骨软骨瘤

讲解医师：汤小东  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院骨肿瘤科
无症状或发展缓慢的儿童骨软骨瘤可以不做手术，随访观察即可。外科手术的指征是：1、成年后肿瘤持续生长；2、出现疼痛；3、影响关节活动；4、肿瘤较大，影响外观；5、有临近骨骼、血管、神经的压迫；6、位于中轴部位，如骨盆、肩胛骨、脊柱等；7、怀疑有恶变倾向。对于儿童当骨软骨瘤影响肢体骨骼发育导致畸形时，应积极手术切除，手术时，应做骨软骨瘤的膜外游离，充分显露，并于基底部周围的正常骨边缘做整块切除。软骨帽切除不净易于复发。位于中轴骨骼及躯干、头颅、胸廓骨骼的骨软骨瘤，即使没有恶变征象，手术切除也应相应广泛，以减少术后的复发。

讲解医师：仲丽丽  （主任医师）
就职单位：黑龙江中医药大学附属第一医院病理科
儿童多发骨软骨瘤又称为骨软骨性外生骨疣，是最常见的良性骨肿瘤，多发生于青少年，也可随骨骼发育而增大。在临床中主要表现为局部硬性包块，最常发生于长骨的干骺端，以股骨下端以及胫骨上段最为多见，然后为肱骨及腓骨，亦可发生于扁骨等部位。多发性骨软骨瘤，与单发性形态基本相同，多发性者与遗传因素密切相关，也称为骨软骨瘤病。\n目前病因尚未完全明确，可能是由于发育过程中骨骺软骨细胞或未分化细胞发生迷离移位，至骨骺旁而形成的，或认为是骨膜发育异常，其骨的塑型不完全所致。放射线的长期照射也可引起本病。临床中以手术切除治疗为主，可治愈。复发见于切除不完全者，此种肿瘤也可恶变为外周型软骨肉瘤，以多发性骨软骨瘤病较为多见。因此，建议患者术后一定要密切随诊，定期复查，防止出现复发或恶变的可能。

骨肿瘤影像学表现很多，一般良性骨肿瘤，比如骨软骨瘤有明显骨突，有些骨突巨大，可以达到几公分。有些骨旁肉瘤中间有阴影，容易和骨化性肌炎相混淆，穿刺做病检可以诊断。骨转移癌大多是溶骨性改变，有些骨转移癌成骨和溶骨同时出现。溶骨性改变容易和结核相混淆，结核一般先破坏软骨，使关节间隙变窄；而骨转移癌一般不侵犯软骨，主要破坏骨质。骨恶性肿瘤，如骨肉瘤，一般不超过关节，在骨端比如膝关节的股骨下端和胫骨上端，该部位的骨肉瘤和骨巨细胞瘤比较常见。此外，骨肿瘤影像改变必须参考年龄，如骨肉瘤一般好发于15-25岁，而且现在发病年龄变小，在临床曾有9岁的孩子得骨肉瘤。

良性骨肿瘤绝大部分可以治愈，具体如下： 1、常见良性骨肿瘤有骨软骨瘤，只要把肿瘤完整切除，几乎很少复发； 2、骨囊肿类的良性肿瘤治疗目标是改善骨强度，避免发生病理性骨折，目标不是完全消灭病灶。部分患者经过治疗后影像上还可存在异常，有残余病灶。但只要骨强度无异常，在日常工作、生活中不断裂，就认为已经达到治愈目的； 3、骨样骨瘤近年来采用创新单通道内镜下肿瘤切除方式，在内镜下可以把肿瘤彻底切除，几乎不会复发； 4、良性肿瘤中较麻烦的肿瘤是骨巨细胞瘤，对手术细节要求较高，应先将肿瘤尽可能刮干净，再用电刀进行热力灭活，灭活后用磨钻扩大瘤壁。如处理较好，骨巨细胞瘤局部复发率可控制在10%以下。

儿童骨肿瘤是一类疾病的总称，其中包含恶性肿瘤和良性肿瘤。目前并非对所有类型骨肿瘤的病因都非常清楚。部分儿童骨肿瘤由遗传基因导致，具有一定的遗传性，如多发性的骨软骨瘤带有一定的遗传性，由染色体上的两个基因突变导致；部分儿童骨肿瘤的病因更加复杂，如儿童骨肉瘤的病因虽然也是基因突变，但是基因突变位点和具体机理目前还不是特别明确。 综上，儿童骨肿瘤基本都是由基因改变导致的良性或者恶性的病变。

骨肿瘤的分布非常富有年龄特征，最常见的骨肿瘤根据不同年龄，好发的病人也不同。小孩常见的骨良性肿瘤包括骨囊肿、软骨母细胞瘤、骨软骨瘤、骨样骨瘤，恶性肿瘤包括骨肉瘤、尤文氏肉瘤，在儿童身上也比较常见。如果是青少年，20-40岁的人群，常见的有骨母细胞瘤、骨巨细胞瘤等带有侵袭性的肿瘤，良性肿瘤比较常见的有纤维结构不良、内生软骨瘤。 如果为40-60岁的人群，可能疾病谱又发生变化，恶性肿瘤就会逐渐增多，比如脊索瘤、恶性纤维组织细胞瘤。在年龄增加后，骨肉瘤的高峰又会出现，60岁左右是骨肉瘤的第二个高峰，老年人会出现骨肉瘤，另外，更常见的可能是转移性肿瘤。随着年龄增大，恶性肿瘤的发病人群增多，可能发生骨转移，变成骨转移癌，常见于60岁以上的病人。

骨骼部位可以发生多种良性肿瘤，常见于以下几种情况：1、骨软骨瘤：表现为骨骼的骨性凸起，青少年的这种凸起可逐渐长大，而成年后不再发生变化；2、内生软骨瘤：属于软骨来源良性肿瘤，常见于内生软骨瘤，还有外生软骨瘤，即骨膜软骨瘤。通常患者并无症状，但病变部位骨皮质受到破坏，出现强度下降，进而由于发生病理性骨折被发现；3、儿童良性肿瘤：如骨纤维异常增殖症、骨囊肿、动脉瘤样骨囊肿、非骨化性纤维瘤，通常并无表现，仅在偶然进行影像学检查被发现。对于骨肿瘤的患者而言，需要根据肿瘤特点及肿瘤大小制定相应治疗方案，若病变范围较局限，未影响骨骼强度，通常不需要进行治疗，定期观察即可。而对于产生严重并发症的患者，如病理性骨折，需要积极采取措施进行治疗。

骨肿瘤类型较多，不同类型存在不同的特点。对于良性肿瘤，比如骨软骨瘤类疾病，复发后再切除一次即可，并无危害。 但恶性肿瘤复发的危害较大，比如骨肉瘤患者通过化疗、手术治疗后，通常需要切除病灶，并且在切除之后进行关节重建。如果此时出现复发，通常患者会失去肢体，一般没有第二次将病灶切除干净的机会。恶性肿瘤一旦发现复发要重新开始治疗，重新进行化疗、手术，如果以前手术不彻底，需要采取截肢手术。 所以不同疾病的治疗方案不同，如果出现复发，良性肿瘤的治疗问题并不大，骨巨细胞瘤即使复发也可以再进行一次刮除；但部分恶性肿瘤复发意味非常严重的后果，甚至危及生命。

肋骨肿瘤并不都是癌症，根据统计学分析，多数肋骨肿瘤为良性，部分是癌前病变，是结构代谢异常而出现的病变。肋骨纤维结构不良时可能会发展成肿瘤，是骨质结构异常的代谢性疾病，为良性病变。其它较常见的肋骨骨软骨瘤，也是良性病变，而肋骨原发的恶性肿瘤较少，多数是其它转移性肿瘤生长形成。肋骨肿瘤部分是原发性恶性肿瘤，如肋骨骨肉瘤、尤文氏肉瘤，恶性程度较高，治疗较麻烦，预后较差，但发生率较低。肋骨肿瘤可完全治愈，即使是恶性肿瘤，如果早期没有广泛侵犯，未累及内脏、胸膜，也可以彻底切除，通过系统规范治疗，能达到彻底根治的目的。如果肋骨发现肿瘤，应及时到医院就诊，选取正确有效的治疗方法，才能取得较好的治疗效果。

如果胫骨上出现骨肿瘤，其症状通常由于胫骨肿瘤的特点、病变的良恶性，以及肿瘤大小等不同，其表现的症状也有所不同，具体分析如下：1、良性肿瘤：比如常见的骨软骨瘤、内生软骨瘤，包括骨囊肿等，其症状通常比较轻微，可能无意中被发现，比如摸到骨头上有小包块或局部有不适感，拍片检查后发现有破坏，通常不会有明显症状，而且病情发展比较慢，比如小的骨软骨瘤或非骨化性纤维瘤，由于病变轻微，通常定期观察即可，不需要进行手术治疗；2、侵袭性肿瘤：比如骨母细胞瘤、骨巨细胞瘤，其症状通常比较明显，通常症状随着运动、劳累加重，甚至劳累加重以后，休息不缓解，需要及时进行治疗；3、恶性肿瘤：比如最常见的骨肉瘤、尤文肉瘤，通常初期症状不典型，但迅速加重，出现局部隆起、皮温升高、明显包块等表现，部分患者可以观察到局部静脉曲张，如果发生轻微的外力，通常可以造成该部位的骨折。患者发现胫骨上长肿瘤后，建议及时去专科医院进行诊断、治疗，避免造成不必要的延误，甚至危及生命。