尿道上裂和尿道下裂是一种相反的畸形。尿道上裂发病率较低，但表现的畸形可能较为严重。尿道上裂主要表现为尿道外口开在阴茎的背侧，或开在阴茎根部，严重时还可能伴有耻骨联合的缺损以及下腹部的腹壁缺失，形成膀胱外翻畸形，存在控尿困难。对于存在膀胱外翻的患者建议早期治疗，而不存在膀胱外翻的患者可以适当晚些治疗。一般建议在2-3岁后，主要是将尿道口转移到阴茎头端，背侧进行尿道重建，同时对控尿能力进行修复。
