郑景浩

主动脉弓离断分三种，症状基本一样，三种分成A、B、C，最常见的是A型，位置在头臂干，主动脉发出三根头臂干，头臂干最远端叫A，最后两根之间叫B，再过去点两根之间叫C。最常见的是A型，在三个头臂干远端，也就是主动脉弓的峡部离断叫A型弓离断。A型弓离断在临床上非常常见，手术方法不管A型、B型、C型，是一样的。弓离断症状A型、B型、C型都是一样的，表现如果下肢离断以后，下肢供血主要是动脉导管未闭供应，如果动脉未闭比较细，下肢缺血比较早期，生下来不久需马上做手术，表现缺氧、内环境紊乱，否则可以等到3个月或者半年以后手术。

讲解医师：郑景浩  （主任医师）
就职单位：上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科
肺静脉异位引流术后，一般要看孩子手术以后的肺静脉的生长速度，有的时候生长速度很快，吻合口也能够生长、发育、一起长大，相对还是比较接近正常人的生长发育。但是如果吻合口的生长跟每个孩子的组织发育、组织生长都有关系。比如一个疤痕体质的病人，比如很容易长疤痕，这种吻合做好以后，组织容易长疤痕。疤痕不大容易生长的，所以每个孩子对缝线的反应都不一样，所以，发育各有千秋，有的很快有的很慢，对孩子的影响还是相差比较大的。长的快一点的接近正常孩子，以后的生长发育可以接近正常孩子，寿命都可以接近正常孩子。但是，如果吻合口生长的速度比较慢，发育迟缓，肯定影响小孩子的正常寿命。因为要反复进行干预，甚至反复进行手术。每次手术都会增加手术的风险，所以肯定会影响手术以后的生命质量，影响小孩子的寿命。

正常的肺静脉循环应回到左心房、左心室，但有一种情况它并没有回到左房，而是通过异常的血管汇合后，经过垂直静脉，通过不同的途径到上腔、下腔或心内，然后通过右心房的血流，再通过房间隔里面的小孔回到左房，这就是完全性肺静脉异位引流。它分心上型、心内型、下腔型和混合型四种类型，一旦发现需要早期治疗，一般术后因吻合口恢复的不好，易引起梗阻，所以它是一个比较复杂的先心病，而且相比其他手术并发症也增多。

动脉导管未闭的手术风险，其实是它的并发症，主要包括以下几个方面： 1、动脉导管破裂大出血：动脉导管未闭最重的并发症是台上动脉导管破裂大出血，只要台上破裂大出血，挽救的机会几乎较小，因为压力较高； 2、喉返神经受损：喉返神经绕着动脉导管未闭走，因为无法看到神经，而且较模糊，如果看不到神经便会发生损伤，或者用钳子夹一下，便会造成水肿，进而影响喉返神经的通畅率，导致声音嘶哑，因为声音是由喉返神经进行辅助。另外，也可以引起单侧麻痹，如果是左侧喉返神经，右侧碰不到，所以看声带时为左侧麻痹、声音嘶哑。这种情况下部分孩子可以恢复，部分孩子可能恢复时间较长； 3、乳糜胸：因为乳糜管生长在胸主动脉附近，也不容易看出，损伤以后可以引起乳糜胸。如果乳糜液长期不断，需要花较长时间才能逐渐恢复。

新生儿动脉导管未闭，与动脉导管未闭的直径大小有关。如果直径较细，新生儿出生后无症状。一般直径为1mm、2mm、3mm可以先观察，因为动脉导管未闭，也有可能后期会自行关闭，但大部分动脉导管未闭都不会自我关闭。一般2个月以内会关，而2个月以上则无法关闭，因为压力较高，并不会像室间隔缺损、房间隔缺损，在3mm以下可以等到6个月都可以，因为它还有自己关闭的可能。因为主动脉出来的血压力较高，2个月以后动脉导管则不会关闭，一定要手术。 另外，如果新生儿动脉导管未闭，直径较粗大，且刚出生症状就较严重，即肺充血、分流量较大、呼吸较急促，甚至马上肺炎、心衰，这种动脉导管未闭肯定要第一时间在新生儿期将其做掉。通常手术非常简单，从侧面小切口将其掏出来，用线把它扎掉即可。新生儿动脉导管未闭的症状并非千篇一律，有的孩子症状较轻，而有的孩子则较重，需要根据彩超结果的大小来决定。

小儿房间隔缺损1.7mm就像正常的卵圆孔未闭一样，都属于生理性缺损，不会影响全身状况，也不会影响发育。也就是说房间隔缺损在3mm以下，不用任何处理，包括微创手术或者手术治疗，因为小的缺损就像卵圆孔未闭一样，是生理性的改变，不会影响生长发育，所以也可不用处理，每年随访一次即可。 1.7mm的房间隔缺损属于很小的缺损，不会经常引起肺炎，也不会引起肺高压。作为家长不用担心，这是一个生理现象。但是要记住每年随访一次，因为它不是卵圆孔未闭。有的房缺可能几率比较小，但还会慢慢增大，每年复查一次，只要每年复查出来，缺损还是那么大，一般终生不用处理。

小儿房间隔缺损能否自愈，与患儿的缺损大小有关系，与年龄也有关系。缺损在3mm以下，有闭合可能性，但随着年龄的增加，如果尚未关闭，则闭合的可能性越来越小。如果在3mm以上，尤其在4-5mm以上，房缺关闭的可能性较小，且随着年龄的增大，自愈的可能性也越小。 另外，有一种房缺为筛孔样，指一处有较多小孔，这种房间隔缺损自行关闭的可能性较大。但筛孔状最大的缺损不能超过3-4mm，如果超过3-4mm，也不会自行关闭。因此自身能否关闭，与缺损的大小有关系，且与年龄也有关系。随着年龄越大，自行关闭的可能性越小，而年龄越小关闭的可能性越大。

三个月宝宝房间隔缺损9mm，具体处理措施需根据宝宝有无症状出现决定。房间隔缺损的症状出现较晚，即使房缺较大也不会出现症状，因为房缺分流到肺内部的血相对较少，也较晚，并不像室间隔缺损分流量大，且早期便出现症状。如果孩子有症状出现，应及早干预。另外，症状出现较迟，不用处理，可以等到症状出现后，即6个月以上可以做房间隔缺损手术。 如果房间隔缺损9mm，通常手术修补为主，因为较大的缺损做微创、做介入都较难做，而手术修补相对较安全。在6个月以上做较好，但如果早期3个月时房间隔缺损9mm，出现反复肺炎史或者生过一次肺炎，且有手术指征，也应早期行手术治疗。即3-4个月患儿也可以进行房间隔缺损修补手术。

法洛四联症常见并发症包括近期并发症跟远期并发症，手术以后近期并发症最多见的是心功能不全，因为法洛氏四联症有四个病变，其中一个叫狭窄，包括右室流出道左右肺动脉狭窄，右室流出道狭窄主要是比较厚，所以手术当中要把厚的部分切掉，有时候可以影响心功能不良。另一个近期并发症是传导阻滞，因为缝室缺的时候，室间隔缺失旁边有一根神经，如果损伤就不会跳，要装起搏器，其它近期并发症还有出血、心律紊乱、感染等。 远期并发症包括狭窄、再狭窄，法洛四联症有一个狭窄问题，肺动脉狭窄要把它扩大，扩大以后远期，如果血管生长发育不良，或者生长的慢，直径不够，还会引起再狭窄。再狭窄在远期并发症非常常见，有的孩子第二次手术做好以后，还要做第三次狭窄手术。

临床上法洛四联症主要的治疗方法是手术治疗，在手术治疗以前如果缺氧较频繁，无法第一时间进行手术治疗，需要到心内科就诊，服用药物以缓解缺氧，如心得安等解痉药物。 一般法洛四联症治疗以手术为主，尚无药可救。如果进行手术，需要看孩子服药后的恢复情况，孩子的缺氧程度或者紫绀的严重性。根据检查报告的情况，即肺动脉发育大小以及发育好坏，决定分一次还是两次进行手术治疗。 如果肺动脉发育较小，无法一次性做成手术，需要先扩大肺动脉，待肺动脉发育好以后再补室缺。如果肺动脉发育较好，CT检查指数均达到正常标准，符合根治指标，可以一次性完成四种病症的就诊手术，否则只能完成一种病症的治疗，医学上称为姑息手术。另外，还需要分两次进行手术，先将肺动脉扩大，以后再做二期根治手术，甚至以后发育较差，还要加一次姑息手术，将肺动脉发育出来，进而需要第三次再做根治手术。