侏儒症

侏儒症只是生长激素的缺乏，不会影响最终生命。如果没有其他的代谢问题或原发性疾病，单纯患有侏儒症不会太多影响生命。因为侏儒症主要是生长激素缺乏，从而影响身高，也会导致骨质疏松，以及影响钙磷代谢、糖脂代谢。但是对身高，会产生非常重要的影响。如果没有其他代谢异常，以及原发或并发的疾病，单纯的侏儒症不会影响生命，包括肝肾功能，心肺功能。即使出现钙磷代谢，也可以通过补充钙质、喝牛奶，从而进行补充。单纯的生长激素缺乏，如果是先天性，身体可能会出现耐受，从而影响整个身高，对于生命不会有太多影响。侏儒症主要影响终身高，在成人以后仍然是未发育的身高。

乳牙滞留的发病原因包括： 1.继承恒牙萌出方向异常，使乳牙牙根未吸收或吸收不完全； 2.先天缺失恒牙、埋伏牙、多生牙使乳牙根吸收缓慢造成滞留； 3.侏儒症、佝偻病也可以导致乳牙滞留。 乳牙滞留一般的表现是双排牙，恒牙不能正常萌出。有时候表现恒牙萌出了，乳牙被挤到一边，导致乳牙不能正常脱落。

小于正常牙的牙齿视为过小牙，又称牙过小，过小牙的形态常呈锥形，又称锥形牙，过小牙或者锥形牙统称为过小畸形。过小牙有个别牙过小和普通性牙过小，其病因多与遗传有关。普通性牙过小多见于脑垂体功能低下的侏儒症，临床比较罕见。 有的牙过小与缺牙症同时存在，或伴随结构异常与萌出时异常，有的是综合征的表现。绝大多数外胚叶发育不全的遗传病都会累及牙齿，例如无汗型或少汗型外胚炎发育不全，除无汗，缺汗等外在的表现外，还有牙齿过小并呈锥形等异常表现。 过小牙的体积较正常牙显著过小，与邻牙之间有间隙，牙与牙之间常存在稀疏的牙缝，但钙化正常。个别牙过小多见于上颌侧切牙和上颌第三磨牙，额外牙也常呈锥形小牙，作为综合征的一个表现除某些牙齿过小之外，还有口腔或全身的其它异常现象。

儿童侏儒症越早干预获益越好，具体如下： 1、如果儿童青春期发育已经结束，想改善身高，基本不可能； 2、侏儒症儿童随着年龄增大，与正常儿童差距越来越大，即治疗越到后面越困难。比平均水平矮10cm与比平均水平矮20cm，矮10cm治疗更加简单。年纪越大治疗越困难，时间越久，治疗越困难； 3、侏儒症或者矮小儿童因为身高问题，治疗能追到平均水平，有些儿童追不到平均水平，只能改善身高。

矮小症不是侏儒症，所谓人身高的高与矮，体重的胖与瘦都有一定的标准，医学上所指的矮小症也称为矮身材，指的是在相似的环境下，儿童的身高低于同种族、同年龄、同性别儿童的正常身高参考值的两个标准差，或者是第3百分位以下，所以它包含符合标准的所有的矮小的孩子。可以简单的打个比方，如果一个孩子在班老是坐到第一排，或者在站的队列当中老是排到前三名，这部分儿童大部分都属于矮小的儿童。而侏儒症是属于矮小症里面的一种，只是由基因决定的矮小，并且这种儿童的身高相对更矮，而且他们的身材比例也不是很正常，这种孩子的身高、体重还有四肢通常不匀称，所以侏儒症是矮小症里面的一种表现，矮小症和侏儒症不同。

对于这个问题我们先搞明白矮小症的概念，它是低于同年龄、同性别、同地区儿童正常身高的两个标准差以下，就是矮小症，而侏儒症是低于三个标准差以下，而且多半是因为生长激素缺乏症所导致。所以无可置疑的侏儒症肯定是矮小症，而且像侏儒症肯定要做相关检查，看什么原因引起的生长激素缺乏，像这类型的病人，如果能够早期诊断、早期治疗，它的预后是相当不错。所以这种情况下是绝对不要去耽误治疗，因为在生活中也可以看到，有时候矮小的成年人，生活、学业、心理方面都有很大影响。有时候像侏儒症的病人，可能还合并其它方面的问题，有其它的一些激素的缺乏，像甲状腺功能低下、肾上腺皮质功能不全。所以一旦出现这方面的情况，要进行相关的处理，对于改善预后肯定是有好处的。

从医学上，儿童矮小症的概念是患者身高低于同种族、同年龄、同性别的正常人群平均身高第三百分位以下或者两个标准差以上。侏儒症概念因为带有贬义成分，所以已经逐步废除。按照以前的观点，侏儒症和激素分泌相关，多数是指生长激素缺乏所导致的矮小。身材矮小的定义是小于三百分位，造成身材矮小的原因有很多方面，垂体的生长激素缺乏可能是部分原因，甲状腺功能减低也可能是部分原因。被医生诊断为矮小症的患儿，需要做相关检查，如果怀疑是垂体分泌的生长激素减少，需要做生长激素激发试验，判断激素分泌水平，如果存在生长激素分泌减少，可以诊断为生长激素缺乏症。

生长发育是从受精卵到成熟个体的过程，生长发育迟缓是指生长发育的速度以及发育的顺序出现改变，包括病理性和非病理性。非病理性，比如家族性身材矮小；病理性，比如甲状腺功能减退症所导致的发育滞后，或者生长激素分泌不足导致的侏儒症等。生长发育迟缓在临床当中，主要以体格、智力、心理、性格为主要表现，病人可以出现身材矮小、发育较同龄人落后以及智力下降，还有性格改变，内向或者是其它的改变，还有心理上的问题。生长发育迟缓的儿童要给予足够关注，及时发现表现出来的种种临床症状，进行相关的检查及时就诊、确诊。提醒广大家长朋友们，当孩子出现了智力下降或者生长发育落后、心理因素问题，一定要及时就诊，请正规的医生给予正规指导建议。

乳牙滞留的发病原因包括： 1.继承恒牙萌出方向异常，使乳牙牙根未吸收或吸收不完全； 2.先天缺失恒牙、埋伏牙、多生牙使乳牙根吸收缓慢造成滞留； 3.侏儒症、佝偻病也可以导致乳牙滞留。 乳牙滞留一般的表现是双排牙，恒牙不能正常萌出。有时候表现恒牙萌出了，乳牙被挤到一边，导致乳牙不能正常脱落。

讲解医师：宋婕萍  （主任医师）
就职单位：湖北省妇幼保健院优生遗传科
侏儒症就是我们说的先天性的软骨发育不良、发育不全，它的主要症状是表现在生长、发育迟缓，主要是四肢短小，在孕期可能会有体现，有的孩子到5个月做B超，可能腿、胳膊长跟正常的胎儿差不多，到7个月再做，四肢的测量值就会小于相应的孕周的一些胎儿，可能测双顶径会比较大，四肢显得比较短小，出生之后也是这样表现，可以看到身高比较矮，生长发育会很慢，但头的发育比较正常，所以主要表现是矮小、四肢短小、头大，智力发育一般正常，其他器官的发育一般没有明显的畸形。