骨软骨瘤

多发性软骨瘤病与缺钙无直接关系，多发性骨软骨瘤病属于骨软骨瘤的一类，骨软骨瘤分为多发性骨软骨瘤和单发性骨软骨瘤，与单发性骨软骨瘤相比，多发性骨软骨瘤又称为软骨瘤病。骨软骨瘤病是一种常染色体显性遗传病，如果孩子得了多发性骨软骨瘤，家中通常有直系亲属患此病。与单发性骨软骨瘤相比，多发性骨软骨瘤恶变概率相对较高。据文献报道，多发性骨软骨瘤恶变成软骨肉瘤的概率，大约为单发性的10-20倍。故对多发性骨软骨瘤应引起重视，多发性软骨瘤病不一定需要治疗，多发软骨瘤病在关节周围，累及到关节活动、明显影响外观或发生软骨瘤骨折时，通常需要手术。

软骨瘤主要包括内生性软骨瘤和外生性软骨瘤，其中外生性软骨瘤，又称为外生性骨疣或者外生性骨软骨瘤，也就是俗称的骨软骨瘤。内生性软骨瘤，顾名思义发生在骨髓内部，这种软骨瘤常见于手或者是足部的短管状骨，长管状骨也会发生内生性软骨瘤，但概率要远低于短管状骨。外生性骨软骨瘤多见于儿童和青少年，好发于长骨的干骺端及关节周围，常发生于膝关节、踝关节、腕关节，肘关节等。

关节滑膜软骨瘤病的患者，如果关节内形成游离体，对关节软骨产生摩擦、交锁、破坏，此时需要进行人工干预，传统方式为滑膜切除术。目前随着诊疗技术进步，可以通过微创、关节镜进行观察，并且切除病变滑膜、软骨瘤。多数患者经过上述治疗，关节功能得到改善，滑膜软骨瘤可以得到控制。但少数患者可能会反复复发，则需要反复手术。关节滑膜软骨瘤病以往是良性滑膜增生性疾病，可以治疗，但不能完全彻底治愈，目前认为该病是内分泌轴涉及到软骨信号通路异常表达，引起的良性瘤性病变。

儿童膝盖周围骨软骨瘤需进行的检查如下： 1、X线片检查：拍摄包含邻近关节在内的正位、侧位，甚至特殊体位的X线片，从不同角度了解肿瘤生长情况，包括大小、位置、是否影响关节功能、有无关节畸形等； 2、CT检查：从细微结构上观察肿瘤侵蚀程度，观察骨软骨瘤与正常骨组织有无明显分界线； 3、核磁共振检查：若骨软骨瘤生长较快且对周围有侵蚀，则进行核磁共振检查，观察周围血管、神经、肌肉、软组织挤压情况，对周围组织是否有损害，是否表现出相关临床症状。

骨软骨瘤是最常见的一种良性肿瘤，主要表现在软骨化骨时形成异常病变。好发于青少年，有些甚至是遗传性疾病，表现为多发的骨软骨瘤。治疗主要以手术为主,对于多个部位带有遗传性表现的骨软骨瘤，治疗上则较慎重，因其有一定的恶变概率。骨软骨瘤的发病部位多见四肢，膝关节周围最为常见，股骨远端、胫骨近端是好发部位，其次是肩关节。

讲解医师：仲丽丽  （主任医师）
就职单位：黑龙江中医药大学附属第一医院病理科
儿童多发骨软骨瘤又称为骨软骨性外生骨疣，是最常见的良性骨肿瘤，多发生于青少年，也可随骨骼发育而增大。在临床中主要表现为局部硬性包块，最常发生于长骨的干骺端，以股骨下端以及胫骨上段最为多见，然后为肱骨及腓骨，亦可发生于扁骨等部位。多发性骨软骨瘤，与单发性形态基本相同，多发性者与遗传因素密切相关，也称为骨软骨瘤病。\n目前病因尚未完全明确，可能是由于发育过程中骨骺软骨细胞或未分化细胞发生迷离移位，至骨骺旁而形成的，或认为是骨膜发育异常，其骨的塑型不完全所致。放射线的长期照射也可引起本病。临床中以手术切除治疗为主，可治愈。复发见于切除不完全者，此种肿瘤也可恶变为外周型软骨肉瘤，以多发性骨软骨瘤病较为多见。因此，建议患者术后一定要密切随诊，定期复查，防止出现复发或恶变的可能。

讲解医师：郑晨颖  （副主任医师）
就职单位：北京中医药大学东直门医院/骨科
滑膜骨软骨瘤是否好治，应根据具体情况进行判断。如果滑膜骨软骨瘤患者处于病情早期，则比较好治，只需要通过手术切除病变滑膜组织即可。但是如果滑膜骨软骨瘤患者处于病情

一般良性肿瘤如骨软骨瘤，稍大点肿瘤有明显的骨突症状，一般术中可以摸到骨突畸形。一般恶性肿瘤早期没有症状，由于骨囊肿患者不注意而扭伤，做X光片可见骨破坏。恶性肿瘤和骨转移癌由于过度的骨破坏，骨强度减弱，很小的动作会引起病理骨折。比如骨囊肿因为骨皮质破坏，像鸡蛋壳一样，很小的动作就会引起病理骨折，拍片子发现骨囊肿合并病理骨折。恶性肿瘤、转移癌、骨肉瘤早期一般有轻度的困胀，没有严重的疼痛，骨破坏到一定范围，会出现骨疼。骨转移癌由于骨破坏到一定程度，小的动作会引起剧烈疼痛，做放射检查，会发现转移病灶，一般临床症状、体征不是太多。

一般情况下，良性骨肿瘤稍有疼痛或者疼痛不重，只有骨样骨瘤属于类肿瘤疾患，会非常疼。一般通过影像学检查，确定骨样骨瘤可以做药物试验性治疗，用一般的止疼药三天，如果疼痛减轻，可以确定是骨样骨瘤。另外，骨软骨瘤多发生在关节端，由于长期活动在骨顶端形成滑囊，活动过程中产生刺激也会出现疼痛。骨软骨瘤一般在青少年好发,由于过度运动会引起骨端骨折，进而引起疼痛，把骨软骨瘤切掉，疼痛即可消失。

儿童骨肿瘤分为良性肿瘤和恶性肿瘤，具体如下： 1、良性肿瘤：包括骨囊肿，骨囊肿是膨胀性、完全良性的病变，但可能导致骨骼的破坏，需要手术治疗；外生骨疣或骨软骨瘤，骨软骨瘤可以是单发，也可以是多发的遗传性骨软骨瘤；骨样骨瘤是常见的发生在青少年的良性骨肿瘤，主要表现为明显的夜间痛；嗜酸性肉芽肿，嗜酸性肉芽肿是好发于儿童的瘤样病变，其特点与恶性骨肿瘤类似，但生物学偏良性；部分显微性肿瘤，如骨化性纤维瘤、骨纤维结构不良，这类肿瘤是相对非常良性的肿瘤，不是所有患者都需要进行处理； 2、恶性骨肿瘤：在儿童中主要为骨肉瘤和尤文肉瘤，恶性程度非常高，建议及时到医院进行治疗。