骨肉瘤

骨肉瘤最常发生的年龄是青少年，50岁以上的老年人也会出现，所以骨肉瘤的发病年龄呈现两个极端。骨肉瘤的好发部位是干骺端，因为青少年发育期时干骺端生长最为旺盛。因此，各种长骨、短骨或扁平骨的干骺端均可能会出现骨肉瘤。另外，骨肉瘤也有罕见的发病位置，如头颈部、颌骨以及肋骨等。 综上，任何部位均可以生长骨肉瘤，但其最好发的位置是各种长骨的干骺端。

骨肉瘤活检目前主要分为手术切开活检和穿刺活检，随着穿刺技术进步，目前主要以穿刺活检为主，穿刺活检注意事项具体如下： 1、保证穿刺标本量充足，可通过病理得到精确治疗； 2、合理选择穿刺部位，骨肉瘤起源于骨骼，既有软组织也有骨成分，选择软组织穿刺可得到较多肿瘤细胞。但若选择骨组织穿刺，可能骨性成分较多，病理活检时很难找到肿瘤细胞，导致病理报告诊断不明确； 3、如果时间允许，建议尽早手术，避免出现针道播散。

生长痛和骨肉瘤并无密切关系，生长痛为青少年发育的正常表现，多数人会有间断性、轻微疼痛，随年龄增大会逐步缓解。对待生长痛需秉承科学观念，必要时对症处理即可。 骨肉瘤导致的疼痛不会缓解，并且疼痛会逐渐加重，严重时可影响日常生活和活动功能。骨肉瘤预后较差，且生存率较低，需要非常重视。但实际骨肉瘤发病率极低，几千万人群的发病率仅为百余例。

随着技术发展，恶性骨肉瘤在治疗模式上存在较大改变，以往恶性骨肉瘤治疗主要为先进行手术，继而在术后进行相应辅助治疗，五年生存率、治愈率并不高。先化疗使肿瘤达到缓解后再进行手术属于目前恶性骨肉瘤治疗的重要模式，骨肉瘤对于化疗相对敏感，目前化疗药物包括甲氨蝶呤、铂类、蒽环类，总体有效率较高，一部分病人能够很好缓解，病理缓解率非常高。如果能够达到病理完全缓解，即通过化疗使肿瘤细胞坏死，该情况下患者五年存活率非常高，可达90%以上。 病理上有专门的检查，观察化疗后骨肉瘤肿瘤细胞坏死率，根据坏死率高低预测手术预后，坏死率越高预后越好。通过该模式，恶性骨肉瘤五年生存率由原来10%-20%提高到60%以上。若病理缓解率高，甚至可达到90%以上。骨肉瘤治疗模式改变后，从一个预后较差的疾病，转化为预后相对较好，且可较好保留肢体功能。

儿童骨肉瘤最好发的部位是膝关节周围，依次为股骨远端、胫骨近端、肱骨近端，即肩关节，这三个部位占儿童骨肉瘤的80%以上。这些部位是骨骼生长最旺盛的部位，所以儿童骨肉瘤好发在这些部位可能与生长有一定的关系。 儿童骨肉瘤也可能发生在其它部位，如骨盆、脊柱、长骨的末端、踝关节周围等。 综上，骨肉瘤常发生在骨骼的干骺端，其好发部位通常都在关节的附近。如果这些部位发生症状或者疼痛，应该引起重视，建议患儿及时到医院就诊。

儿童骨肉瘤的好发年龄是10-20岁。10-20岁的青少年生长非常快，活动量也非常大。儿童骨肉瘤最常见的症状是关节周围的疼痛、肿胀以及活动的障碍，疼痛主要由肿瘤快速生长后破坏骨骼导致。随着肿瘤的生长，发病部位就会逐渐出现包块。包块的周围可能有类似血管扩张、静脉怒张的表现。有时发病部位的温度会比其它部位皮肤的温度略高，主要是因为肿瘤快速生长导致血液流动加快，从而导致皮温升高。 随着肿瘤进一步的生长，患者的关节活动会有一定的障碍，即在活动过程中会出现一定的疼痛。早期疼痛在休息后会消失，但可逐渐加重。以上症状可帮助判断是否存在肿瘤性病变，如有怀疑，建议患者及时到医院就诊，明确诊断后进行治疗。

部分儿童恶性骨肉瘤患者能治好。儿童的骨肉瘤通过正规的治疗手段，治愈率已经达到了60%-65%甚至更高，其治愈率主要是取决于骨肉瘤的分期，即病理学分级。 绝大多数儿童骨肉瘤都是高度恶性的肿瘤，会发生远处转移，所以对骨肉瘤的治疗要采取化疗、手术、化疗的新辅助化疗模式，尽可能从最大的程度上减少远处转移的发生。在这样的情况下，儿童骨肉瘤的治愈的概率相对较高。部分儿童骨肿瘤的恶性程度相对较低，是低级别的骨肉瘤，这种骨肉瘤的治愈概率会更高。只有20%的病人在诊断的时候已经发生了肺转移，这类患者的治愈率相对较低。 综上，儿童骨肉瘤是完全可以通过现代的医学手段达到治愈的疾病。

儿童骨肉瘤是发病率相对较低的少发肿瘤或罕见肿瘤，发病原因目前尚未明确，总的来说主要有以下几点： 1、骨肉瘤本身的发病和基因改变有密切关系，最新数据提示骨肉瘤的发生与基因碎裂、基因重组以及很多的基因突变有非常密切的关系；在骨肉瘤的研究中发现骨肉瘤患者有很多的基因拷贝数变异和基因突变，这些都会导致和肿瘤细胞生长密切相关基因的改变；这些基因发生改变后会导致肿瘤细胞的生长不受控制，并且容易发生远处的转移； 2、遗传性因素，部分遗传性疾病的综合征，如Li-Fraumeni综合征发生骨肉瘤的概率非常高。 目前儿童骨肉瘤病因尚未明确，但可能与基因相关。

儿童骨肉瘤是恶性程度非常高的肿瘤，从肿瘤本身的性质来讲肿瘤发展速度会非常快。 肿瘤在早期较为隐秘，即早期以疼痛不适为主，这时肿瘤的发展速度可能相对较缓，当肿瘤生长到一定程度后就会发展得非常快。如当肿胀包块形成以后，会在短时间内迅速增大；如肿瘤远处转移也会随着肿瘤的生长而变得非常迅速。肿瘤较大时往往会发现肿瘤向肺转移。因此骨肉瘤治疗的关键为早诊断、早治疗。 综上，骨肉瘤发展迅速，一旦发现或者怀疑，应及时诊治，绝对不能够因为各种原因耽误治疗。

目前来说，肿瘤均需进行综合治疗。对外科医生而言，首要的是对患者进行手术，将病灶进行完整切除，达到根治性的目的。在治疗方面，随着化疗的进步，医生对肉瘤的认识进一步提高，化疗已成为提高生存率的一个关键因素。除肿瘤切除外，还需进行一个规范的、足量的、足疗程的化疗。 从目前的研究结果分析，保肢和截肢的五年生存率在统计学上无明显差异，但经过化疗能提高患者的五年生存率。除手术治疗、化疗外，中医药治疗作为补充治疗也是较好的选择，经过中医的调理可增强免疫力，达到较好的治疗效果。