侏儒症

呆小症是由于身体缺乏甲状腺激素所导致，侏儒症是由于缺乏生长激素所导致，因为缺乏的激素不同，所以疾病名称、临床表现不同。甲状腺素参与中枢神经系统的发育，所以缺乏甲状腺素会导致智力发育障碍，所以称为呆小症。侏儒症只是缺乏生长激素，单纯影响到孩子骨骼的纵向生长，对于智力发育没有任何影响，侏儒症的孩子智力发育比较正常，学习没问题，但是呆小症的孩子又呆又小，学习成绩通常太好，两者共同点是身材都偏矮小。关于治疗，现在的科学医疗手段并不难，呆小症可补充甲状腺素，而对于生长激素缺乏的侏儒症可以补充生长激素。临床工作中通常还会碰到一个孩子同时缺乏甲状腺素和生长激素，此时要两种激素一起补充。

小于正常牙的牙齿视为过小牙，又称牙过小，过小牙的形态常呈锥形，又称锥形牙，过小牙或者锥形牙统称为过小畸形。过小牙有个别牙过小和普通性牙过小，其病因多与遗传有关。普通性牙过小多见于脑垂体功能低下的侏儒症，临床比较罕见。 有的牙过小与缺牙症同时存在，或伴随结构异常与萌出时异常，有的是综合征的表现。绝大多数外胚叶发育不全的遗传病都会累及牙齿，例如无汗型或少汗型外胚炎发育不全，除无汗，缺汗等外在的表现外，还有牙齿过小并呈锥形等异常表现。 过小牙的体积较正常牙显著过小，与邻牙之间有间隙，牙与牙之间常存在稀疏的牙缝，但钙化正常。个别牙过小多见于上颌侧切牙和上颌第三磨牙，额外牙也常呈锥形小牙，作为综合征的一个表现除某些牙齿过小之外，还有口腔或全身的其它异常现象。

侏儒症只是生长激素的缺乏，不会影响最终生命。如果没有其他的代谢问题或原发性疾病，单纯患有侏儒症不会太多影响生命。因为侏儒症主要是生长激素缺乏，从而影响身高，也会导致骨质疏松，以及影响钙磷代谢、糖脂代谢。但是对身高，会产生非常重要的影响。如果没有其他代谢异常，以及原发或并发的疾病，单纯的侏儒症不会影响生命，包括肝肾功能，心肺功能。即使出现钙磷代谢，也可以通过补充钙质、喝牛奶，从而进行补充。单纯的生长激素缺乏，如果是先天性，身体可能会出现耐受，从而影响整个身高，对于生命不会有太多影响。侏儒症主要影响终身高，在成人以后仍然是未发育的身高。

乳牙滞留的发病原因包括： 1.继承恒牙萌出方向异常，使乳牙牙根未吸收或吸收不完全； 2.先天缺失恒牙、埋伏牙、多生牙使乳牙根吸收缓慢造成滞留； 3.侏儒症、佝偻病也可以导致乳牙滞留。 乳牙滞留一般的表现是双排牙，恒牙不能正常萌出。有时候表现恒牙萌出了，乳牙被挤到一边，导致乳牙不能正常脱落。

儿童侏儒症越早干预获益越好，具体如下： 1、如果儿童青春期发育已经结束，想改善身高，基本不可能； 2、侏儒症儿童随着年龄增大，与正常儿童差距越来越大，即治疗越到后面越困难。比平均水平矮10cm与比平均水平矮20cm，矮10cm治疗更加简单。年纪越大治疗越困难，时间越久，治疗越困难； 3、侏儒症或者矮小儿童因为身高问题，治疗能追到平均水平，有些儿童追不到平均水平，只能改善身高。

成人身高在1.2-1.3米以下，可以诊断为患有侏儒症。正常成年女性身高至少在1.5米以上，正常成年男性身高至少在1.6米以上，成年侏儒症患者多数身高在1.2米以内，稍微好点在1.3米以内，不会超过1.3米。侏儒症的孩子通常存在生长激素缺乏，但其他激素均没问题，包括甲状腺以及性腺都发育正常。若母亲早期发现孩子身高不长或长得缓慢，已经明显落后于同龄孩子，一定要早期干预，可早期给予生长激素进行治疗，可以使孩子的身高达到正常范围，避免孩子进入社会受到影响。

讲解医师：于姗  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院内分泌科
侏儒症，也称为生长激素分泌缺乏症，一般情况下是由于垂体分泌生长激素偏少造成的，也有可能是下丘脑的功能障碍，导致垂体分泌生长激素过少。它的临床表现主要是哪些呢？如果刚出生的时候，孩子的身高是和正常的婴儿没有太大差别的，随着时间的延长，慢慢的出现身材偏小的症状。一般常见于在1岁-4岁的时候，出现身材矮于同性别、同年龄的儿童身高。有的婴儿可能早到四个月，迟的可能迟到十个月。所以，我们判断婴儿侏儒症的时候，主要是根据他的身高来看的。但是七个月的时候，有可能表现出来的不是特别明显，他表现出来没有和其他的孩子相差很大。所以，如果怀疑侏儒症，一定要注意监测孩子的身高变化。

乳牙滞留的发病原因包括： 1.继承恒牙萌出方向异常，使乳牙牙根未吸收或吸收不完全； 2.先天缺失恒牙、埋伏牙、多生牙使乳牙根吸收缓慢造成滞留； 3.侏儒症、佝偻病也可以导致乳牙滞留。 乳牙滞留一般的表现是双排牙，恒牙不能正常萌出。有时候表现恒牙萌出了，乳牙被挤到一边，导致乳牙不能正常脱落。

侏儒症的早期表现是生长发育偏离正常的生长轨迹。在婴儿期即可出现症状，婴儿期身高增长小于25厘米，生长发育各期达不到正常标准，均提示生长发育异常，影响成年后的身高。体格检查中若发现小儿生长偏离正常曲线，需及时到医院就诊。此外，侏儒症中存在一种类型称为软骨发育不全，软骨发育不全的特点是头大、身子长、胳膊腿短，最终将导致矮身材，但头的大小、脊柱长度均与正常人相同。

侏儒症目前称为矮小、矮身材。引起矮小的原因非常复杂，遗传因素、内分泌因素、躯体疾病因素、先天母亲孕期的因素，均可影响身高增长。如孕期疾病，导致婴儿出生时低体重，其中大概有15%会出现矮身材，女性成年后身高低于1.50米，男性身高低于1.60米；内分泌的因素如生长激素缺乏、甲状腺功能低下也会影响到身高的增长；染色体疾病如Turner综合征，21-三体综合征，以及遗传代谢病，如软骨发育不全，以及肾小管问题，也可引起矮小。