外耳道闭锁

常见耳聋有感应神经性聋、传导性聋、混合性聋。所谓混合性聋就是既有感应神经性聋又有传导性聋。耳朵的听力从外界声音经过耳廓的收集，经过外耳道后通过鼓膜的振动，通过三块听小骨的传递，传递到最后一块镫骨，其跟卵圆窗的结构相连，传入卵圆窗以后就相当于声音传入内耳，所以内耳是感应功能，外耳、中耳主要是传音功能。传导性聋可以发生在声音传导的任何一个环节，都有可能造成传导性耳聋。 如果外耳先天性畸形造成外耳道闭锁，还有如肿瘤性疾病、耵聍栓塞、炎症性的疾病造成外耳、外耳道阻塞，都可以造成传导性的耳聋。慢性中耳炎导致鼓膜穿孔，声音传导效率就会受到影响，所以鼓膜穿孔也会引起传导障碍。除此之外，耳硬化症造成镫骨底板的固定，声音也传不到里面，也会造成传导性耳聋。因此，传导性耳聋都是针对患者的具体情况进行针对性处理。

从WHO的听力分级看，70分贝听力属于重度耳聋，即大声撞门、拍桌子能听得到，但是不代表孩子能听清楚正常说话。 70分贝左右的这种重度感应神经性耳聋，推荐选配助听器。如果为传导性耳聋，如中耳畸形或者外耳道闭锁这种情况，推荐使用骨传导助听器，可以让孩子或者老人听到声音。一般重度耳聋没有好的方法，但是，不是用药物才称为治疗。助听器、人工耳蜗能解决重度感应神经性耳聋或者传导性耳聋，使患者能听得到、说好话，就是最好的治疗方案。

小耳畸形通常情况下有几种类型，先天性小耳畸形，小孩在母体耳廓没有发育，甚至出现外耳道闭锁，没有正常的耳廓结构。这种情况通常小耳畸形一般是在5岁以后，身高120cm，胸围在60cm，可以进行耳廓再造。 先天性小耳畸形手术时间在国内较偏早，有利于小孩的心理发育，通常情况下5岁半以后可以做手术。在国外偏向于9-12岁，因为9-12岁软骨量已足够，软骨的质和量都是最好，年龄再大，骨会出现钙化，这时再造耳廓弹性缺乏、容易发脆。通常情况下，国内是5-12岁之间行小耳畸形手术，这主要是根据综合考虑因素，即小孩的心理发育程度、身体发育情况。

从外耳开始一直到镫骨，这一段声音传导的任何环节出现病变和障碍，都会引起传导性耳聋。预防主要是保证通道畅通，不受病变干扰和阻碍，这样就不会产生传导性耳聋。如外耳先天性畸形造成外耳道闭锁，胎儿时由于第一鳃弓的发育异常造成的畸形，婴儿出生以后会导致畸形，无法进行有效的预防。 耵聍栓塞要及时处理，以防外耳道堵塞以后造成传导性耳聋。在游泳的时候也要进行耳朵检查，以防耵聍被水泡胀。还有一些炎症性疾病也要及时早处理，避免因为肿胀以及分泌物造成传导性耳聋。另外，一些肿瘤也可以通过体检或者是拍片早期发现。此外，还是要预防外伤，有外伤以后造成听骨链的脱位会造成传导性耳聋。

小耳朵能否切除分以下情况： 1、耳廓发育较好，在正常耳廓旁边出现小肉赘，医学上称为附耳，是一种耳部的先天性发育畸形，附耳多位于耳屏前方，也有少数长在脸颊部，有单个或多个，形态多种多样。附耳里可有软骨，会伴随耳廓的发育而长大，如果外观影响不大，无需手术治疗，如果对外观、心理造成影响或伴随其它畸形，应行手术治疗，手术切除即可愈合； 2、患儿本身的耳廓发育差，出生后没有正常耳廓形态，而是类似于菜花状或贝壳状肉赘，医学上称为先天性小耳畸形或先天性外中耳畸形，表现为不同程度的耳廓发育不全、外耳道闭锁或狭窄、中耳畸形，而内耳发育多为正常。通过骨传导有一定的听力，不能直接切除，需通过全耳廓再造手术获得理想外形。全耳廓再造手术方法有多种，通常分三期做，需取自身肋软骨和皮肤，获得真实的外观，干预手段介入最早年龄是6岁以后，最理想的年龄是9-11岁。先天性小耳畸形的治疗，主要包括外耳廓再造、听功能重建，通常先行外耳廓再造，再行听功能重建手术。

小耳畸形属于常见的先天性畸形，在颜面部先天畸形中排在第二位，仅次于唇腭裂，通常每5000-7000个出生婴儿中，会出现一个小耳畸形，可以通过耳再造手术进行矫正。小耳畸形的发病原因目前尚不明确，与孕期感染、遗传有一定关系。通常患侧耳廓正常轮廓消失，同时伴有外耳道闭锁以及听力损害，患侧耳朵具有听力，但较健侧耳朵明显下降。一般单侧发病，以右侧多见，男孩多于女孩，双侧小耳畸形大概占到全部小耳畸形的10%。

耳聋分为传导性耳聋和感应神经性耳聋，传导性耳聋主要是由外耳道和中耳疾病引起，可进行以下治疗： 1、儿童先天性外耳道闭锁和中耳畸形，需在六周岁以后，进行外耳道再造或外耳道成形术，同时进行中耳探查，有问题者进行中耳重建手术； 2、儿童或成人外耳道胆脂瘤和外耳道提耳塞堵塞以后，需要进行及时清理或手术取出； 3、外耳道良性肿瘤，肿瘤切除以后，如果皮损较大，需要进行植皮； 4、中耳存在异常，最常见慢性化脓性中耳炎引起传导性耳聋，在中耳炎症状基本控制以后，没有流脓条件下，应进行中耳鼓室探查和鼓室成形手术，手术过程中要清理病灶，进行鼓室成形、听骨裂重建，让患者尽量恢复听力； 5、慢性分泌性中耳炎，常见于儿童，儿童鼻咽部有腺样体，腺样体肥大以后，咽鼓管阻塞会引起分泌性中耳炎，需要进行鼓膜置管和咽鼓管球囊扩张，同时也可进行腺样体切除； 6、外耳道异物，常见于儿童在玩耍时，将玩具或豆类、笔帽塞到耳道内，及时取出即可。

小耳畸形一般是先天性因素即胚胎期的结构发育异常所致，包括形态畸形、结构畸形，具体如下：1、形态畸形：可以通过及时矫正，包括出生后3-4天内的形态学矫正，通过戴矫正器可以治愈；2、结构畸形：小耳出现外扩而形成条状甚至外耳道闭锁的结构畸形，需要通过手术治疗。小儿畸形一般在怀孕期可以通过四维彩超明确是否存在小耳重度畸形，但B超无法发现轻度畸形。小耳畸形的原因较多，多数是因为胚胎期的各种因素，所以怀孕3个月内一定要注意避免细菌、病毒感染，用药方面需要谨慎。

小耳畸形患者临床特征涉及部位主要是耳廓、外耳道和中耳，按照畸形程度发生部位不同，临床上分为三种： 1、Ⅰ度小耳畸形表现为耳廓大小、形态发生变化，但是耳廓重要标志结构存在，外耳道狭窄，严重时可以出现外耳道闭合； 2、Ⅱ度最为典型，耳廓呈条索状突起，外耳道呈腊肠状闭合； 3、Ⅲ度耳廓有残缺，只有零星不规则突起，严重的患者表现为无耳，发病率只有2%； Ⅱ度和Ⅲ度可能会伴有颌面部的发育不全，表现为小耳、外耳道闭锁以及听骨畸形，同时伴有眼睛、颞骨还有口鼻畸形。

外耳廓发育不全包括耳廓形态发育畸形和结构发育畸形。如果只是耳廓形态发育畸形，一般对听力影响较小，除非是本身存在听力问题。而耳廓发育畸形一般多伴有外耳道闭锁、中耳畸形，甚至有内耳畸形，所以经常会导致中度、重度甚至极重度听力下降。 发现听力问题时首先应该进行专业的听力学检查，一般需要在1岁左右进行听力学检查明确听力下降类型以及程度，同时进行早期听力干预治疗，必要时可佩戴助听器或进行人工耳蜗手术。