三尖瓣下移畸形

三尖瓣下移畸形也称为埃博斯坦畸形，属于先天性心脏病，主要指三尖瓣后瓣和隔瓣发育不良，生长低于正常位置，从而导致部分心室组织变为心房组织，同时合并房化右心室和三尖瓣中大量反流。若三尖瓣下移畸形较轻，出现少量反流或少中量反流，可以继续观察，但若出现大量反流或中大量反流，则需手术矫治。 大部分埃博斯坦畸形三尖瓣反流可以通过成形手术完成治疗，得到根治，但重度三尖瓣下移畸形患儿因合并右心室发育不良，无法完全实现解剖矫治，需合并减症手术治疗，如格林手术、全腔手术等。所以三尖瓣下移畸形治疗方式，需根据患者病情严重程度综合考虑选取。

三尖瓣关闭不全，具体原因如下：一、三尖瓣本身疾病：1、三尖瓣位置异常：三尖瓣下移畸形，会导致三尖瓣关闭不全；2、风心病：虽然多数累及的是二尖瓣和主动脉瓣，但是风心病有时也会累及到三尖瓣，所以出现关闭不全；3、感染性心内膜炎：尤其见于吸毒的人，容易感染三尖瓣，出现三尖瓣瓣膜损害，导致关闭不全；4、癌症病人：也会出现三尖瓣关闭不全。二、功能性疾病：继发于心脏病或者肺病所导致的关闭不全。1、肺病：肺栓塞，有肺心病、肺动脉高压时，会出现三尖瓣关闭不全；2、心脏病：二尖瓣疾病、风心病累及了二尖瓣，二尖瓣关闭不全时，左房压力升高，一直就会传递到右室，引起右室扩张，相当于三尖瓣瓣环扩大，引起三尖瓣关闭不全，导致反流。

全胸腔镜心脏手术能做的手术如下： 1、先天性心脏病：上腔型、中央型、下腔型房间隔缺损均可使用全胸腔镜手术进行治疗；室间隔缺损胸腔镜心脏手术一般适用于干下型及膜周型；还可用于部分心内膜垫缺损、部分型肺静脉异位引流、三尖瓣下移畸形及动脉导管未闭合并室间隔缺损等； 2、瓣膜手术：包括二尖瓣置换、二尖瓣成形、三尖瓣置换及三尖瓣成形，尤其适合于二次二尖瓣置换及二次三尖瓣成形手术或置换，且对于二次二尖瓣置换手术具有出血小、进胸快等明显优势； 3、心脏肿瘤：如心脏黏液瘤等； 4、其他心脏手术：包括心包开窗术等。

三尖瓣手术一般相对较少见，其中较常见的是三尖瓣下移畸形，针对不同年龄，治疗方法不同： 1、新生儿：病情较重，先采取姑息手术使患者存活下来，年龄较大时可行根治手术； 2、成年人：根据三尖瓣下移的长度程度不同，手术方案以及预后不同，若下移程度越重，一般考虑做单心室修复或一又二分之一心室修复，若下移程度轻，一般考虑需双心室修复，术后远期与正常人差不多。

正常生理情况下，胎儿右心系统占优势，所以右心房会比左心房显得饱满，属于正常生理情况，不必紧张。如果右心房明显扩大，属于右心房扩大。 引起右心房扩大的原因最常见的是三尖瓣反流，由于大量的三尖瓣反流使右房的血容量增多，引起右心房扩大。另一种情况为先天性心脏病，称为埃布斯坦畸形，又叫三尖瓣下移畸形。三尖瓣下移后整个右心房扩大，称为房化的右心室。右心房扩大、三尖瓣下移以后三尖瓣对位不良，大量的血流反流到右心房，使胎儿的右心房扩大。

讲解医师：赵舟  （副主任医师）
就职单位：北京大学人民医院心外科
三尖瓣下移畸形也称为埃勃斯坦畸形，是一种少见的复杂性先天性心脏畸形，约每21万个新生儿中有一例，在先天性心脏病中约占1%。三尖瓣下移畸形主要的病变是三尖瓣瓣叶的畸形和右心室结构的异常。它是胚胎早期心脏发育过程中房室连接部发育异常，导致部分或整个三尖瓣瓣环下移，位于右心室。三尖瓣下移畸形按照三尖瓣下移的病变及其严重程度，从病理上分为A、B、C、D四级。三尖瓣下移表现为血流动力学异常，是由于右心泵血功能失调所造成的，由于房化的右室与右心房收缩不协调，影响了功能性右室的血液充盈，右心室排血量下降。严重的三尖瓣下移畸形患儿在出生后的一周出现呼吸窘迫、心悸、发绀，常有心力衰竭的征象，轻的患儿出现症状比较晚，到学龄期症状才逐渐明显。三尖瓣下移畸形中半数患者有发绀，其中三分之一为严重发绀，出生时可以出现发绀，但常见的是从婴幼儿开始，常伴有心律紊乱。患者有杵状指，左前胸隆起，胸骨左缘下部可触及源于三尖瓣收缩期的震颤，心界常明显扩大。一般来讲，三尖瓣下移畸形的患者预后不良，有报道显示约二分之一到三分之一的患儿在两岁内死亡。三尖瓣下移畸形复杂，生命早期病情严重，内科疗法效果不佳时，应积极选择适当的手术方法进行治疗。

三尖瓣中重度的反流属于比较严重的反流，三尖瓣反流主要的原因，除平常人会出现生理性的三尖瓣反流外，中重度的反流通常是病理性的，主要的原因包括先天性的埃勃斯坦畸形，又叫三尖瓣下移畸形，即因瓣膜下移而造成的严重脱垂、反流，需要积极采取手术治疗修复三尖瓣。 其次，部分三尖瓣反流继发于二尖瓣病变，二尖瓣病变持续的时间太长，会累及三尖瓣，造成右心功能衰竭，出现三尖瓣反流，而且反流量会随着病情的加重越来越重，对于这类病变也需积极处理，在处理二尖瓣的同时，需积极处理三尖瓣，否则三尖瓣的病变会越来越重，造成右心功能越来越衰竭。

三尖瓣下移畸形有很多孩子是因为感冒发烧、学校查体、心脏听诊有心脏杂音，所以做超声进一步检查。超声检查诊断这类疾病最方便、最快捷的检查方案，能够确诊70%-80%三尖瓣下移畸形。超声对三尖瓣反流的情况评估也非常准确，因此大部分孩子经过有经验超声科医生检查都能确诊为三尖瓣下移畸形，对三尖瓣下移畸形分类也能做到确诊。 有些严重的三尖瓣下移畸形，如果严重影响到右心室功能，而且房化心室非常巨大，在制定手术策略时会给主刀医生造成困惑。这类孩子建议进一步做心脏核磁共振检查，可以非常精确评估右心室功能。但是有些医院做核磁共振时，由于孩子要做大概30分钟左右，有些小的孩子，不能坚持这么长时间的检查，有些医院考虑做CT检查，也可以间接评估孩子右心室的功能。还有部分孩子因为右心室功能非常差，还要再做右心导管检查、做心脏造影以及测肺动脉压力，为以后手术策略提供具体数据和根据。

三尖瓣反流是由于瓣膜对合不良引起三尖瓣闭合不良，导致三尖瓣反流。若三尖瓣反流较为严重，可引起右心房、右心室扩大，出现心功能不全。常见病因包括先天性因素和后天性因素，具体病因如下： 1、先天性因素：包括三尖瓣下移畸形、三尖瓣瓣叶发育不良和三尖瓣腱索发育不良，引起三尖瓣瓣膜对合不良出现反流； 2、后天性因素：包括外伤导致三尖瓣腱索断裂、肺动脉高压或左心系统疾病导致继发性三尖瓣关闭不全。

讲解医师：郑景浩  （主任医师）
就职单位：上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科
三尖瓣下移畸形，跟复杂畸形，跟所有的先天性心脏病一样，畸形的遗传的因素也在里面，但是三尖瓣下移畸形，它的遗传因素可能占有很少的一部分因素，因为它没有综合征，如果有综合征表现，就有很多遗传因素在里面。但是也不排除有遗传的成分在里面，因为埃勃斯坦畸形，相对比其它综合征要少见一点，遗传方面的因素可能还是比较少的。