郑景浩

正常的肺静脉循环应回到左心房、左心室，但有一种情况它并没有回到左房，而是通过异常的血管汇合后，经过垂直静脉，通过不同的途径到上腔、下腔或心内，然后通过右心房的血流，再通过房间隔里面的小孔回到左房，这就是完全性肺静脉异位引流。它分心上型、心内型、下腔型和混合型四种类型，一旦发现需要早期治疗，一般术后因吻合口恢复的不好，易引起梗阻，所以它是一个比较复杂的先心病，而且相比其他手术并发症也增多。

婴儿肺动脉瓣狭窄按照肺动脉瓣超声做出狭窄的不同程度，肺动脉瓣流速快慢可以分成轻度、中度、重度。如果是轻度肺动脉瓣狭窄，压差在30mmHg或者40mmHg以下，可以随访。40-80mmHg就是中度，要严密观察，如有缺氧、紫绀表现要手术。 如果在70-80mmHg以上，重度狭窄要尽早手术，因为不做可能会影响右心功能。右心功能可能慢慢不全，以后右心功能衰竭，到最后心脏一扩大，右心三尖瓣就会引起反流加重。做手术的时候还要做三尖瓣整形，所以中度以上肺动脉瓣狭窄要严密随访，必要时进行手术，把肺动瓣切开，或者上面加一块补片扩大，消除狭窄。

三个月宝宝房间隔缺损9mm，具体处理措施需根据宝宝有无症状出现决定。房间隔缺损的症状出现较晚，即使房缺较大也不会出现症状，因为房缺分流到肺内部的血相对较少，也较晚，并不像室间隔缺损分流量大，且早期便出现症状。如果孩子有症状出现，应及早干预。另外，症状出现较迟，不用处理，可以等到症状出现后，即6个月以上可以做房间隔缺损手术。 如果房间隔缺损9mm，通常手术修补为主，因为较大的缺损做微创、做介入都较难做，而手术修补相对较安全。在6个月以上做较好，但如果早期3个月时房间隔缺损9mm，出现反复肺炎史或者生过一次肺炎，且有手术指征，也应早期行手术治疗。即3-4个月患儿也可以进行房间隔缺损修补手术。

新生儿动脉导管未闭，与动脉导管未闭的直径大小有关。如果直径较细，新生儿出生后无症状。一般直径为1mm、2mm、3mm可以先观察，因为动脉导管未闭，也有可能后期会自行关闭，但大部分动脉导管未闭都不会自我关闭。一般2个月以内会关，而2个月以上则无法关闭，因为压力较高，并不会像室间隔缺损、房间隔缺损，在3mm以下可以等到6个月都可以，因为它还有自己关闭的可能。因为主动脉出来的血压力较高，2个月以后动脉导管则不会关闭，一定要手术。 另外，如果新生儿动脉导管未闭，直径较粗大，且刚出生症状就较严重，即肺充血、分流量较大、呼吸较急促，甚至马上肺炎、心衰，这种动脉导管未闭肯定要第一时间在新生儿期将其做掉。通常手术非常简单，从侧面小切口将其掏出来，用线把它扎掉即可。新生儿动脉导管未闭的症状并非千篇一律，有的孩子症状较轻，而有的孩子则较重，需要根据彩超结果的大小来决定。

小儿房间隔缺损能否自愈，与患儿的缺损大小有关系，与年龄也有关系。缺损在3mm以下，有闭合可能性，但随着年龄的增加，如果尚未关闭，则闭合的可能性越来越小。如果在3mm以上，尤其在4-5mm以上，房缺关闭的可能性较小，且随着年龄的增大，自愈的可能性也越小。 另外，有一种房缺为筛孔样，指一处有较多小孔，这种房间隔缺损自行关闭的可能性较大。但筛孔状最大的缺损不能超过3-4mm，如果超过3-4mm，也不会自行关闭。因此自身能否关闭，与缺损的大小有关系，且与年龄也有关系。随着年龄越大，自行关闭的可能性越小，而年龄越小关闭的可能性越大。

动脉导管未闭的手术风险，其实是它的并发症，主要包括以下几个方面： 1、动脉导管破裂大出血：动脉导管未闭最重的并发症是台上动脉导管破裂大出血，只要台上破裂大出血，挽救的机会几乎较小，因为压力较高； 2、喉返神经受损：喉返神经绕着动脉导管未闭走，因为无法看到神经，而且较模糊，如果看不到神经便会发生损伤，或者用钳子夹一下，便会造成水肿，进而影响喉返神经的通畅率，导致声音嘶哑，因为声音是由喉返神经进行辅助。另外，也可以引起单侧麻痹，如果是左侧喉返神经，右侧碰不到，所以看声带时为左侧麻痹、声音嘶哑。这种情况下部分孩子可以恢复，部分孩子可能恢复时间较长； 3、乳糜胸：因为乳糜管生长在胸主动脉附近，也不容易看出，损伤以后可以引起乳糜胸。如果乳糜液长期不断，需要花较长时间才能逐渐恢复。

主动脉弓离断分三种，症状基本一样，三种分成A、B、C，最常见的是A型，位置在头臂干，主动脉发出三根头臂干，头臂干最远端叫A，最后两根之间叫B，再过去点两根之间叫C。最常见的是A型，在三个头臂干远端，也就是主动脉弓的峡部离断叫A型弓离断。A型弓离断在临床上非常常见，手术方法不管A型、B型、C型，是一样的。弓离断症状A型、B型、C型都是一样的，表现如果下肢离断以后，下肢供血主要是动脉导管未闭供应，如果动脉未闭比较细，下肢缺血比较早期，生下来不久需马上做手术，表现缺氧、内环境紊乱，否则可以等到3个月或者半年以后手术。

房间隔缺损的手术治疗方法有好几种，外科也可以像心内科一样不开胸做微创方法，就是胸下小切口，剑突下正中切口进去，不用体外循环，不用心脏停跳，在直视下把房缺封堵器，通过心房壁把房间隔封堵掉，但是有手术指征。 一般房间隔缺损不能非常大，大部分都在1cm以下，正中切口是经典方法，适用于房缺比较大患者。第三种是侧切口，就是外科开刀的微创，侧切口比正中要小一点，都在3cm以下的小切口，也是体外循环下，用自己的心包进行修补，也可以达到正中切口的原理。两种手术方法都是采用自己心包，不是封堵器异物，所以基本上有三种修复方法。

肺动脉闭锁分两种类型，有室间隔缺损和无室间隔缺失。无室间隔缺损的肺动脉闭锁，比有室缺的肺动脉闭锁要严重，生下来紫绀，很早出现缺氧，人发紫，甚至全身紫，需马上动手术，不动手术会危及生命。有室缺的肺动脉闭锁，因为有室缺分流，而且往往室缺肺动脉闭锁有降主动脉很多侧支到肺里面交换氧气，所以一般不太会青紫，往往可以活到大一点，几个月以后，甚至也可以活到很长时间再考虑手术，但还是要尽早干预。 有的时候分期手术要早点干预，让肺动脉发育以后可以做根治手术。对没有室缺的肺动脉闭锁，有可能一次性做好，但是大部分孩子往往一次做了以后还不够，到大一点，半年、一年以后，还要做第二次手术，肺动脉进一步扩大，该修补的缺损修补，才算完成双心室的根治手术。

早产儿动脉导管未闭应该可以治愈，在治疗以前需要确定是动脉导管依赖的病，还是动脉导管不依赖的先心病。如果动脉导管依赖，也就是要通过动脉导管活下来，要进一步检查，包括超声、磁共振、CT，看是不是有其它疾病，比如左心发育不良，所以不能单纯把动脉导管未闭扎掉，要做其它更复杂的手术。 如果动脉导管未闭不依赖，或者是单纯动脉导管未闭，可以尽早进行手术结扎，否则时间长了肺充血引起心衰，活不下去。但是在做以前还要做CT、磁共振，排除其它畸形，比如主动脉弓缩窄、心内缺损，综合判断什么时候治疗。