骨肉瘤

儿童骨肉瘤往往生长在关节附近，能否保肢是病人和家属最关心的问题。儿童骨肉瘤患者经历了化疗、保肢手术的发展，在现在的医疗条件下，80%-90%的病人都能够保肢。能否保肢主要由疾病部位的大小、肢体对化疗的反应以及是否发生转移等多个因素决定，绝大多数ⅡB期的患者通过化疗和保肢手术都可以达到保留肢体、保留功能的目的。有小部分患者因为肿瘤部位难以完整切除或肿瘤侵犯神经血管无法保肢，建议选择截肢手术。 综上，保肢手术是骨肉瘤的首选手段，但绝对不是为了保肢而保肢。没有保肢适应症的患者进行保肢反而会耽误疾病的治疗，建议让专业的骨肿瘤医生决定患者是否保肢。

骨肉瘤是恶性的肿瘤，不是良性病变。骨肉瘤或部分恶性骨肿瘤在早期与良性疾病或良性非肿瘤性疾病相似，如部分炎症性的疾病在临床影像上和骨肉瘤或尤文肉瘤类似。所以诊断骨肉瘤一定要采取临床、影像、病理三结合的方式。 经过三结合后若诊断为骨肉瘤，提示为高度恶性疾病，不应该抱有侥幸心理，认为骨肉瘤有可能是良性从而到处转诊、到处就医，最终耽误了诊治的最佳时机。一旦确诊骨肉瘤，该肿瘤就是恶性，一定要立即开始治疗。

这种疾病是一种相对比较少见的骨肉瘤类型，特点是在皮质旁有硬化的成骨病灶。有时容易被医生误诊成其他疾病，比如骨软骨瘤等比较良性的疾病，但在影像学上面，还是存在可以鉴别的地方。对于这些病人，需要谨慎诊断，再结合完整的检查，对病灶进行活检，活检对诊断非常重要的措施。通过活检，在病理学上和其它的疾病进行鉴别诊断。其治疗和骨肉瘤最大的不同在于，因为这种骨肉瘤相对定位为低级别骨肉瘤，恶性度相对较低。所以目前文献资料汇总而言，对于这些低级别骨肉瘤不采取术前新辅助化疗以及术后辅助化疗。 通过手术完整切除病灶，即可获得良好治疗的目的。作为一种皮质旁骨肉瘤，并不是永远是一个级别，有时肿瘤还会进展，可能会发生肺部转移或局部复发。所以，虽然手术切除可以达到控制肿瘤的目的，但仍然需要坚持密切的临床随访，观察疾病的进展。 对于肿瘤复发或者转移的情况，应争取早期发现，早期处理，以获得良好的临床结果。

骨肉瘤患者有复发的可能。骨肉瘤治疗要求达到肿瘤的广泛切除，边界足够，化疗效果良好的情况下则复发几率小。如果边界不足，化疗效果不理想，术后坏死率评估比较差。对于发生在骨盆部位、脊柱部位的肿瘤，复发的几率相对较高。规范的骨肉瘤的治疗是有效降低骨肉瘤复发非常有效的保障，包括术前准确诊断，按照要求的新辅助化疗、辅助化疗，以及手术广泛切除等综合措施，能够保证尽可能减少骨肉瘤复发的几率。 在一些特殊部位，比如骨盆或者脊柱，非常难以保证边界的情况下，可能会追加其它的辅助治疗手段，尽可能减少局部的复发概率。很多病人可能存在肺部转移，还要结合化疗效果并联合胸外科一起治疗。 骨肉瘤的复发和很多因素都有关系，包括分型、年龄、位置等。骨肉瘤病理的分型包括成骨、成软骨、毛细血管扩张型等很多类型，另外其复发和骨肉瘤的发生部位有关，可发生在肢体、脊柱和骨盆。骨肉瘤发病的年龄其存在两个发病高峰的年龄，年轻人和年老者，这些因素都会影响到骨肉瘤最终的治疗的效果以及复发几率。

骨肉瘤的治愈率受到治疗的规范性、化疗效果等多种因素的影响。通常骨肉瘤在新辅助化疗加手术治疗以及辅助化疗的措施的保证下，即规范化治疗下，5年生存率在60%-70%，10年的生存率大概在30%-40%。 骨肉瘤的治愈率具有个体差异，与发生部位、化疗的效果等有关。当坏死率发生在90%以上，要好于化疗的坏死率在90%以下的病人，此外，与复发时间、肺转移时间也都有明显的关系。发生肺转移的时间越长，病人获得治愈机会也会相对更大。在治疗结束之后很短的时间发生复发或者转移，这些病人治愈率要远远低于其他的病人。

骨肉瘤发病原因尚未明确，可能为环境因素和基因相互作用导致。目前仅可明确少数肉瘤知道发病原因，如继发性白血病骨肉瘤，还有放疗导致的继发性骨肉瘤。 目前无任何证据显示外伤可以致导肿瘤发生，不必过于担心。很多儿童在日常活动中，或者参加体育活动中难免会受外伤，但外伤跟骨肉瘤之间没有必然联系。 另外，还有很多家长经常咨询儿童的饮食注意事项。饮食与骨肉瘤也没有明确必然联系，但均匀营养对儿童的生长发育有好处，治疗后均衡营养对康复也非常有帮助。过度忌口可能易导致营养不均衡，致疾病发生、发展。

骨肉瘤是好发于青少年的恶性骨肿瘤，早期症状较隐匿，但随着疾病发生发展，症状会逐渐明显，具体如下： 1、持续性关节周围疼痛，尤其是儿童休息、睡觉时被痛醒，家长要提高警惕； 2、肢体周围出现莫名其妙的肿胀，如无明显外伤需引起注意； 3、局部红肿、皮温增高，即患侧肢体较对侧肢体温度明显增高也要警惕。 如有上述情况，需及时带儿童去医院，通过X片、CT、磁共振明确诊断。青春期的儿童经常会有生长发育带来的生长痛，与骨肉瘤不同，建议到医院由专业医生进行鉴别诊断。如果发现是骨肉瘤也不用紧张，因为骨肉瘤通过专业的综合治疗后，绝大部分儿童既能保住命，也能保住肢体，同时肢体功能相当不错。

皮质内骨肉瘤可能会痊愈。其是一种较罕见的特殊骨肉瘤类型，恶性程度相对较低，最常见于股骨远端后侧。如可完整切除，可能痊愈，预后较常见的髓腔内高度恶性骨肉瘤好。 近年来采用3D打印技术，术前根据患者CT和磁共振影像资料确定肿瘤范围后，将患者的CT或磁共振数据导到3D设计软件中，设计接触导板，打印3D结构导板后在手术中覆盖于患者骨头上方，沿着结构导板即可，避免周围正常骨质过多去除。从而既精准地切除肿瘤，又可进行精准的后期重建，对患者术后肢体功能恢复非常有帮助。

骨膜性软骨肉较少见，是起源于骨膜的一种软骨源性肿瘤。治疗如下： 1、明确诊断：进行CT、磁共振等检查，得出初步判断后会在CT引导下做穿刺活检，明确病理后会设计一套完整的手术方案； 2、手术：在正常组织内将肿瘤完整切除，仅剩余正常组织，才能达到彻底治愈肿瘤的目的； 3、手术后定期复查，观察局部有无复发。患者可自行在洗澡时关注手术部位以及邻近淋巴结有无肿大，如触及局部有软组织肿块或者腹股沟有肿大淋巴结，应及时来院就诊，如果有复发应再行手术切除。

骨肉瘤是较常见发生在20岁以下青少年或者是儿童的一种恶性肿瘤，是儿童和青少年恶性肿瘤中死亡率最高的疾病，通常很难治愈，预后非常差，但早期发现和及时治疗能很大程度提高该病生存率。预后因素关键在于早诊断肿瘤是否彻底切除，以及手术前后化疗和放疗决定。 此外，还与瘤细胞组织类型、大小，手术是否能够彻底以及是否有淋巴血液转移相关。一旦出现淋巴血液转移或者瘤细胞类型偏恶性，治疗效果一般非常不理想。