骨肉瘤

骨肿瘤的好发部位很多，不同年龄、不同病种，好发部位不一样。最常见的恶性骨肿瘤为骨肉瘤，常见于青少年，50%-80%发生于青少年，在10-30岁之间，最常见发病部位为长管状骨干骺端。骨巨细胞瘤是很常见的良性肿瘤，常见于中年发病，发病部位在骨端，常见发病部位是长管状骨的骨端，病程比较长，骨破坏呈膨胀性改变。软骨肉瘤常见于中年以上发病，可以发生于任何骨头，但是，容易在骨干内髓腔的部位发病。不同肿瘤的好发部位不同，通常根据年龄、部位可判断出肿瘤特点。对于青少年，骨肉瘤、尤文氏肉瘤最常见；对于中老年，转移瘤、骨巨细胞瘤、软骨肉瘤、皮质旁肉瘤比较常见。根据影像学特点、发病部位、年龄特点，可对骨肿瘤做出相应判断。总的来说，骨肿瘤在四肢长管状骨最常见，脊柱较少见，骨盆也会出现肿瘤，但不是很常见的部位，所以，对于四肢要密切关注，任何肿瘤均好发于此。

骨肿瘤是一类发生于骨骼或其附属组织的少见肿瘤。 恶性骨肿瘤如骨肉瘤好发于生长发育旺盛的儿童及青少年，发展迅速，易转移，是严重威胁青少年儿童患者生命的“隐匿杀手”。 继《人间世》第二季首集《烟花》之后，上海市第一人民医院骨肿瘤科团队再度聚焦青少年骨肿瘤，以移动终端科普微剧集形式打破原有时空限制，以实例演示、真人讲解、漫画演说的方式，通过5集微短剧形象解读“骨肉瘤的前世今生”。 科学提醒“骨肉瘤早发现、早诊断、早治疗”，深度强调“骨肉瘤早期及时转诊至有经验的骨肿瘤诊疗中心的重要性”，让科普知识更具人格化、场景化，也让公众更加直观、生动地接收到医学科普知识，为儿童青少年健康提供一定保障。

儿童骨肉瘤早期发展比较隐匿，之后发展较快，病程一般为数周到2-3个月。一旦孩子出现肿瘤性疼痛、局部包块、早期功能活动受限，要积极就诊。应积极完善术前的评估、检查，以及早期的手术、活检、病理检查以确诊，一般1-2周可以明确诊断。但是从临床数据来看，骨肉瘤早期症状较隐匿，一开始较多家长会误以为是儿童生长性疼痛，而忽视积极就诊。等到孩子疼痛实在难以忍受，甚至出现包块、关节活动受限等症状就诊时，大多已处于肿瘤中晚期，此时较易发生肿瘤肺转移。甚至部分孩子出现肿瘤病理性骨折、外伤后才就诊，此时就诊时间较晚。在明确诊断后，应马上进行化疗，一般需要1-2个月完善术前化疗，来杀灭远处转移、局部肿瘤病灶的扩散，来局限肿瘤病灶，以方便在手术根治性切除时进行保肢。保肢手术治疗成功后，再完善术后规范化化疗，可以获得较好的治疗效果。因此，骨肉瘤的治疗需要早期、快速诊断和积极治疗。

讲解医师：汤小东  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院骨肿瘤科
骨肉瘤的治疗主要是采取术前化疗加手术加术后化疗的方式。上个世纪70年代以前，骨肉瘤主要的治疗方法是单纯手术，最常见的手术是截肢和关节离断术，但其五年生存率小于20%，目前开展的新辅助化疗以及规范的手术治疗，使骨肉瘤五年生存率达到了60%以上。骨肉瘤化疗的主要药物有大剂量甲氨蝶蛉、阿霉素、顺铂、长春新碱、异环磷酰胺等。术前化疗的意义在于：1、控制肿瘤的局部发展和全身亚临床病灶的扩大；2、由于局部肿瘤得以控制，使保持手术成为可能；3、通过手术中肿瘤坏死率的评估，为术后化疗药物的选择提供依据。骨肉瘤手术主要分为两大类，即截肢和保肢，应根据术前化疗的效果及肿瘤的外科分期确定手术方案，同时还要参考病人以及家庭的意愿。病人的年龄、心理状态、肿瘤部位、大小、软组织、神经血管束的情况以及可预见的术后功能等，无论采用何种手术方式，都应尽量保证整块切除肿瘤获得广泛的外科边界。\r\n

常见的原发性恶性骨肿瘤包括骨肉瘤、软骨肉瘤、尤文氏肉瘤、纤维肉瘤等。最常见的原发性恶性骨肿瘤是骨肉瘤，为青少年较常见的原发性恶性骨肿瘤，好发年龄为12-14岁，发病部位在长骨干骺端，主要指关节周围，常见发病部位为股骨远端和胫骨近端。骨肉瘤常见临床表现是局部疼痛，疼痛可由间歇性向持续性进展，主要表现为夜间痛和静息痛，部分患者表现为关节周围肿胀，通常难和生长痛鉴别而造成误诊。骨肉瘤是高度恶性肿瘤，预后和治疗密切相关，目前骨肉瘤治疗采用“三明治”的治疗模式，主要包括术前辅助化疗、标准手术和手术后化疗。根据文献报道和临床经验，骨肉瘤患者5年生存率为50%-75%，以上数据是建立在正规治疗基础上得出。

脊柱有很多类型肿瘤，包括良性、恶性、原发性、转移性，不同肿瘤手术方式不一样，手术时间变化非常大，部分良性肿瘤只要切掉肿瘤，对脊柱稳定性没有明显影响者，手术时间往往在一小时内。目前处理更多的是转移性肿瘤，需要完成以下两个目的： 1、对神经组织进行减压，即压迫神经的部分肿瘤要切掉； 2、重建脊柱稳定性，对受损脊柱节段在病灶上下，正常椎骨内打入椎弓螺钉，通过连接棒重新达到支撑脊柱目的，称为分离手术，这种手术往往手术时间需要2-3小时。 当然，还有骨原发性恶性肿瘤，比如脊柱骨肉瘤以及单发甲状腺癌、乳腺癌，预后良好的转移瘤，现在采用全脊椎切除的手术方式，手术时间大概在3-4小时，有些多节段的全脊椎切除需要手术时间更长，有时可能达到6-7小时。

骨癌指发生在骨与软骨的恶性肿瘤性疾病，主要包括骨肉瘤、软骨肉瘤、尤文肉瘤、骨髓瘤、转移性骨肿瘤等，不同类型的骨癌好发的年龄段不同，主要如下： 1、骨肉瘤：为最常见的原发性骨肿瘤，好发于10-20岁的青少年； 2、软骨肉瘤：多见于成人，30岁以下少见，35岁以后发病率逐渐增高； 3、尤文肉瘤：多发生于儿童，常见部位在长骨骨干、骨盆以及肩胛骨； 4、浆细胞骨髓瘤：多发生于40岁以上的男性； 5、转移性骨癌：发病年龄与原发肿瘤的发病年龄相关，一般多见于老年人。

肩关节恶性肿瘤的症状主要是局部疼痛、肿块，有时候会发生病理性骨折，引起肩关节周围的臂丛神经压迫或者血管压迫，产生相应的症状。也有的时候没有任何症状，直到晚期才出现一些症状。所以，要警惕肩关节周围的一些疼痛或者一些神经卡压症状。要及时到医院进行检查和治疗，不要把很多疼痛都当成肩周炎来治疗。肩关节恶性肿瘤多见的是一些骨肉瘤或者软骨肉瘤，这两种肿瘤在骨的原发性恶性肿瘤中占大约50%。所以对于一些20岁上下的年轻人，以及50岁上下的中年人，这两种肿瘤是高危阶段，应该警惕。对于一些老年人，也可能是出现了一些转移癌在肱骨近端，如前列腺癌、乳腺癌、肺癌等。所以也应该积极进行检查。当肩关节出现了明显疼痛，尤其是夜间痛时，没有任何外伤，应该到医院拍摄X光片，或者进行磁共振、CT检查，以排除肿瘤的可能性，及时进行治疗。

对于左侧胫骨上段骨肿瘤，需要区分良恶性再决定治疗方式，常见于以下几种情况：1、良性骨肿瘤：若患者存在良性骨肿瘤，如外生性骨肿瘤、骨软骨瘤属于良性静止病变，此时无需进行干预，观察即可。部分良性侵袭性肿瘤，如动脉瘤样骨囊肿及骨巨细胞瘤存在进展，可以破坏骨并损坏关节功能，建议患者及时治疗；2、恶性骨肿瘤：恶性骨肿瘤通常较为少见，而胫骨上段是骨肉瘤的好发部位，此类患者应正规接受检查与治疗，并及时采取化疗、手术等措施。患者在术后需辅助化疗，并且进行综合治疗。胫骨上段位于人体膝关节下方，是骨肿瘤的好发位置。而在膝关节周围，由于青少年时期生长发育较旺盛，所以胫骨上段及股骨下段也易形成骨肿瘤。

骨头的恶性肿瘤通常称为骨肉瘤，骨癌是老百姓最常用的词。骨头长恶性肿瘤，症状非常不典型，早期感觉酸胀不适，与关节受到损伤、运动过量的症状一样，很多病人就诊时说腿扭了，体育课后不舒服，都是需要引起警惕的症状。骨癌早期症状与骨头受伤、运动过量一样，但是，随着时间延长，患者疼痛可迅速加重，由间断性疼痛变成持续性疼痛，局部可出现肿胀、皮温增高、疼痛剧烈，晚上加重甚至不能入睡，是比较严重的症状。关节损伤、关节外伤疼痛，患者休息一段时间会好转，但是，骨癌疼痛休息不会得到缓解，可逐渐加重，最后疼痛到患者无法忍受，甚至出现局部肿块、静脉曲张。所以，在早期一定要提高注意，不要想象成关节外伤、关节劳累引起的，一定要去专科医院治疗，很多病人出现症状后认为是关节外伤，进行热敷理疗后反而引起疼痛进一步加重。所以，肿瘤没有确定之前一定要高度重视，到专科医院除外恶性肿瘤后再做治疗。