小耳畸形

存在结构畸形的先天性小耳畸形患儿可考虑手术处理，一般年龄＞6岁，身高1.2m，胸围＞55cm可进行手术治疗。但术后可能出现创面感染、植皮皮瓣坏死、软骨外露、疤痕、创面疤痕形成、疤痕挛缩，从而影响再造耳廓塑形效果。 耳廓再造术是困难、复杂的手术，虽然现在能够做到使再造耳廓形状和正常耳廓相似，但由于正常耳廓软骨属于弹性软骨，肋软骨属于透明软骨，不含有弹性纤维，因此再造耳廓柔软度和弹性度不能达到和正常耳廓完全匹配。对于要求行耳廓再造术并能够理解手术困难，对结果抱现实态度的患儿皆可进行耳廓再造术，否则需要慎重。而目前针对小耳畸形手术目前有两种方法： 1、直埋法，即Nagata法； 2、水囊法。 手术一般需要2-3次，每隔半年做1次，手术中均需要取自身肋软骨进行雕塑，甚至还需要进行局部植皮治疗。

小耳畸形就是小孩一出生，耳朵发育就不太好，就是外形看着不明显、长得不漂亮或者耳道里面全部没有发育。所谓的小耳整形就是通过人为的办法把耳廓的形状矫正得较为逼真，同时在此基础上可能还会把听力改善。整形的办法有以下几种： 1、如果是出生就发现畸形的患者，且症状并不是很明显，可以通过矫形器直接矫正； 2、如果是耳廓根本没有发育或者发育得非常差，可以采用患儿自己的肋软骨，雕成耳廓的形状，进行矫正修复；还可以应用人工材料做成耳廓的形状，植入后将其竖起来。 这就是耳廓的整形。具体的整形方法，每个机构存在一定的差别。

小耳畸形通常情况下有几种类型，先天性小耳畸形，小孩在母体耳廓没有发育，甚至出现外耳道闭锁，没有正常的耳廓结构。这种情况通常小耳畸形一般是在5岁以后，身高120cm，胸围在60cm，可以进行耳廓再造。 先天性小耳畸形手术时间在国内较偏早，有利于小孩的心理发育，通常情况下5岁半以后可以做手术。在国外偏向于9-12岁，因为9-12岁软骨量已足够，软骨的质和量都是最好，年龄再大，骨会出现钙化，这时再造耳廓弹性缺乏、容易发脆。通常情况下，国内是5-12岁之间行小耳畸形手术，这主要是根据综合考虑因素，即小孩的心理发育程度、身体发育情况。

任何手术都存在一定的风险，听力重建术可能有麻醉风险、面神经损伤和内耳损伤的风险。由于先天性小耳畸形患者常伴有面神经和中耳解剖的异常，所以其进行外耳道听力重建术的风险相对较高。由于患者术后容易出现外耳道的瘢痕增生、外耳道狭窄和远期听力下降等并发症，所以临床上建议瘢痕体质的患者不要进行外耳道听力重建术，尽量选择人工听觉植入。

小耳畸形具有一定的遗传倾向，其遗传几率应根据具体情况而定。1个以上的直系亲属患小耳畸形或副耳畸形，说明家族里存在有小耳畸形的遗传基因，患者的下一代或父母再次生育二胎的小耳畸形发生率明显增高。一般来说，普通人群发生小耳畸形的几率为1/3000，如果有家族史的人群发生小耳畸形几率可能上升为1/1000。

小耳朵能否切除分以下情况： 1、耳廓发育较好，在正常耳廓旁边出现小肉赘，医学上称为附耳，是一种耳部的先天性发育畸形，附耳多位于耳屏前方，也有少数长在脸颊部，有单个或多个，形态多种多样。附耳里可有软骨，会伴随耳廓的发育而长大，如果外观影响不大，无需手术治疗，如果对外观、心理造成影响或伴随其它畸形，应行手术治疗，手术切除即可愈合； 2、患儿本身的耳廓发育差，出生后没有正常耳廓形态，而是类似于菜花状或贝壳状肉赘，医学上称为先天性小耳畸形或先天性外中耳畸形，表现为不同程度的耳廓发育不全、外耳道闭锁或狭窄、中耳畸形，而内耳发育多为正常。通过骨传导有一定的听力，不能直接切除，需通过全耳廓再造手术获得理想外形。全耳廓再造手术方法有多种，通常分三期做，需取自身肋软骨和皮肤，获得真实的外观，干预手段介入最早年龄是6岁以后，最理想的年龄是9-11岁。先天性小耳畸形的治疗，主要包括外耳廓再造、听功能重建，通常先行外耳廓再造，再行听功能重建手术。

先天性耳畸形最常见于先天性耳前瘘管，现已明确与遗传关系较大。先天性耳畸形又称为先天性小耳畸形，包括先天性外耳及中耳畸形。通常可同时发生，主要是由于第一、第二鳃弓发育不良以及第一鳃弓发育障碍所致。发生率因地区以及各民族各异，目前国内学者较认同发病率为1/7000，即1万个人中有1.42个人发病。先天性耳畸形包括外耳不同程度畸形、中耳以及内耳畸形，如果耳廓畸形严重，往往伴有中耳、内耳畸形，甚至可出现听力障碍。 先天性耳廓畸形考虑在胚胎发育期，尤其在胚胎前3个月以内受遗传因素、病毒感染以及药物损伤等有关。先天性外耳道闭锁与中耳畸形常与先天性耳廓畸形相伴，单独出现较少，可因家族性显性遗传而发病，也可因为母体在怀孕第3-7个月时感染疾病引起，尤其是病毒感染以及用药不断而发生。因此，先天性耳畸形存在一定遗传因素。

讲解医师：宋宇鹏  （副主任医师）
就职单位：中国医学科学院整形外科医院整形外科
小耳畸形目前的病因尚不明确，它的致病因素有遗传因素，也有环境因素。小耳畸形有家族性的发病，同时也有散在性的发病。家族性发病是指在患者的亲属里有跟他同样患这种疾病；散在性发病是指患者的亲属中没有得过这种疾病。即使是散在性发病，它也存在着遗传的可能性。目前小耳畸形的研究还没有明确到底是哪个基因导致的这种疾病，因此在临床上还没有针对某一个基因作用有效的药物，所以没法预测患者的下一代是不是就会遗传这种病。

先天性小耳畸形手术以后的治疗效果是比较好的，因为手术要分期进行，如果一切顺利，术后患者的耳朵外观看上去是很正常的，可以达到很好的美化效果。

小耳畸形原因是多样的，不一定会遗传。但是如果父母有这方面疾病，子女患病的可能性比正常人要大。