T细胞淋巴瘤

非霍奇金淋巴瘤与霍奇金淋巴瘤是病理的区别。从临床表现上，霍奇金淋巴瘤以淋巴结为主，所以更多表现在淋巴结受累，比较少累及结外的器官。然而非霍奇金淋巴瘤，因为本身病理类型非常复杂，所以临床表现相对于霍奇金淋巴瘤比较特异。比如较容易有结外器官受累，包括胃、皮肤、鼻腔等部位。 霍奇金淋巴瘤的预后非常好，治疗方法虽然不多，但是每一种治疗方法的效果都非常好。而非霍奇金淋巴瘤，有些类型虽然也很好，比如弥漫大B细胞淋巴瘤、胃黏膜相关的淋巴瘤，但是有些类型确实也很不好，比如T细胞淋巴瘤等。一般非霍奇金淋巴瘤的不适症状，比如发烧、乏力、消瘦，比霍奇金淋巴瘤更多。

鼻窦肿瘤分为良性肿瘤和恶性肿瘤，良性肿瘤采用手术切除的方法一般可以得到根治。鼻窦恶性肿瘤采用以手术为主的综合治疗，包括手术治疗、放疗、化疗，可以采取的方式有术前放疗，放疗过后待瘤体缩小再进行手术切除，必要时行双侧或者单侧淋巴结清扫术。 结合术后放疗巩固手术疗效，术前进行化疗，给予动脉灌注药物再进行手术，手术结合放疗、化疗是综合治疗。鼻窦NKT细胞淋巴瘤患者采取化疗和放疗综合治疗，同时给予营养支持、鼻腔冲洗，若合并感染，给予抗生素抗感染等治疗。

讲解医师：王亮  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京同仁医院血液内科
T细胞淋巴瘤是非霍奇金淋巴瘤中恶性程度较高的一种类型，多数T细胞淋巴瘤患者会出现明显的淋巴结肿大，以及结外的侵犯，比如皮肤、消化道以及生殖系统的侵犯。而且多数T细胞淋巴瘤患者可能会伴有明显的B症状，也就是反复的发热、夜间盗汗、不明原因的消瘦。T细胞淋巴瘤治疗难度较大，目前通过积极的靶向治疗、化疗以及自体干细胞移植，总体可取得40%-50%的长期治愈率。目前也有多量的靶向药物上市，或许能够给T细胞淋巴瘤患者带来更好的改善。

NKT细胞淋巴瘤属于东南亚地区比较特殊的病理类型，主要包括鼻型NKT细胞淋巴瘤、肠道NKT细胞淋巴瘤、皮肤的NKT细胞淋巴瘤等。 根据病理类型不同，临床分期也并不相同。 目前所有非霍奇金淋巴瘤患者必须进行PET-CT检查，根据PET-CT检查及临床其它检查结果进行分期，可以分为Ⅰ期、Ⅱ期、Ⅲ期和Ⅳ期，分期中又分为A组和B组。 鼻型NKT细胞淋巴瘤比较特别，治疗效果会比较理想，同时患者需要进行放疗。而肠道NKT细胞淋巴瘤治疗效果就会比较差，事实上和发生部位也有一定的关系。 总之，NKT细胞淋巴瘤的分类和大部分非霍奇金淋巴瘤分期基本相似，但需要进行PRT-CT检查为基础的综合评估。

非霍奇金淋巴瘤本身不传染。由于EB病毒感染的伯基特淋巴瘤和NKT淋巴瘤、幽门螺杆菌感染的胃黏膜相关性淋巴瘤、人类疱疹病毒8型感染的原发性渗出性淋巴瘤、HTLV-1病毒感染的成人T细胞淋巴瘤具有一定的传染性。只要避免出现相关病毒的感染，即可以减少相应淋巴瘤的发生率。

比如说诊断一个非霍奇金氏淋巴瘤通过病理，进来以后，看不同的亚型，病理里分不同的亚型，最多见的就是B细胞淋巴瘤，还有T细胞淋巴瘤。不同的亚型和治疗方式也不一样，还有就是根据分期。比如说T细胞淋巴瘤预后比较差的，主张化疗。化疗以后到最后的局限性的，像鼻部的NKT细胞淋巴瘤的可能还要结合照光。恶性程度很高的这些患者，如果说年纪比较轻的，可以结合自体造血干细胞移植做巩固。而B细胞淋巴瘤，相对来说治疗有单克隆，特别是CD20阳性的这种B细胞淋巴瘤，可以用利妥昔单抗，市场上说的美罗华的单抗治疗，老百姓说的生物靶向治疗，对准肿瘤细胞，再杀伤，就是单抗联合化疗，美罗华联合化疗这种来治疗B细胞的非霍奇金氏淋巴瘤。如果说这里面也有侵袭性淋巴瘤，恶性程度比较高的，如果病情达到一个CR或者PR的就是完全缓解或者部分缓解的时候，再做一个自体造血干细胞移植作为巩固。

非霍奇金淋巴瘤分为Ⅰ期、Ⅱ期、Ⅲ期、Ⅳ期四期，中期非霍奇金淋巴瘤的临床表现如下： 1、盗汗和消瘦； 2、发热：一般是癌性热，下午2点左右发烧，晚上8-10点烧退、出汗； 3、皮肤瘙痒：皮肤可能有病变； 4、淋巴结外病变：肿瘤侵犯皮肤、中枢神经系统、骨髓、生殖系统，可引起相应症状。 非霍奇金氏淋巴瘤按照细胞类型分了更多类型，最多见的是弥漫大B细胞淋巴瘤，也还有NK/T细胞淋巴瘤，NK/T细胞淋巴瘤容易发生在鼻腔和副鼻窦，主要在头颈部；T细胞淋巴瘤可能发生在皮肤和某些内脏器官，比如发生在颅内的免疫母细胞性淋巴瘤就是T细胞淋巴瘤，所以非霍奇金氏淋巴瘤复杂多样。

复发/难治性外周 T细胞淋巴瘤 （PTCL）的治疗仍然有很多未被满足的需求，由于缺乏有效的挽救性治疗药物，PTCL患者的预后非常差。因此，PTCL治疗需要更新更好的选择。本文综述了目前

鼻涕黄臭通常是鼻窦炎的表现，有很多鼻窦炎会表现黄绿色的脓鼻涕，还伴有异味，需要耳鼻喉科的医生进行判断。另外鼻腔好发的NK/T细胞淋巴瘤，也会出现黄绿色的脓鼻涕，同时会伴有鼻腔发出异味，非常特异性的恶臭。肿瘤细胞的特点是会破坏肿瘤组织周围的小血管，导致局部的缺血性坏死，即坏死性的炎症，需要确认是肿瘤，还是鼻窦炎或者鼻炎，通常依赖于活检。存在怀疑的病人会通过影像学的检查，比如鼻窦的磁共振平扫加增强，与NK/T细胞淋巴瘤高度相关的检查项目，是抽血查EB病毒的DNA拷贝数，因为NK/T细胞淋巴瘤是由EB病毒感染引起，通常80%以上的病人EB病毒水平会升高。核磁共振和EB病毒的检查都高度怀疑是NK/T细胞淋巴瘤，可能要求病人在耳鼻喉科取活检，送至病理科，最终确认是肿瘤还是炎症。

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
NKT细胞淋巴瘤由于具有临床异质性和多种预后因素，因此临床亚型多种多样，可分为鼻和鼻型，鼻和非鼻型，上呼吸道、消化道和非上呼吸道、消化道型，鼻和节外型，T分期系统最初用于鼻及鼻腔的B细胞淋巴瘤，被推荐用于原发鼻腔NKT细胞淋巴瘤。T1指肿瘤局限于鼻腔，T2指肿瘤侵犯到上颌窦、前组筛窦、硬腭。T3指肿瘤累及后组筛窦、蝶窦、眼眶、上牙槽骨、面颊、上颊间隙。T4指肿瘤累及下牙槽骨、后颊间隙、颞下窝、鼻咽或颅窝，这个分析系统很好的显示了肿瘤的局部累及程度。