丁晓庆

真性红细胞增多症，属于骨髓增殖性肿瘤，因为发展方向是往骨髓衰竭的方向，还有往急性白血病转变。主要会出现的并发症是血栓，病人由于高黏滞血症，高血压、细胞过多，造成血栓栓塞，导致病人出现残疾的状态，所以生活质量就会明显下降。这个病不像其它恶性疾病一样，生存周期比较短，它是生存周期相对比较长的，是慢性恶性疾病。 所以一定在发现真性红细胞增多症时，积极控制红细胞数量，红细胞数量控制下来以后，高黏滞血症症状就会减轻，血栓发生率就会减少，致残率就会减少，生活质量就会提高。目前红细胞增多症的治疗，主要还是浆细胞治疗，还有针对JAK2阳性抑制剂，如芦可替尼这些药物，还有中医中药，可以通过活血化瘀，软坚散结来减轻患者的并发症。

真性红细胞增多症不是一个传染性疾病，而且也不是一个遗传性疾病。真性细胞增多症是一个骨髓增殖性肿瘤，当接触导致基因突变，抑癌基因和癌基因失衡的情况下，如接触了大量射线，长期服用某些药物，还有疾病化疗后出现基因突变，骨髓增殖情况，都会可能导致骨髓增殖性肿瘤。但这个病不会传染，传染病可能会通过渠道，如呼吸道，呼吸飞沫传播，或通过血液传播，这个病不会通过这些渠道来传染，所以不是传染病。

真性红细胞增多症晚期治疗如下： 1、处于骨髓造血衰竭状态，如可能会转成骨髓纤维化，这样的病人往往会针对骨髓纤维化的情况，针对出现的全血细胞减少，去选用刺激骨髓造血的药物，如雄性激素、红细胞生成素，还有骨髓纤维化，伴随着肝脾大这种情况，可能会选用糖皮质激素。还有的病人会选用沙利度胺，这样药物去刺激骨髓造血，让他的血细胞能够更多的生长出来。还有中医中药方面可以通过益气养血，补肝肾也是对骨髓刺激造血，有一定的作用。当血色素低于60g/L时，可能要适当给病人输成分血。当血小板低于10×10^9/L以下，有出血时也需要输成分血，或刺激血小板增多的药物； 2、有一部分患者会转化成急性白血病，这样的一类病人，由于是转化来的，所以可能会出现先天耐药，对普通化疗效果可能不会很好，基本上会按照急性白血病的治疗，或者有条件的选择新的药物，来对这样的病人进行治疗。

珠蛋白生成障碍性贫血，原名地中海贫血，又称海洋性贫血，是一组遗传性溶血性贫血疾病，由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。该病分为轻、中、重度，重度地中海贫血患者，在出生后不久还可能出现发育异常的问题；轻度地中海贫血患者，可能在成年后或体检中被发现。

再生障碍性贫血为骨髓衰竭性疾病，主要表现为血细胞减少，临床表现以白细胞减少引起的发热、容易感染为主。再生障碍性贫血分为急性再生障碍性贫血与慢性再生障碍性贫血，其具体症状如下所述： 1、急性再生障碍性贫血：以发热或出血为首发表现，发热主要是感染引起为主。常见于皮肤脓肿、肛周脓肿、口腔黏膜感染、消化道、呼吸道感染； 2、慢性再生障碍性贫血：表现为因白细胞减少而导致的呼吸道感染、血红蛋白减少而引起贫血。重型再生障碍性贫血，贫血程度较为严重，常伴有血小板减少而引起的出血。 综上所述，慢性再生障碍性贫血以皮肤黏膜出血为主，急性、重型再生障碍性贫血以消化道出血、内脏出血、皮肤黏膜出血为主，且出血不易控制。

缺铁性贫血的症状包括： 1、常见贫血症状：如头晕、记忆力减退、注意力不集中、心慌、气短、活动乏力、纳差、便秘、腹泻、夜尿增多、蛋白尿、月经不调等； 2、缺铁的特殊表现：如吞咽困难或者出现舌炎等，儿童会出现明显的神经系统症状及异食癖等表现。

血小板低有很多原因造成，如最常见的缺铁性贫血，还有最常见的免疫性血小板减少，血小板减少，主要是根据病因来对进行治疗。饮食上要注意，血小板减少，是一个凝血异常疾病，当血小板过少，病人常常会出现出血，中医上，出血的病人，根据证型常见于阴虚火旺，热迫血行，还有气血两虚，脾虚等这些证型。 根据不同证型，来选择食物或药物，像血小板减少症，除了西医治疗，结合中医，如健脾药物和食物，可以选择大枣，苋菜，这些颜色比较深的来健脾补血，益气养血的食物，药物可以选用黄芪、枸杞子这些来补气，通过健脾益气来摄血，减少出血的情况，同时升高血小板。

临床上主要注重血小板的数量多少，血小板分布宽度也可以同时参考。 血小板分布宽度主要指血小板体积分布宽度，血小板容积的变异系数，如果血小板分布宽度变小，则提示血小板体积变小。若患有骨髓衰竭性疾病、再生障碍性贫血、MDS骨髓增生异常综合征、骨髓纤维化等骨髓衰竭性疾病时，骨髓巨核细胞产生血小板能力下降，血小板体积有可能减小。 进行血常规检测时，若计算出血小板分布宽度减小，常提示骨髓造血功能的下降。

临床上引起白细胞的原因较多，如运动后出现生理性白细胞升高。运动后出现白细胞升高，恢复至正常状态时，白细胞会自行恢复到正常。当出现白细胞增多，同时伴随发烧时，应判断是否存在细菌感染或者病毒感染，明确白细胞升高的原因。如果是细菌感染，经过抗生素治疗后，白细胞即可恢复正常。如果是EB病毒感染引起的传染性单核细胞增多症，因其是自愈性疾病，在没有额外并发症时，一个月左右便可自愈。 若因其它疾病引起的白细胞增多，比如肾病、甲状腺疾病，需针对原发病治疗。此外，恶性血液病也可出现白细胞增多，要做进一步检查，进行动态监测，白细胞若持续增高不降，需进行外周血白细胞分类。如果外周血白细胞分类出现白细胞增多以中性粒细胞增多为主，同时伴随着脾大，需排除慢性粒细胞增多、慢性粒细胞白血病；若外周血幼稚细胞增多，同时伴有白细胞增高时，需进一步进行骨髓穿刺，排查是否为急性白血病。因此，当白细胞增多时，需及时前往医院就诊，排除感染或是恶性血液病。

讲解医师：丁晓庆  （主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院血液免疫科
原发性血小板增多症是一组相对慢性的骨髓增殖性肿瘤的一种，也称为出血性或真性或特发性血小板增多症。它与其他的骨髓增殖病相似，此病为造血干细胞的克隆性疾病，主要是骨髓中巨核细胞异常增生，外周血小板计数的显著升高，临床上容易出现出血和血栓的形成。它的治疗主要根据血小板的情况和病人的危险程度，如果是血小板很高有出血和血栓的风险，可以采用单采血小板分离的技术让血小板迅速下降。\n如果是个年轻人，没有危险因素，可以观察定期观察，暂不予药物治疗。年龄比较大同时有危险因素的时候，我们可以通过两方面的治疗，一个是降血小板治疗，另一个是预防血栓，常用的像阿司匹林的服用，还有中医药，通过活血化瘀、温通血脉的中药治疗来预防和治疗出血和血栓。降血小板可以通过羟基脲、干扰素或者新的药物治疗。