尿道上裂

二个多月的宝宝阴茎短小包括真性短小和假性短小两大类，假性一般包括以下几种： 1、隐匿性阴茎或埋藏阴茎，是因为阴茎体皮肤不附着于阴茎海绵体，而完全缩在皮肤下面，导致阴茎外观短小； 2、明确是男童还是女童，部分看上去是阴茎，本质是肥大的阴蒂； 3、伴有尿道上裂或尿道下裂，此类疾病本身可能导致阴茎外观短小。 如果发现两个月儿童阴茎外观较短小，需要到医院就诊，排除上述疾病。真正的阴茎短小需要进行染色体和血液学检查，明确原因。如果宝宝尚未断奶，只是阴茎外观较小，则可以观察等待，无需处理。

尿道上裂和尿道下裂是一种相反的畸形。尿道上裂发病率较低，但表现的畸形可能较为严重。尿道上裂主要表现为尿道外口开在阴茎的背侧，或开在阴茎根部，严重时还可能伴有耻骨联合的缺损以及下腹部的腹壁缺失，形成膀胱外翻畸形，存在控尿困难。对于存在膀胱外翻的患者建议早期治疗，而不存在膀胱外翻的患者可以适当晚些治疗。一般建议在2-3岁后，主要是将尿道口转移到阴茎头端，背侧进行尿道重建，同时对控尿能力进行修复。

阴茎头型尿道上裂症状相对比较轻，往往合并有阴茎上弯，治疗方法具体如下： 1、纠正阴茎畸形，将上弯阴茎拉直、伸长； 2、将尿道外口恢复到正常位置，可以通过阴茎矫形加尿道外口成形手术解决此类问题。 尿道上裂属于先天性泌尿生殖系统畸形，根据尿道上裂具体位置则可以分为阴茎头型尿道上裂、阴茎体型尿道上裂和完全型尿道上裂。

膀胱外翻是一种少见的先天性泌尿系畸形疾病，主要表现为下腹部肌肉缺失、膀胱前壁组织缺失，导致膀胱后壁直接暴露于体外。可以看到此类患者的双侧输尿管开口，并且看到输尿管喷出尿液，膀胱外翻合并有生殖系统畸形，比如尿道上裂。 由于膀胱黏膜直接暴露于空气，因此容易合并感染。如果合并感染的同时伴有物理性刺激，会出现出血、恶变。所以膀胱外翻可以通过体检确定，但是对于膀胱外翻需要多学科综合治疗，才能取得相对良好的效果。

膀胱外翻治疗原则如下： 1、尽快修复膀胱功能或控制排尿； 2、解除膀胱外翻，消除外翻黏膜引起的痛苦； 3、修复缺损的腹壁，同时对合并的阴茎畸形、尿道上裂进行同期修复； 4、尽量恢复生育能力。 手术治疗的目的在于修复膀胱及腹壁缺损，纠正尿失禁、控制排尿、保护肾功能、修复男性阴茎，尽可能地获得接近正常外观和功能，所以对于膀胱外翻需要采取手术治疗。

膀胱不发育与发育不全会出现生殖器畸形的现象，具体如下： 1、膀胱不发育症状在临床上较为罕见，因为患儿常伴有上尿路及其他系统严重畸形，出生时多为死胎或生后不久因肾盂肾炎而死亡； 2、膀胱发育不完全患儿表现为胎儿后肠发育正常，但患儿膀胱较小、膀胱外翻，膀胱较小患儿后期有扩大的可能，严重者甚至发生膀胱尿道上裂等症状。

尿道上裂的症状主要表现为尿道开口在阴茎背侧，根据尿道上裂程度不同，排尿位置可能在阴茎背侧，可能在近端，也可能在远端。患者严重时会伴有耻骨联合缺损，导致骨盆的前半部分缺失，从而导致膀胱上壁缺损，患者存在控尿困难。一些较轻患者可能能够自己控制排尿，但阴茎头是分裂开的状态，阴茎表现为扁平状态，其他还可能伴有阴茎的短小和阴茎弯曲等症状。

尿道上裂治疗主要是根据其严重程度，对于伴有膀胱外翻，一般建议在幼儿期进行修复，使患者膀胱能够正常发育。对于后期的膀胱外翻，可能会导致严重的泌尿系统感染和一些危及患者生命的症状，早期治疗较为必要。对于单纯的尿道开口在阴茎背侧，需要手术将背侧开口的尿道合并，使尿道开口在阴茎远端，同时也可做阴茎的弯曲矫正手术。若患者后期存在控尿困难，轻度可进行尿道括约肌重建，重度则需进行膀胱颈的成形治疗。

尿道上裂是指尿道背侧壁部分或全部缺如，尿道开口于阴茎背侧，尿道口远端呈钩状，是少见的一种先天性尿道畸形，常与膀胱外翻同时出现。尿道上裂根据畸形程度和尿道口位置不同，分为阴茎头型、阴茎型和完全性尿道上裂三类，多数尿道上裂患者需做整形重建手术。 通常单独尿道上裂男性发病率为1/12万，女性大约为1/50万。男性患者主要表现为尿道位置反常以及阴茎畸形，包皮悬垂在阴茎腹侧，阴茎头较为扁平，而尿道口位于阴茎背侧，阴茎体短小。患者的阴茎虽可勃起，但多向背侧弯曲，并有勃起疼痛，大多不能进行性生活。严重的尿道上裂可能伴有膀胱外翻或腹壁缺陷，多数患者会有尿失禁表现。女性患者表现为阴蒂分裂、阴唇广阔性分开、耻骨联合分离和尿失禁，且多有尿路感染。

儿童阴茎外观短小分为真性短小和假性短小。假性阴茎短小包括以下几种： 1、隐匿阴茎或埋藏阴茎：这种短小是因为阴茎皮肤没有附着在阴茎海绵体，阴茎海绵体完全缩在皮下，导致阴茎外观较小； 2、女性假两性畸形：外表类似男孩，但本质是女孩，是因为阴蒂较肥大，导致外观类似阴茎； 3、尿道下裂或尿道上裂：一般会伴阴茎畸形，尿道开口异位，本身有阴茎发育不良。 以上三种都是先天性疾病，但在一定年龄范围内经过手术治疗可以完全矫正。真正阴茎短小有阴茎本身先天性缺如或其它原因引起，如脑垂体缺如，但发生率较低。常见的有两种原因，激素分泌或阴茎本身发育问题引起阴茎短小，往往伴有睾丸发育不良。此类阴茎短小可以通过局部外用激素或HCG注射治疗，但前提需要到专科医院进行激素水平测定，明确病因。