髓母细胞瘤

放疗在髓母细胞瘤的治疗中起着非常重要的作用，可以对预后起着决定性治疗作用。虽然放疗意义十分重大，但不可避免的也有不良反应，可以简单的分成几大类： 1、在放疗期间可能会出现的不良反应，如局部头皮炎症、感染，甚至头皮坏死、脱发； 2、对造血系统的影响，出现白细胞下降，身体抵抗力下降，甚至出现贫血； 3、对身体消化系统的影响，比如可能会出现恶心、呕吐、肝功能下降，也有的患者表现为肾功能下降； 4、还有神经系统的反应，比如肢体麻木或者局部脑组织水肿，可能会出现继发性局部脑水肿； 5、除了近期可能发生的反应，还有远期不良反应，比如对于患者神经认知功能的影响，对于身体发育影响，神经内分泌的影响严重甚至可能会继发恶性肿瘤。 虽然有很不良的反应，但是权衡利弊，对于髓母细胞瘤的患者，放疗的受益还是大于不良反应。所以目前对于髓母细胞瘤的患者，还是建议放疗。当前对于儿童髓母细胞瘤的研究热点也是在于如何尽可能的推迟使用放疗，或者尽可能的在保证总体治疗效果的情况下减少放疗剂量。

儿童髓母细胞瘤患者的放疗方案需要根据患者的具体情况进行具体的分析，患者手术以后的综合治疗方案是由神经外科医生、神经肿瘤科医生和神经放疗医生多学科会诊及协商一起制定。对于髓母细胞瘤，当前治疗根据患者的危险度分层来制定后续的治疗方案，主要考虑患者的年龄、肿瘤是否全切除、肿瘤是否已经发生中枢神经系统内播散，最重要的是肿瘤基因分型，因为目前观点认为患者的肿瘤基因分型决定患者预后，也就是决定患者危险度的非常关键的核心因素。 一般情况下，放疗方案中对于瘤床的部位可能会给予54Gy的放疗，髓母细胞瘤有沿着中枢神经系统播散的风险。所以在瘤灶放疗的基础上会给患者加上全脑全脊髓的放疗，需要根据患者危险度的分层制定不同的放疗剂量，从而决定每个患者个体化的治疗方案。总之，希望对于髓母细胞瘤的患儿，实现个体化的精准治疗，对于低危的人群给予恰当治疗，以防止承受不必要的治疗。对于高危人群，给予高强度的治疗，以免因为治疗不足导致患者的预后变差。 所以对于儿童髓母细胞瘤患者的治是系统工程，需要由神经外科医生、神经肿瘤科医生和放疗科医生多学科协作，为患者制定一个体化的治疗方案，希望患者用承受最少的痛苦争取到最好的治疗效果。

髓母细胞瘤WHO分级是一个Ⅳ级的胚胎恶性的肿瘤，它有一个危险的分层，有些指标对判断预后有指导的作用，包括患者的发病年龄、肿瘤有无全切、有无脑脊液的播散。若患者年龄偏小、脑脊液扩散、没有全切的高危的髓母细胞瘤，五年生存期只有60%，而标危的髓母细胞瘤五年生存率能达到70%-80%，所以预后较佳。还有一些分子指标的检测，对判断预后、治疗治疗还是有一定帮助作用。

任何手术都有风险，但随着现代医学发展，尤其是麻醉技术、显微技术和术中监测技术提高，手术风险都可控。 髓母细胞瘤手术因为靠近脑干，位于小脑，小脑容腔较小，手术切除有一定困难。但根据目前临床经验，手术风险可控。手术、放疗、化疗是髓母细胞瘤治疗常规手术，通过正规手术患者可以获得临床上较好的预期，患者完全没有必要因为担心手术风险而惧怕手术。

髓母细胞瘤疾病不发烧，如果病人一旦在得病期间身体其它部位有感染，可引起发烧症状，比如有肺炎会发烧。如果身体其它部位有感染，也可引起发热症状，髓母细胞瘤疾病本身不会引起发热。髓母细胞瘤的主要临床表现如下： 1、颅高压表现，主要表现在头痛、呕吐、视乳头水肿； 2、小脑损害体征表现，主要是病人走路不稳、步态蹒跚、站立不稳，不能沿直线行走； 3、其它表现，主要是饮水呛咳、面瘫、复视症状。病人在治疗过程中、病发过程中，如果身体其它部位还有其它感染，会引起发热。一旦出现发热等症状，也要及时到医院治疗。

髓母细胞瘤是好发于儿童后颅窝的恶性肿瘤，应该重视其早期症状。其晚期症状主要有以下几方面： 1、颅内压增高症状，主要是由于肿瘤生长压迫四脑室造成脑脊液循环障碍，引起脑积水、出现颅内压增高；表现为头痛、呕吐、视乳头水肿； 2、小脑损害体征，肿瘤压迫小脑原始部，出现小脑损害体征，主要表现为走路不稳、步态蹒跚，病人站立不稳、不能沿直线行走； 3、髓母细胞瘤播散症状，髓母细胞瘤可以随着脑脊液循环而播散。如果种植在大脑或者脊髓，会出现相应定位体征； 4、其它少见症状，如面瘫、饮水呛咳、复视，最严重的就是小脑危象，肿瘤发展到最后会压迫脑干造成梗阻性脑积水；病人出现呼吸减慢，甚至呼吸骤停、意识障碍、去大脑强直，这时相当危险。

髓母细胞瘤手术后遗症一般较轻，主要看肿瘤大小或手术过程中损伤程度，通常所出现后遗症不严重，具体如下： 1、主要后遗症是小脑损害体征，如出现走路不稳、步态蹒跚等； 2、部分患者可因为接受颅脑手术，出现轻微头痛、头晕等症状，但上述症状通常都不特别严重，患者多可耐受。 所以，患者不必担心因为手术后遗症而惧怕手术，一旦诊断清楚，患者应尽早接受手术治疗。

髓母细胞是生长在后颅窝的一种恶性肿瘤，主要以儿童好发，有一定复发，所以术后应定期复查，进行合理的饮食结构。 目前治疗这种病的主要手段是以显微手术切除肿瘤为主，加上放疗、化疗，通过正常手术、放疗、化疗，这种病人的5年生存期能达到80%左右，10年生存期能达到50%左右。经常跟医生保持联系、沟通，有问题及早到医院复诊。如果病人术后出现头痛或者走路明显有影响，以及复视、饮水呛咳等症状，一定要及时到医院复诊。

髓母细胞瘤通常属于胚胎性高度恶性肿瘤，目前尚无法完全根治，但经过近10-20年的综合努力、科技发展以及治疗手段的进步，髓母细胞瘤预后较以前有明显改善，五年生存率可达到30%-40%，但还达不到根治。髓母细胞瘤属于恶性肿瘤，复发后会可能会迅速恶化，预后较差。 髓母细胞瘤有些恶性程度较高，根据分子类型分成四型，即Group3、Group4、SHH型、WNT型。效果最好的是WNT型，该类型的五年生存率达50%-60%，所以是预后最好的类型，但是不管怎样，迟早都会复发，但能通过目前手段延缓其复发，手术后病情恢复、稳定，尽早做放疗、化疗，要长期严格随诊。

髓母细胞瘤是常见于儿童的一种颅内恶性肿瘤，主要发生在小脑，尤其是小脑眼部位置。这类肿瘤主要来源于小脑神经元的原始细胞、颗粒细胞或者多能的组织细胞，其与胎儿在发育过程中，部分神经细胞没有充分发育为正常神经元和相关细胞有关。髓母细胞瘤可以认为是胚胎发育过程中，残留细胞形成的肿瘤，可以理解为胎带肿瘤。在胎儿时期小脑局部的神经细胞，未发生终末分化形成正常的神经细胞，暂时以原始细胞状态存留，在孩子出生之后某个时间内，由于内因、外因的作用，此原始细胞有异常增殖，发生不可控性增殖，从而形成髓母细胞瘤。以往认为髓母细胞瘤是一种高度恶性肿瘤，预后较差，随着手术、放疗、化疗等综合治疗显著提升，大概3/4的髓母细胞瘤患儿可以得到较好控制，且存活到成人状态。髓母细胞瘤在诊断明确之后，应该接受正规、规范化的综合治疗。