骨肉瘤

软骨肉瘤的症状与其组织学分型密切相关，临床上包括： 1、低度恶性：包括Ⅰ级和Ⅱ级软骨肉瘤，生长缓慢，以骨和软骨组织肿块为主要临床表现，患者可长期带瘤生存，不伴有严重疼痛和病理性骨折； 2、高度恶性：包括Ⅲ级和去分化软骨肉瘤，生长迅速，早期可出现局部疼痛、关节活动障碍、神经压迫等严重症状，应及时诊治。

软骨肉瘤是常见的恶性原发性骨肿瘤之一，好发于骨盆与脊柱，多见于成人，其病理特点为可产生软骨样的基质。软骨肉瘤组织学分型可分为Ⅰ级、Ⅱ级、Ⅲ级、去分化软骨肉瘤、间叶性软骨肉瘤等，Ⅰ级软骨肉瘤属于低度恶性肿瘤，临床上应与内生软骨瘤相鉴别；Ⅲ级和去分化软骨肉瘤属于高度恶性肿瘤。

软骨肉瘤的治疗包括完整切除、扩大切除、根治切除等手术治疗方法，根据软骨瘤或者软骨肉瘤的部位以及恶程度的不同，一般采取扩大切除或者边缘切除，手术切除后根据患者病情再决定是否采用放化疗。一般软骨肉瘤的治疗原则是尽可能彻底切除，或完整切除及重建。

软骨肉瘤的复发率差异很大，比如四肢的软骨肉瘤，如果能彻底的切除，复发的概率就非常低，另外复发率也和它的恶性程度有关，低度软骨肉瘤通过手术切除，通常能够达到很好的切缘，复发率可能不足5%，一般不超过10%。但是对一些高度恶性的软骨肉瘤，另外就是发生在脊柱骨盆部位的软骨肉瘤，有时很难达到彻底的切除，因为比邻脊髓、血管等重要组织，所以切除范围有欠缺，它的复发率可能达到50%以上，所以对于脊柱骨盆的软骨肉瘤首次手术非常重要，术前一定要进行详细的计划，争取第一次就能达到彻底的切除，一旦出现复发，再进行根治性切除的机会就更低了，复发率就会更高，可能达到70%或80%以上，是非常危险的。

软骨肉瘤是起源于软组织的肿瘤，起源于上皮组织的则称之为癌；起源于软组织的，类似于肌肉组织、脂肪组织，以及其它的结缔组织等的肿瘤，则称之为肉瘤，而肉瘤指恶性肿瘤，当然也有良性肿瘤，简称为瘤。 因此，对于软骨肉瘤而言，如果是软骨瘤，则为良性；如果年轻人不幸患有软骨肉瘤，即为恶性肿瘤。软骨肉瘤在年轻人中还是相对较为多见。软组织肿瘤如果在早期能够及时发现、及早手术则其预后仍较为理想；而如果软骨肉瘤发现时已经为晚期或已经转移，则其预后较差。当然也可以选择进行姑息性手术，甚至选择化疗的方案治疗等，但患者总体的预后仍不是十分理想。

儿童骨肉瘤虽然出现病理性骨折，但不是晚期指标。儿童骨肉瘤分期时，病理性骨折并不是最重要的一方面，主要在于细胞的形态分期，以及肿瘤的切缘是否有远处转移，来判断儿童是否属于晚期。但是儿童一旦出现病理性骨折，说明儿童的骨肉瘤进展较快、肿瘤的细胞形态分化较差，而且有可能会是恶性程度较高的骨肉瘤，比如毛细血管扩张性骨肉瘤，溶骨性的破坏特别容易导致病理性骨折。在儿童骨肉瘤中，有一种成骨性肉瘤，不是以骨破坏为主，而是以成骨为表现，这类儿童出现病理性骨折的可能性较小，一旦出现病理性骨折，一定要积极进行固定治疗。在治疗过程中，并没有增加肿瘤治疗恶性程度，只要在后期进行规范化化疗、手术的根治性切除、术后化疗，治愈效果与正常的骨恶性肿瘤没有较大区别。因此出现骨肉瘤病理性的骨折，并不需要过分担心，可以进行治疗，也不是晚期指标。

一般良性肿瘤如骨软骨瘤，稍大点肿瘤有明显的骨突症状，一般术中可以摸到骨突畸形。一般恶性肿瘤早期没有症状，由于骨囊肿患者不注意而扭伤，做X光片可见骨破坏。恶性肿瘤和骨转移癌由于过度的骨破坏，骨强度减弱，很小的动作会引起病理骨折。比如骨囊肿因为骨皮质破坏，像鸡蛋壳一样，很小的动作就会引起病理骨折，拍片子发现骨囊肿合并病理骨折。恶性肿瘤、转移癌、骨肉瘤早期一般有轻度的困胀，没有严重的疼痛，骨破坏到一定范围，会出现骨疼。骨转移癌由于骨破坏到一定程度，小的动作会引起剧烈疼痛，做放射检查，会发现转移病灶，一般临床症状、体征不是太多。

骨肿瘤的好发部位很多，不同年龄、不同病种，好发部位不一样。最常见的恶性骨肿瘤为骨肉瘤，常见于青少年，50%-80%发生于青少年，在10-30岁之间，最常见发病部位为长管状骨干骺端。骨巨细胞瘤是很常见的良性肿瘤，常见于中年发病，发病部位在骨端，常见发病部位是长管状骨的骨端，病程比较长，骨破坏呈膨胀性改变。软骨肉瘤常见于中年以上发病，可以发生于任何骨头，但是，容易在骨干内髓腔的部位发病。不同肿瘤的好发部位不同，通常根据年龄、部位可判断出肿瘤特点。对于青少年，骨肉瘤、尤文氏肉瘤最常见；对于中老年，转移瘤、骨巨细胞瘤、软骨肉瘤、皮质旁肉瘤比较常见。根据影像学特点、发病部位、年龄特点，可对骨肿瘤做出相应判断。总的来说，骨肿瘤在四肢长管状骨最常见，脊柱较少见，骨盆也会出现肿瘤，但不是很常见的部位，所以，对于四肢要密切关注，任何肿瘤均好发于此。

骨肿瘤的发病率是非常宽泛的一个概念，骨肿瘤分为原发性肿瘤和继发性肿瘤两种。对于骨原发性肿瘤，其和其它专业的肿瘤相比，发病率非常低，比如骨肿瘤里的骨肉瘤发病率是百万分之三左右，发病率非常低，占恶性肿瘤大概仅在0.2%左右。和其它的恶性肿瘤相比，骨肿瘤发病率相对比较低。 骨转移性肿瘤是骨肿瘤中发病最多的，因为各种恶性肿瘤，如甲状腺癌、肝癌、肺癌、肾癌等都可能发生骨转移，当发生骨转移相关事件时患者会到骨肿瘤科就诊，这一部分是临床治疗的主要病人。对于晚期恶性肿瘤，在过去可能患者的治疗积极性也不强，但是现在各种恶性肿瘤的治疗水平都有非常大的提升，病人的生存质量、生存时间都大大延长，所以病人发生骨相关事件，比如压迫神经、骨折，对这些病人现在都主张积极进行相关治疗，给病人比较满意的临床效果，提高生活质量。

恶性骨肿瘤总体的发生率非常低，大概是3/1000000-5/1000000，所以这是少发肿瘤，由内部因素和外部因素导致。 对于内部因素，目前的医学研究认为儿童的恶性骨肿瘤存在基因本身的变异，如尤文肉瘤由融合基因导致、骨肉瘤复杂多变的基因改变与发病有密切关系；对于外部因素，同样也有研究发现恶性骨肿瘤和环境污染、放射性物体有一定关联，如在实验模型中部分化学物质可以导致骨肉瘤的发生。 但总的来讲，儿童恶性骨肿瘤的发病原因尚未明确，还需进一步研究。