高志刚

小儿肛门狭窄的治疗，主要通过外科手术，即肛门成形术治疗。患儿只要做简单的后期成形即可。手术后护理较重要，包括手术后扩肛。患儿手术切开、缝合后创伤较大，部分家长不重视肛门狭窄扩肛，导致患儿术后疤痕再次形成狭窄，甚至比术前狭窄更为明显。 因此手术结束后，需进行正规扩肛；如未进行扩肛处理，后续肛门狭窄环、疤痕环形成后处理，可引起患儿肛门功能不良，表现为排便功能异常、射精异常。

怀疑胆总管囊肿时，需要一系列检查明确诊断，最简单的检查是B超，基本可以明确囊肿大小、位置、胆道扩张程度。如果是仔细检查，可以通过CT或者核磁共振，最形象直观的检查是核磁共振，可以看到胆道、胰管、胆管的细节。 其他检查，如血液检查，出现胆道梗阻的胆总管囊肿患者，可出现胆红素指标升高或者肝功能异常，辅助检查都可以帮助诊断明确。另外，还可以做ERCP有创检查或者胆道造影。通常采用普通B超、血检、CT、磁共振等明确诊断。

肛门闭锁是小儿外科里比较大的手术，要看肛门闭锁类型，越是复杂畸形，手术越难。现在手术方法很多，传统是后矢状位肛门成形术，需要把骶尾部切开，把肌肉切开，直肠找到以后固定到正常肛门位置，肌肉进行重建，手术不小。 现在采用微创手术，创伤较小，可以在腹腔镜下把直肠盲端游离出来，把瘘管处理，尽可能避免留下憩室，万一留下憩室，可能会导致尿路反复感染。腹腔肠道游离以后，在括约肌中心切开，在肌环里把肠道从中心环拖出来，固定到正常肛门位置，手术完成最标准。

甲状舌骨囊肿需要进行手术治疗。如发现颈部囊肿应鉴别囊肿为单纯囊肿或甲状舌骨囊肿。通过检查后高度怀疑为甲状舌骨囊肿，需行进一步鉴别，因部分颈部肿块或甲状腺组织可能为异位甲状腺。 甲状舌骨囊肿患者，需行ECT甲状腺扫描，通过放射性元素判断甲状腺功能。排除异位甲状腺，必须进行手术切除。因甲状舌骨远端开口于舌盲孔位置。如患者未行手术治疗，可导致感染反复出现。感染后需对囊肿进行切排、反复换药、填塞纱布，且伤口较难愈合。因此对于诊断明确患儿，建议未出现感染时行手术治疗，以减患儿心理及身体创伤。

胃痉挛属于胃部肌肉抽搐，与肌肉抽搐相同，患者主要表现为上腹部疼痛或呕吐。胃痉挛原因较多，包括胃部疾病，如溃疡病、胃炎或胆汁反流、饮食不当或受寒。胃痉挛属于症状、表现，并非疾病。出现情况胃痉挛症状时，可采用解痉或止痛、止吐处理。 部分患者经常、反复出现胃痉挛状态，可通过胃镜、造影等检查明确病因，行针对性治疗。多数由于胃部刺激导致痉挛，应根据具体情况进行处理。

先天肛门闭锁必须通过手术治疗，否则难以解决。单纯肛门闭锁、肛门畸形，根据不同位置，包括不同手术方式。位置较低肛门闭锁，可进行一期肛门成形术。对于位置较高或中位肛门闭锁，需采用分期手术。如新生儿期做肠造瘘，将肠道置于腹腔外。一段时间后，再行肛门成形术以保证远端干净，手术治疗后效果较好。伤口愈合后将肠道回归原位。 综上所述，中、高位肛门闭锁可采用分期手术形式，保证患者肛门功能及手术质量。低位肛门闭锁，可选一期肛门成形术治疗。

无肛医学称先天性直肠肛门畸形，表现为肛门位置无正常开口。肛门口无正常肛门，即肛门闭锁或称无肛。 无肛可以有很多类型，发病率为1/1500-1/5000，且男性多于女性。位置可分为高位、中位、低位。畸形男性高位占50%以上、女性占20%以上。先天性直肠肛门畸形可能表现为有瘘或无瘘。由于胚胎发育原因，导致肛门未产生正常肛门开口，部分女孩可能存在遗传性畸形，即肛门、阴道、尿道位于同一开口。

无肛为胚胎期间原始肛门发育障碍，即没有形成正常的肛管。患者直肠、结肠发育基本正常，但远端肛管部分没有发育至正常位置或发育异常。远端可能出现瘘管，可与膀胱、尿道甚至阴道相通。 无肛可以分为多种类型，包括高位闭锁、中位肛门闭锁、低位肛门闭锁。现阶段称为直肠会阴瘘、直肠尿道瘘、直肠前列腺部瘘、直肠膀胱瘘。

先天性巨结肠手术以后部分患者会复发，但是不一定具体第几年复发，不同时间都可能出现复发，导致复发的原因如下： 1、手术过程中会做病理切片，明确肠道神经是不是正常，部分孩子切缘虽然有神经元，但是手术以后要进行缝合，进行各种操作、牵拉，缝合到正常肛门位置也可能有一段肠道会出现缺血，导致正常的肠道神经元变性，所以出现手术后复发； 2、部分患儿存在跳跃型巨结肠，虽然切到了正常神经元，可能近端还有不正常神经元存在，会导致复发。 所以，先天性巨结肠手术以后可以出现复发，但是概率较低。

小孩胆道闭锁最好在2个月以内诊断明确，事实上很多地方做不到，因为早期表现跟一般胆汁淤积性肝炎非常像。胆道闭锁危害很大，超过2个月孩子时间每进展1周，肝脏硬化可能呈几何级增长，肝硬化程度可能进展50%，所以早期能够发现、早期能够诊断胆道闭锁，手术效果更好。等到孩子已经超过3个月或者甚至4个月以后再来诊断明确，葛西手术效果非常差，这个时候肝脏已经表现为失代偿，在Child-Pugh分级里出现C级或者已经表现为腹水或者凝血功能异常。