骨肉瘤

骨癌早期症状表现并不确切，部分人可能有轻微疼痛，骨癌进展后症状如下： 1、疼痛：为最主要的表现，包括四肢疼痛、脊柱、骨盆疼痛； 2、肿胀、肿块：骨肿瘤破坏骨皮质，侵犯周围组织，会形成局部软组织肿块。所以发现四肢骨关节处出现肿胀、肿块，也是症状表现； 3、骨关节功能障碍：出现在关节处，会发生相关骨关节功能障碍，如活动障碍或者行动时疼痛； 4、发生转移：骨癌还会侵犯其它全身骨以外的组织结构，如骨肉瘤出现肝、肺、脑相关转移。转移后肺部会出现咳嗽、咯血，而发生颅内转移会出现脑功能障碍，如偏瘫、双下肢麻木、行走困难，或者吞咽困难、失语等相关症状； 5、全身消耗：骨癌会出现全身消耗，导致患者有全身贫血的症状，如乏力。 总而言之，患者需要全身检查或者行进一步合理检查。

讲解医师：汤小东  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院骨肿瘤科
两者都是骨的原发恶性肿瘤，肿瘤组织来源方面骨肉瘤是源于间叶组织的恶性肿瘤，以能产生骨样组织的梭形基质细胞为特征，而尤文肉瘤是具有不同程度神经外胚层特点的小圆细胞肿瘤，肿瘤由形态一致，密质排列的小细胞构成。在致病机制方面，骨肉瘤存在明显的多倍体改变以及多发染色体异常，多个基因如P53，RB基因异常改变与成骨肉瘤的发生有关，但是骨肉瘤不存在特异性的基因改变，而尤文肉瘤多数存在特意的11号和22号染色体易位形成融合基因，导致肿瘤发生。在临床上，骨肉瘤多见于青少年，而尤文肉瘤更好发于儿童。骨肉瘤好发于四肢长骨的干骺端，而尤文肉瘤更偏向于骨干及中轴骨。在治疗方面，骨肉瘤与尤文肉瘤的区别在于骨肉瘤对放疗不敏感，手术切除占有更重要的地位，而尤文肉瘤对放化疗很敏感，手术只起到辅助的作用。

讲解医师：邓志勇  （主治医师）
就职单位：邹平市中医院骨科
反分化软骨肉瘤，可见于复发和转移病例中，也见于不同恶性级别共存的原发肿瘤中。在组织学上为恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤、骨肉瘤和血管肉瘤，这些肿瘤被定义为反分化软骨肉瘤。反分化软骨肉瘤病例的15%，患者年龄较中心怀软骨肉瘤者大，一般于50岁以后。反分化软骨肉瘤的诊断，必须特别小心，诊断应基于患者病史和放射影像，怀疑诊断时，应行活检。有时反分化软骨肉瘤在术前不能诊断，只有在术后对整个肿瘤进行组织学检查后，才能诊断。

较大部分的骨肿瘤可通过保肢手术进行治疗，无需截肢。四肢骨肿瘤在骨肿瘤中较常见，包括软骨瘤、软骨肉瘤等恶性肿瘤。目前主要以保肢手术即通过对局部肿瘤进行切除对骨肿瘤进行治疗。另外，对股骨远端、胫骨近端的较为严重的骨肉瘤，需先进行化疗，之后通过局部的瘤段切除或关节置换进行保肢手术。当肿瘤侵犯周围血管神经，周围软组织无法保留，可考虑截肢手术。

原发性椎管内肿瘤主要指原发于椎管内结构的肿瘤，包括以下几类： 1、脊柱肿瘤：包括骨巨细胞瘤、骨肉瘤等； 2、脊髓肿瘤：其中髓内肿瘤包括室管膜瘤、星形细胞瘤、血管网织细胞瘤，髓外肿瘤包括神经根上发出的神经鞘瘤和神经纤维瘤，硬脊膜发出的脊膜瘤。 原发性椎管内肿瘤与继发性肿瘤的区别在于，继发性肿瘤多为转移瘤，如椎体转移瘤不属于原发肿瘤，属于继发肿瘤。

胸壁骨肿瘤常见并发症如下： 1、肋骨来源恶性肿瘤，如软骨肉瘤、骨肉瘤等，可引起病理性骨折，并将产生严重症状。在积极明确诊断后，需要通过手术切除病变，并且需要根据病变部位特点、数量、造成胸壁功能障碍程度进行相应重建、修补； 2、胸壁的功能主要是呼吸，如果胸壁骨肿瘤侵犯较为广泛，将造成胸壁软化，影响呼吸功能。

上左髂骨软骨肉瘤说法不准确，通常表述为髂骨软骨肉瘤。髂骨软骨肉瘤是由一种能产生软骨的间充质细胞形成的恶性骨肿瘤，多见于30-60岁人群，男女比例为3:2。临床症状主要为疼痛，开始为间歇性疼痛，然后逐渐加重。其次表现为缓慢增大肿块，可有局部压痛及皮温增高，盆腔内脏器可因肿瘤压迫而产生相应受压症状，如大、小便排泄困难。因此，广大患者如果发现髂骨处有逐渐增大、质硬、无痛性肿块，应早期到医院就诊，以获得比较满意的效果。

间充质软骨肉瘤的病因与发病机理目前尚未明确，现代医学理论认为，间充质软骨肉瘤的发生与基因突变密切相关。人体受到物理、化学或者生物的某些影响发生基因突变，并在此基础上发展成为间充质软骨肉瘤。对于继发性间充质软骨肉瘤，多认为由良性肿瘤受到辐射发生恶变而产生。因此，对于良性软骨瘤或者骨软骨瘤患者，建议避免接触辐射严重的场所。

间充质软骨肉瘤属于恶性肿瘤，患者处于高代谢、高消耗状态，且用药会造成严重消化道反应，在饮食方面需注意以下几点： 1、应加强营养，大量补充糖类、脂肪和蛋白质； 2、放化疗间歇期，多吃能量较高的食物； 3、多吃水果、蔬菜，补充足量的维生素及纤维素； 4、多喝水利尿，减轻药物毒副作用； 5、患者应避免暴饮暴食，忌食辛辣，应精细饮食。

迄今为止，间充质软骨肉瘤的确切病因尚未明确。目前多认为肿瘤发生与基因突变密切相关，间充质软骨肉瘤即在此基础上发展而来。但对于具体的发病机理尚不清楚，因此对于间充质软骨肉瘤无肯定有效的预防措施。对于良性软骨瘤和良性骨软骨瘤的患者，建议避免接受辐射，使肿瘤恶变。除此之外，患者需要平衡饮食，增强体质，积极预防肿瘤发生。