髓母细胞瘤

讲解医师：李守巍  （主任医师）
就职单位：首都医科大学三博脑科医院神经外科
髓母细胞瘤是最常见于儿童小脑半球的一类恶性肿瘤。患者临床症状往往以颅高压、脑积水、供力障碍为主。髓母细胞瘤主要的治疗方式是手术，手术后通过放疗化疗进一步的控制病变。髓母细胞瘤对放疗化疗是非常敏感的，即使是这样，目前来说想得到根治还是很难做到的。但是根据最新目前的分子病理分型来说，其中WNT型是一类治疗效果非常好的一类肿瘤。所以这类病人可以得到更好的治疗效果、更长的生存时间，但是其他类型的髓母细胞瘤，目前来说治疗还不能得到有效的控制。

胶质瘤包括星形细胞瘤、室管膜瘤、髓母细胞瘤等。不同类型及来源的胶质瘤，核磁共振表现不同。胶质瘤核磁共振有如下方面的表现： 1、胶质瘤部位产生占位效应，占位效应即肿瘤挤压周围正常脑组织，造成正常脑组织移位； 2、核磁共振T1项表现较低信号，T2项表现较高信号。这是由于恶性肿瘤内部水分含量不同造成的； 3、强化项出现均匀程度不同的、强化程度不同的强化信号，可初步判断肿瘤良恶性程度。

不同来源及类型的胶质瘤症状鉴别较困难，临床单纯从肿瘤症状表现无法区分，建议通过核磁共振成像及CT进行影像学鉴别。星形细胞瘤、髓母细胞瘤、室管膜瘤等胶质瘤患者均可出现头疼、恶心、呕吐、抽风等症状，若患者及家属发现上述症状，建议尽早去正规医院就诊，进行影像学检查鉴别，明确诊断，对症治疗，最大程度争取较好治疗效果及预后。

脑部生长肿瘤的严重程度需要根据具体问题具体分析，并且需要明确脑部肿瘤性质属于良性还是恶性。恶性肿瘤较为严重，需要早期治疗，例如颅内星形细胞瘤、胶质瘤、生殖细胞瘤、淋巴瘤、髓母细胞瘤等，属于恶性肿瘤。 良性肿瘤排名第一是脑膜瘤，所有存在软脑膜的部位都有可能出现脑膜瘤。脑膜瘤是颅内的良性肿瘤，如果切除较早、较为彻底，一般不会影响患者的寿命，患者的长期生存不受影响。神经方面来源的肿瘤例如神经鞘瘤、听神经瘤等，这些肿瘤位于后颅窝，虽然为良性，但是部位较深，有时会引起较为严重的问题。 所以对于脑部肿瘤的严重程度，需要明确部位以及手术切除的难易程度。

脑胶质瘤不一定是脑癌。源自神经上皮的肿瘤统称为胶质瘤或胶质细胞瘤，占到颅内肿瘤的40%-50%，是最常见的五类原发性恶性肿瘤。根据病理又分为星形细胞瘤、少突胶质瘤或多形性胶质母细胞瘤、室管膜瘤、髓母细胞瘤等。 世界卫生组织将胶质瘤分为四个级别，Ⅰ级为良性，Ⅱ级为良恶性交界或低度恶性，Ⅲ和Ⅳ级称为恶性或高级别胶质瘤。有时将Ⅳ级胶质瘤，即胶质母细胞瘤称为脑癌。Ⅳ级胶质瘤即使是手术辅以放疗、化疗等积极规范化的综合治疗，预后仍然较差，中位生存期目前不超过2年，有时甚至只有1年或半年。

髓母细胞瘤是儿童最常见的恶性肿瘤，主要发生在小脑半球，以颅高压、脑积水、共济失调为主要临床表现。主要治疗方式为手术切除联合放疗和化疗。髓母细胞瘤对放疗、化疗较敏感，但难以达到临床治愈。根据最新的分子病理分型，WNT型髓母细胞瘤通过综合治疗可有效控制症状，明显延长生存期，预后良好。

髓母细胞瘤属于胚胎性肿瘤，是胚胎细胞残余发展而来，所以最常见部位起源于小脑后髓帆，最关键部位在小脑蚓部。随着肿瘤长大，可能会出现偏侧性生长，即向左或者向右增长，甚至长出第四脑室。因为肿瘤生长，趋向性是哪里空间大、压力小，其就往哪里长，所以会出现偏侧症状，一侧多一侧少。 髓母细胞瘤的部位主要是小脑蚓，但有时也会出现偏侧，在小脑蚓部长出以后，往左侧或者右侧小脑半球发展，甚至有时可以看到其纯粹在小脑半球出现，但这种很少见。最常见的部位是在小脑蚓部，但因为髓母细胞瘤是以胚胎性肿瘤存在，所以其起源于后髓帆的残余组织。

髓母细胞瘤所引发的疾病具体如下： 1、头痛、呕吐，特别是大脑功能发育不全的患者，更容易出现头痛、呕吐。如果是更小的患者，颅缝未闭可出现脑积水，又可出现头大、巨头等症状； 2、肿瘤压迫到小脑半球，可出现走路不稳、肢体共济失调等症状。压迫小脑蚓部中间部位，可出现躯干性共济失调、站立不稳，以及出现眼颤等症状，有时甚至出现说话断断续续，有时能蹦出，有时又间断。

髓母细胞瘤一般起源于小脑的蚓部，充填于第四脑室，导致脑脊液循环的梗阻，所以在术前一般认为是梗阻性因素。但是在临床实践中，也发现大概有30%-40%的患者术后还是出现脑积水，称之为手术后持续性脑积水。这种脑积水有以下几个方面的原因： 1、由于肿瘤切除以后肿瘤虽然被移除，但是由于手术创面的瘢痕粘连，导致脑脊液的循环仍然不通畅，称之为梗阻性的因素； 2、儿童脑组织的顺应性比较差，经过手术以后放疗、化疗，脑脊液的回吸收功能下降，出现交通性脑积水的因素。 儿童髓母细胞瘤手术以后出现的脑积水，一般是相对慢性过程，是由多种因素造成的结果，所以在治疗上要根据患者具体的治疗过程进行相应的分析。

从专业的角度，儿童脑肿瘤手术风险较大，因为小儿神经外科的手术风险性比较高，手术的风险大致可以分为以下两个方面： 1、任何开颅手术共有的风险，包括术中麻醉、出血、感染等各种风险； 2、根据患儿具体的病情，医生也要进行评估相应的手术风险，比如术中相应的血管、神经的损伤，以及术后可能出现的问题，需要结合具体的病情进行具体的分析。 一般在手术之前，医生都会根据孩子的病情给家属进行详细的介绍，儿童脑肿瘤手术虽然有风险，但是手术对于患者的治疗还是非常关键的环节，也是基础和前提。在经验丰富的小儿神经外科中心，神经外科医生都经受多年的训练，对于术中可能出现的各种突发情况都有比较丰富的应对经验。而且微创显微手术的理念始终贯穿在整个手术的全过程。所以对于罹患儿童脑肿瘤的患者，对于是否接受手术治疗，还是应该理性思考，积极面对。