T细胞淋巴瘤

结外NKT细胞淋巴瘤，是一种发生在上呼吸道、上消化道，尤其鼻腔为主的特殊类型淋巴瘤，具体如下：1、发病部位：好发于鼻腔，以及鼻腔以外的上呼吸道、上消化道，包括鼻咽、口咽、喉下咽等部位，还容易发生在皮肤肠道上面；2、发病原因：主要因为EB病毒感染，导致淋巴细胞突变成肿瘤细胞，然后肿瘤细胞会在上述发病部位长出肿瘤；3、发病来源：NKT细胞淋巴瘤主要来源于NK或者T细胞和NK样T细胞，上述表型淋巴细胞，在免疫组化就是病理活检、病理报告上面可以发现CT3、CT55还有穿孔素、颗粒酶表现阳性，提示是T细胞或者NK细胞来源的肿瘤；4、治疗方式：与其他淋巴瘤不同，淋巴瘤治疗主要以化疗为主，但是结外NKT细胞淋巴瘤治疗，除非是广泛期，在一期、二期的病人，治疗以放疗为主，即放疗才是该淋巴瘤根治性的治疗手段。结外NKT细胞淋巴瘤在所有淋巴瘤里，属于非常特殊的类型，目前总体治疗效果较好，超过一半以上病人可以得到治愈。

原发性中枢神经系统淋巴瘤较为少见，属于特殊类型，只占非霍奇金淋巴瘤的1%，而在中枢神经系统肿瘤中的比例只有2%-3%，发病率较低。 原发性中枢神经系统淋巴瘤以弥漫大B细胞淋巴瘤为主，肿瘤主要侵犯脑实质、软脑膜、脊髓，还有眼附属器，比如视网膜、玻璃体，但没有全身受累表现。而在中枢神经系统淋巴瘤中，存在其它病理类型，比如NK/T细胞淋巴瘤、外周T细胞淋巴瘤、MALT淋巴瘤，但是比较少见。 因为中枢神经系统淋巴瘤和外周系统性淋巴瘤不同，很多药物不能通过血-脑屏障，所以在药物选择方面与外周神经系统淋巴瘤有很大的差异。目前以甲氨蝶呤为基础的大剂量化疗是目前治疗的基石，90%左右的患者治疗有效，患者的5年生存率在50%左右。随着新药的发展，比如BTK抑制剂、免疫调节剂，包括免疫治疗的应用，患者的生存期可以获得明显的提高。

外周T细胞淋巴瘤属于非霍奇金淋巴瘤的一种类型，外周T细胞淋巴瘤的治疗和T细胞淋巴瘤一致，采用以CHOP方案为主的化疗方案，可以加VP16，也可以加门冬酰胺酶的治疗。对于在诱导治疗过程中能够达到完全缓解的病人，可以停药；对于不能达到完全缓解病人，尤其是Ⅲ期和Ⅳ期的病人，可以采取联合自体干细胞移植的治疗方式。 T细胞淋巴瘤多数是一些侵袭性淋巴瘤，外周T细胞淋巴瘤在非霍奇金淋巴瘤占到7%，实际上发生率很低，由于整体的T细胞淋巴瘤发生率都比较低，此病研究进展比较慢，治疗方案也不像B细胞淋巴瘤那么多，在国外T细胞淋巴瘤的发生率更低，所以指南推荐并不多。国内NKT细胞淋巴瘤发生率比国外高，所以很多NKT细胞淋巴瘤是来自于中国。

讲解医师：盛秀云  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液肿瘤科
T细胞淋巴瘤，首先就是以化疗治疗为最好，如果化疗在4-6个疗程，病情有明显的改善，那么也可以考虑进行放射治疗，它是可以治愈的，但是根据它的病理类型，以及临床分析，治愈之后患者还会有复发的倾向。 所以一定要进行定期复查，主要复查就是身体的浅表淋巴结的B超、胸部CT、全腹部CT以及骨骼的检查，这些都能够评价淋巴瘤。血液方面主要包括血常规、肝肾功能、电解质，还有血清的乳酸脱氢酶、血清的β2微球蛋白，都能够评价对于淋巴瘤治疗的效果。

讲解医师：刘加强  （主任医师）
就职单位：日照市人民医院血液内科
T细胞淋巴瘤是起源于人体T淋巴细胞的恶性肿瘤，是免疫系统的恶性肿瘤，其发生大多与免疫应答过程中，淋巴细胞增殖分化产生的某种免疫细胞恶变有关。诊断为T细胞淋巴瘤后，首先要完善血常规、胸部CT、腹部彩超、PET-CT等相关检查，明确T细胞淋巴瘤的分期。治疗采取以化疗为主，放疗结合的综合治疗方法，常用的化疗方案有COP方案、CHOP方案、EPOCH化疗方案。还可以应用生物治疗、单克隆抗体、骨髓或造血干细胞移植治疗。对于巨大的肿块，可以手术治疗。

讲解医师：王亮  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京同仁医院血液内科
T细胞淋巴瘤是来自于T淋巴细胞的一种非霍奇金淋巴瘤，它可以进一步分成很多亚型。在中国最常见的是结外NKT细胞淋巴瘤，这种淋巴瘤好发于鼻腔以及上呼吸消化道等部位，大概占所有T细胞淋巴瘤的20%-30%。其次最常见的是外周T细胞淋巴瘤非特指型，这种类型的T细胞淋巴瘤总体治疗效果不理想，五年的长期生存率大概只有30%-40%。此外T细胞淋巴瘤还可以分为血管免疫母T细胞淋巴瘤、间变大细胞淋巴瘤ALK阳性或者ALK阴性，以及皮肤的T细胞淋巴瘤，还有比较少见的一种类型，总体而言T细胞淋巴瘤的治疗效果欠佳。

讲解医师：徐刚  （副主任医师）
就职单位：北京大学肿瘤医院肿瘤放疗科
T细胞淋巴瘤是淋巴瘤中的一种，属于恶性淋巴瘤。因为淋巴瘤分B细胞和T细胞，而T细胞属于疗效不好的。因为T细胞淋巴瘤患者要检查有没有CD30阳性，而选择抗体靶向药物。\n另外，如果化疗能扛得住，而且有效，治疗病人效果还是不错的，尤其是皮肤淋巴瘤，有可能选择化疗、靶向BTK抑制剂、HDAC，还有其它药物。还可以用外照射放疗，因为体表面积的全身电子线照射还是很有用处。

讲解医师：王亮  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京同仁医院血液内科
脂膜炎T细胞淋巴瘤是可以治好的，脂膜炎T细胞淋巴瘤相对来说是惰性的淋巴瘤，它的进展可能需要数10年的时间。对于比较初期的脂膜炎t细胞淋巴瘤通常采用激素或者环孢素治疗就可以取得很好的效果。一旦T细胞淋巴瘤伴有其他脏器的浸润，比如肝脏、脾脏或者出现了多发淋巴结肿大，此时很多患者会伴有反复的发热甚至嗜血细胞综合征，就需要加用化疗的药物，比如像蒽环类药物，环磷酰胺等等。对于比较年轻的小于60岁的患者通常在诱导化疗取得缓解之后进行自体造血干细胞移植巩固治疗，才可以取得治愈的效果。

讲解医师：任斗  （副主任医师）
就职单位：湖南省脑科医院肿瘤科
T细胞淋巴瘤的症状主要淋巴结肿大，T细胞淋巴瘤可以累及全身淋巴结，如颈部、腋窝、腹股沟或者腹膜后淋巴结，导致淋巴结肿大。肿大的淋巴结质地比较软，边界不清楚，部分可以融合成块，还会伴有出汗，也就是盗汗，以及体重减轻、消瘦等临床表现，也就是所谓的淋巴瘤B症状。当然，T细胞淋巴瘤还可以累积软组织，如肺、肝脏、骨，甚至出现椎管里侵犯等情况。如出现肝转移或者肝脏受累可以表现为肝脏多发低密度肿块、肝功能减退、食欲下降等症状，如肺部受累可以出现咳嗽、咳痰、痰中带血等表现。

讲解医师：王亮  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京同仁医院血液内科
血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤属于恶性程度很高的T细胞淋巴瘤，大概中位生存时间两年左右，也就是有50%的患者能够活过两年，但有50%的患者在两年之内就因为疾病的进展、复发而死亡。免疫母细胞T细胞淋巴瘤到目前为止没有特殊的靶向药物，常规的采用化疗方案，比如chop方案，也就是环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、强的松，总体只有50%-60%的完全缓解率。但是这个类型的肿瘤非常容易复发，复发之后目前可以采用一种口服的组蛋白去乙酰化酶抑制剂，国产的叫做西达本胺，这个药物也可以取得50%左右的缓解率，需要长期的口服维持治疗。