础上再有皮肤表现时就称为皮肌炎。也有部分皮肌炎患者，肌炎表现并不突出，而以皮炎为主，也是一种特殊类型的皮肌炎。

系统性红斑狼疮是因为自身免疫紊乱所导致的一种炎症性疾病，系统性红斑狼疮最主要的特点是全身多器官多系统受累，血里能够检查到多种自身抗体阳性，所以确诊系统性红斑狼疮时风湿科医生主要依据两个方面，即临床表现、血液检查。在系统性红斑狼疮诊断过程中，医生首先和患者进行交流，看患者主要表现是什么，再经过详细检查，看患者主要问题出现在哪些器官，越是有多系统器官问题，系统性红斑狼疮的可能性越大。 另外，作为风湿科医生一定会给患者做血液检查，不是单纯的血尿常规检查，是做自身抗体检测。系统性红斑狼疮患者可检测到很多自身抗体阳性，如抗核抗体阳性、抗双链DNA抗体阳性、抗SSA抗体阳性、抗RNP抗体、抗小RNP抗体或磷脂抗体阳性。同时进行补体检测，系统性红斑狼疮活动时多有补体减低，所以根据临床表现、抗体阳性可以准确得到诊断。