复发性多软骨炎

气管是呼吸系统重要的器官，相当于呼吸的枢纽，位于两肺之间，气管狭窄是指气管由于各种病因引起的狭窄，其原因包括良性肿瘤、结核、车祸，重症患者气管插管或气管切开；复发性多软骨炎、淀粉样变；恶性肿瘤，如平滑肌瘤；转移瘤，如甲状腺癌、食管癌，甚至黑色素瘤都可以转移到气管里引起气管狭窄；另外，动力性狭窄，如气管软化症也会引起气管狭窄。

气管狭窄的病因不同，治疗方法也不同，具体如下： 1、结核引起：服用抗结核药，首选内镜下治疗； 2、气管创伤引起：传统治疗方法为手术切开，推荐首选呼吸内镜介入治疗； 3、复发性多软骨炎或淀粉样变引起：尽早治疗原发病，必要时进行气管支架或无创通气治疗； 4、恶性病因引起：气管腔内治疗或全身治疗、局部治疗； 5、气管软化引起：采用无创通气治疗。

讲解医师：朱光宇  （副主任医师）
就职单位：北京中医药大学第三附属医院微创关节科
复发性多软骨炎也是一种少见的，可以累积全身多个系统的疾病，它具有反复发作和缓慢的进展性、炎性破坏性病变，它可以累及软骨和全身的其它结缔组织，包括耳、鼻、眼、关节、呼吸道和心血管系统等，在临床的表现为耳、鼻、呼吸道软骨炎，而且伴有眼和耳前庭等器官受累的症状。多个关节发生关节炎和血管受累也比较常见。

复发性多软骨炎通常会影响软骨，但发生巩膜炎患者比率较高。巩膜炎患者会出现眼部症状，包括眼痛、视物受影响。如果发生此类情况，需要给予患者糖皮质激素类药物以及选择免疫抑制药物、环孢素类药物，因此类药物对于眼炎效果优于其他免疫抑制类药物。 首先需明确复发性多软骨炎治疗属于长期过程，患者症状控制以后，尤其眼部受累患者控制以后，激素减量过程中需要缓慢监测患者病情。维持稳定以后不能停药，需要根据患者情况，减量或更换为维持治疗药物。

复发性多软骨炎最易受累部位是软骨，软骨分布在身体各部位，因此根据受累部位出现不同症状。具体如下： 1、耳廓软骨受累：会出现耳廓红、肿、热、压痛，后期会出现耳廓变形； 2、鼻软骨受累：会出现鼻梁疼痛或压痛，部分可导致呼吸不畅； 3、喉、支气管软骨受累：会出现鼾声或呼吸困难、呼吸受累表现； 4、肋软骨受累：会出现胸廓疼痛，有时与呼吸相关； 5、其他：除软骨部位以外可以表现为其他症状，部分患者可以出现皮疹、巩膜炎、虹膜炎等眼炎情况，还可以出现关节疼痛或肿痛。 因此，临床表现差异较大，根据受累部位决定。

复发性多软骨炎属于自身免疫性疾病，影响到多部位软骨，致使发生炎症。常见受累部位，如耳廓软骨、鼻软骨、喉软骨、支气管软骨。还可影响到关节部位、眼部，如发生巩膜炎等眼炎情况，影响到内耳出现前庭功能受累。因此，复发性多软骨炎是以软骨炎表现较为突出，可以影响到其他部位的自身免疫性疾病。 目前疾病原因尚不明确，临床表现与所累及部位有关。累及到支气管时，支气管软骨可发生炎症、破坏、塌陷，此时患者出现严重呼吸困难，属于较为严重的情况。

复发性多软骨炎治疗需要根据受累部位和严重程度决定，常用药物包括非甾体抗炎止痛药、糖皮质激素、免疫抑制药物等。如果患者仅存在皮疹，关节或轻度软骨受累，治疗效果较好，治疗药物种类应用较少，治疗药物剂量如糖皮质激素剂量较小。但如果患者影响到喉、支气管等重要内脏脏器和器官时，治疗力度需加强，甚至需要大剂量激素治疗。 除经典治疗方法以外，难治性患者还可采取生物制剂治疗，目前并无标准公认的生物制剂治疗共识。若发生慢性严重情况，如喉软骨、气管软骨受累后塌陷、变软，可能需要气管内支架等治疗方法。

气管狭窄的病因不同，治疗方法也不同，具体如下： 1、结核引起：服用抗结核药，首选内镜下治疗； 2、气管创伤引起：传统治疗方法为手术切开，推荐首选呼吸内镜介入治疗； 3、复发性多软骨炎或淀粉样变引起：尽早治疗原发病，必要时进行气管支架或无创通气治疗； 4、恶性病因引起：气管腔内治疗或全身治疗、局部治疗； 5、气管软化引起：采用无创通气治疗。