骨软骨瘤

肋骨肿瘤一般在早期没有任何征兆，部分患者因为常规的查体而发现，如在常规检查拍摄胸片或者胸部CT的时候发现肋骨肿瘤。 肋骨肿瘤有良性和恶性之分，良性肋骨肿瘤主要包括骨软骨瘤、骨纤维结构不良、骨巨细胞瘤等。恶性肋骨肿瘤最常见的是骨转移瘤和骨髓瘤，两者的症状在早期往往比较相似，最常见的症状是局部胸痛，疼痛的特点为在深呼吸时胸痛可能会加重，部分患者会出现局部包块，常在无意中摸到胸部有包块。患者发现肋骨肿瘤以后，建议去专科三甲医院诊治，以免耽误病情。

软骨肉瘤可分为原发性软骨肉瘤和继发性软骨肉瘤，继发性软骨肉瘤相对少见，其影像学表现主要如下： 1、X线检查：早期周围型软骨肉瘤表现为软骨帽增大，局部形成软组织肿块和大量雪花样、斑点状、线状和触及团块状钙化； 2、CT检查：多数周围型软骨肉瘤可见残存的骨软骨瘤基底，同时肿瘤顶部有软组织肿块，其内密度不均，常有钙化。肿瘤体积大者常出现坏死囊变区，增强扫描非囊变区有轻至中度强化； 3、磁共振检查：周围性软骨肉瘤早期表现为软骨帽增大、T1项呈不均匀低信号、T2项呈高低混杂信号，进而形成软组织肿块。体积较大的肿瘤可见坏死囊变，增强扫描后软骨肉瘤可有环状、弓形或隔膜状增强，软组织肿块周边部强化明显。

大部分良性骨肿瘤可以选择定期观察，良性骨肿瘤主要包括骨软骨瘤、软骨瘤、骨巨细胞瘤和骨纤维结构不良等，发病人群中数量较少。若发生以下几种情况需要手术： 1、诊断上有疑问：部分良性的骨肿瘤在诊断上比较困难，需要做手术明确诊断以进一步治疗； 2、患者出现相关的症状：如良性骨肿瘤长在骨干，会造成骨折、疼痛，严重时会出现压迫神经血管的症状，需要手术治疗； 3、良性骨肿瘤近期增大：如长时间复查，患者的肿瘤有明显增大的趋向，可能会出现良性骨肿瘤的恶变，建议患者尽早手术治疗。

间充质软骨肉瘤的病因与发病机理目前尚未明确，现代医学理论认为，间充质软骨肉瘤的发生与基因突变密切相关。人体受到物理、化学或者生物的某些影响发生基因突变，并在此基础上发展成为间充质软骨肉瘤。对于继发性间充质软骨肉瘤，多认为由良性肿瘤受到辐射发生恶变而产生。因此，对于良性软骨瘤或者骨软骨瘤患者，建议避免接触辐射严重的场所。

迄今为止，间充质软骨肉瘤的确切病因尚未明确。目前多认为肿瘤发生与基因突变密切相关，间充质软骨肉瘤即在此基础上发展而来。但对于具体的发病机理尚不清楚，因此对于间充质软骨肉瘤无肯定有效的预防措施。对于良性软骨瘤和良性骨软骨瘤的患者，建议避免接受辐射，使肿瘤恶变。除此之外，患者需要平衡饮食，增强体质，积极预防肿瘤发生。

软骨肉瘤是起源于软骨或成软骨结缔组织的比较常见的恶性肿瘤，发病仅次于骨肉瘤，占骨恶性肿瘤16.1%，大约为骨肿瘤的6.5%左右，多见于男性，男女比例是1.8:1。按照肿瘤发生部位，此病分为中心型软骨肉瘤和周围型软骨肉瘤。按照起源，此病可以分为原发性和继发性。中心型以原发性居多，少数可以是内生软骨瘤恶变。周围型以继发性比较多，继发于骨软骨瘤，尤其是多发性骨软骨瘤。原发性的软骨肉瘤多见于30岁以下，继发性软骨肉瘤多见于40岁以上。CT表现特点是在骨质破坏区或软组织肿块内出现软骨基质钙化或者骨化，是本病最主要的影像特征，而且钙化比较有特点，是环状、点状或弧形钙化，可以密集成簇，呈絮状和大块状致密影，其中环状钙化具有定性诊断价值。 CT能够准确显示软骨基质钙化，对软骨肉瘤诊断具有非常重要的意义。增强扫描时软骨肉瘤呈中等到明显强化，典型病例表现为环形间隔样较明显强化，中心呈斑驳样或者蜂窝样强化。相应组织学上边缘及间隔是纤维血管造成，中心主要是软骨和黏液以及坏死组织构成。

任何肿瘤都有良、恶性之分，骨肿瘤也一样，很多骨肿瘤不需要做手术。如果青少年长了骨软骨瘤，从小就有，如果是单发而且在不重要的部位，则不需要进行手术，密切关注即可，1年拍一次片子，虽然该肿瘤极少部分可以恶变，但90%以上不会恶变。对于特定的良性肿瘤，如内生性软骨瘤、非骨化性纤维瘤，病人和家属可能很紧张，但非骨化性纤维瘤随着年龄增加，青春期后90%以上可以自愈。骨软骨瘤虽然80%-90%可以不做手术，但如果长得很大，影响周围正常结构，影响日常活动，影响美观，则需要进行手术。非骨化性纤维瘤80%-90%不需要做手术，如果很大，超过周径1半，引起病理骨折，也需要做手术。因此，良性肿瘤要根据情况而定，如果肿瘤很小，对人体功能影响很小，可以观察；如果影响很大，体积很大，则需采取手术治疗改善症状，预防并发症。

骨软骨瘤是良性肿瘤，手术后复发概率较低。手术关键是将纤维包膜和软骨同时去除，可大幅降低肿瘤复发的概率。骨软骨瘤多见于儿童和青少年，好发部位是关节周围，如膝关节、髋关节、肘关节、腕关节等，典型的X表现是关节周围背向关节生长的骨性突起，和髓腔相通。骨软骨瘤经过X光片检查，有经验的医生即可做出明确诊断。骨软骨瘤在病理学上有三层结构，表面是由纤维结缔组成织构成，称为纤维包膜，和骨膜相连。中间一层为透明或乳白色、浅蓝色的透明软骨。最下面一层称为肿瘤基底部，骨质正常，和髓腔相通。

膝关节主要由髌骨、股骨远端、胫骨近端组成，如果处于生长发育旺盛期，容易发生骨肿瘤。骨肿瘤发生概率较低，多以良性骨肿瘤为主，如果患者存在静止的良性肿瘤，比如外生性骨瘤，即骨软骨瘤，不影响关节功能，则可以观察，无需过多干预。若患者存在中间型骨软骨瘤，即侵袭性骨肿瘤，如骨巨细胞瘤、活跃的动脉瘤样骨囊肿等，需要进行积极治疗干预。而恶性骨肿瘤，如骨肉瘤，患者则需要采取综合治疗措施，包括新辅助化疗、手术治疗、药物干预。以目前医疗条件，部分恶性肿瘤患者可以得到保肢治疗、5-10年生存率的提高，少数患者则需要截肢治疗。

软骨肉瘤是骨肿瘤中常见的恶性骨肿瘤，好发年龄在30岁以上，35岁以上发病率逐渐增高。好发于长骨和骨盆，也有的病人会在椎体、脊柱、锁骨、肩胛骨、骶骨出现。治疗是以手术为主，分原发性和继发性。原发性病人的发病年龄比较晚，继发性的病人继发于骨软骨瘤或者内生软骨瘤，骨软骨瘤青少年可发病，没有疼痛，也没有异常情况，病人20岁发病到30岁来就诊，突然病情变化，病灶增大呈菜花样，提示已经恶变，变成软骨肉瘤，就需要进行手术治疗。