北京大学人民医院神经外科 / 主任医师
髓母细胞瘤是常见于儿童的一种颅内恶性肿瘤,主要发生在小脑,尤其是小脑眼部位置。这类肿瘤主要来源于小脑神经元的原始细胞、颗粒细胞或者多能的组织细胞,其与胎儿在发育过程中,部分神经细胞没有充分发育为正常神经元和相关细胞有关。髓母细胞瘤可以认为是胚胎发育过程中,残留细胞形成的肿瘤,可以理解为胎带肿瘤。在胎儿时期小脑局部的神经细胞,未发生终末分化形成正常的神经细胞,暂时以原始细胞状态存留,在孩子出生之后某个时间内,由于内因、外因的作用,此原始细胞有异常增殖,发生不可控性增殖,从而形成髓母细胞瘤。
以往认为髓母细胞瘤是一种高度恶性肿瘤,预后较差,随着手术、放疗、化疗等综合治疗显著提升,大概3/4的髓母细胞瘤患儿可以得到较好控制,且存活到成人状态。髓母细胞瘤在诊断明确之后,应该接受正规、规范化的综合治疗。
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