动脉导管未闭

讲解医师：王霄芳  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心内科
动脉导管未闭的介入治疗任何年龄都可以进行，由于它的操作是在血管系统来完成的，所以有一个最低的体重要求，最好是五公斤以上，早期治疗会得到一个很好的效果，但是如果错过了治疗的机会，有可能会发展成肺动脉高压。临床出现了差异性紫绀、艾森曼格综合征的话，就失去了介入治疗的机会。动脉导管未闭的介入治疗没有明确的年龄的限制，它真正的限制主要是在肺动脉压力的评估，如果没有重度的肺动脉高压，没有艾森曼格综合征，任何年龄都可以完成介入的治疗。

讲解医师：胡茗  （主任医师）
就职单位：苏州市立医院/儿科
动脉导管未闭的病因尚未完全明确，考虑与母亲怀孕期间的环境因素、遗传因素等有关，具体如下：1、环境因素母亲在怀孕早期受到病毒感染、早产、低氧等因素，可导致动脉导管

完全性大动脉转位是一种先天性心脏病，往往伴有紫绀。完全性大动脉转位主要是指主动脉和肺动脉对调位置，期间出现了其它血管畸形，如合并有房缺、室缺等，表现主要有以下几个方面： 1、容易出现青紫，尤其是全身性青紫，即紫绀，当伴有动脉导管未闭时，可以出现差异性青紫，即患儿上肢青紫程度要比下肢更严重； 2、除了青紫之外，还有临床表现是心力衰竭，大动脉转位的孩子在出生3-4周之后，和同龄的孩子相比，可能会出现喂养困难、气促，会有肝脏肿大、肺部啰音等充血性心力衰竭的表现，这种孩子往往发育不是太好，跟同龄儿相比往往比较瘦小。 所以对这种患儿应该加强护理，避免感染，尽早采取手术治疗的办法，手术有心房内调转术、大动脉转换术等手术措施。当发现患儿具有全身青紫、容易哭闹、喂养不良等情况时，建议及时到医院就诊，全面进行体检，以防出现大动脉转位。

先天性心脏病手术费用与患者病种、手术方式等有关，若患者病情较轻，则术后恢复顺利，花费较少；若患者存在心功能不全、肺动脉高压、心律失常等全身症状，则花费较高。如患者行动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损等介入手术，一般总费用为2-3万元。当前我国有城镇医保、新农合等报销方式，患者自负费用约为1万多元。若为18岁以内的先天性心脏病患者，行相关手术基本免费。

先天性心脏病分为很多类型，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法洛氏三联症、法洛氏四联症、单心室、完全性大动脉转位、部分肺静脉异位引流，都属于先天性心脏病。 不同类型的先天性心脏病，治疗费用也不一样，简单的先天性心脏病如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭，治疗费用在2-4万元之间。复杂的先天性心脏病如法洛氏三联症、法洛氏四联症、单心室、大动脉转位，费用在5-8万元左右。 先天性心脏病都需要通过外科手术矫治畸形，才能达到健康恢复的目的。

临床可根据患儿表现将先天性心脏病分为发绀型先天性心脏病与非发绀型先天性心脏病，此分类方法利用患者症状特征作为分类名称组成部分，具体情况如下： 1、发绀型先天性心脏病因心脏内右向左分流，肺血减少或动静脉血在心内混合所导致，如法洛四联症、完全性大动脉转位、重度肺动脉瓣狭窄、肺动脉闭锁等； 2、非发绀型先天性心脏病则因心脏内左向右分流，肺血增多，从而导致左心系统梗阻病变，如先天性心脏病、室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等。 先天性心脏病患者症状并非一成不变，因此临床症状分型方法也存在缺陷。

动脉导管是存在于主动脉和肺动脉之间的一条管道，对孩子的影响主要包括对心脏的影响，对肺的影响和对全身发育的影响。目前对于动脉导管未闭的治疗，首选介入封堵治疗。介入封堵就是通过大腿根的血管放一根管子到大动脉水平，在大动脉水平放封堵器把动脉导管封堵，这样就解决孩子的问题。介入封堵治疗是一种微创治疗手段，它的优点就是创伤比较小，恢复比较快。一般而言，介入治疗第二天就可以出院，而介入治疗之后要服用半年的药物治疗抗凝，防止血栓在封堵器上形成。 而不适合做介入封堵的比较粗的动脉导管未闭，直视手术做动脉导管的结扎或者动脉导管的切断缝合也是有效的治疗方案。目前对于动脉导管的结扎或者是切断缝合，一般手术过后3-4天出院，出院过后需要服用1个月的强心利尿药，根据复查结果再做药物的调整。无论是哪一种治疗方案，动脉导管未闭的治疗，手术过后恢复都是很顺利的，恢复也是比较快的，治疗效果也是比较好的。

引起肺动脉高压因素很多，有一部分是由于先天性心脏病引起，例如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭，这些分流量较大的心内畸形可以引起肺血流增多，从而导致肺动脉高压；另一种情况是原发性肺动脉高压；最后一种情况是新生儿合并肺动脉高压。 对于第一种先天性心脏病引起肺动脉高压，及时手术治疗，中止心脏的内分流，肺血流减少以后，肺动脉压力就会逐渐降低。但是如果不及时手术，肺血管发生损害以后，这种肺动脉高压就不是动力型肺动脉高压，而是阻力型肺动脉高压，这样患者远期预后不好。对于原发性肺动脉高压，由于肺血管本身有病变，这种病人很多只能够通过药物治疗，通过靶向药物治疗维持患者相对低的肺动脉压力水平，远期预后也不好。对于新生儿肺动脉高压，多半不需要特殊治疗。

常见的四种先天性心脏病是室间隔缺损、房间隔缺损、肺动脉瓣狭窄和动脉导管未闭包括中，其中室间隔缺损居首位，占据数量最多。室间隔缺损也有很多类型，比如膜周缺损、基部缺损，偏流出道或偏流入道的缺损，还包括单发缺损、多发缺损，以及房室通道型缺损等。患儿有没有症状跟缺损的大小有密切的关系。如果缺损比较大，就会出现左向右分流，大量的血液跑到肺里，小孩容易感冒、容易肺炎。所以室缺的患儿需要注意： 1、明确室间隔缺损的类型和室间隔缺损的直径； 2、了解室间隔缺损是左向右分流的先心病，容易造成肺淤血，所以患儿往往容易感冒，容易肺炎。这种情况下，尽可能做好宝宝的保暖工作，减少公共场所的活动； 3、定期随访，比如3个月或半年到心脏专科随访一次。

升主动脉向上存在一个弓形位置叫主动脉弓。主动脉弓上有供应头颈部的大动脉，多由3-4个分支。 正常主动脉弓走形为左心室发出后向左侧胸腔走，部分患者自左心室发出后向右侧胸腔走，或向脊柱一侧即患者后侧或右后侧走，即为右位主动脉弓。 右位主动脉弓多合并有其他畸形，如室间缺损、动脉导管未闭等，可引起呼吸困难、吞咽困难、声音嘶哑等症状。