小耳畸形患者临床特征涉及部位主要是耳廓、外耳道和中耳，按照畸形程度发生部位不同，临床上分为三种：
1、Ⅰ度小耳畸形表现为耳廓大小、形态发生变化，但是耳廓重要标志结构存在，外耳道狭窄，严重时可以出现外耳道闭合；
2、Ⅱ度最为典型，耳廓呈条索状突起，外耳道呈腊肠状闭合；
3、Ⅲ度耳廓有残缺，只有零星不规则突起，严重的患者表现为无耳，发病率只有2%；
Ⅱ度和Ⅲ度可能会伴有颌面部的发育不全，表现为小耳、外耳道闭锁以及听骨畸形，同时伴有眼睛、颞骨还有口鼻畸形。
