颅底肿瘤

内镜鼻腔鼻窦手术可治疗的疾病主要为鼻部解剖结构中可达到的部位。随着显像系统的进步，可通过鼻腔观察到较多组织，通过鼻内镜可治疗鼻颅底肿瘤，包括鼻咽癌、颅底病变、神经瘤、垂体瘤。鼻内镜手术通过解剖结构处理毗邻疾病，如岩尖部胆脂瘤，亦可解决鼻腔中病变，如鼻腔良性病变，鼻息肉、鼻窦炎；恶性病变，如鼻腔乳头状瘤、鼻嗅母细胞瘤、黑色素瘤。鼻内镜手术为微创手术，出血少、术后恢复快，在完整切除病变的同时，尽可能保护正常组织。

专家提示： 根据不同的分类方法，颅底肿瘤可分为以下几种： 1、根据肿瘤性质:可分为良性肿瘤和恶性肿瘤； 2、根据肿瘤生长部位；可分为前颅窝底肿瘤、中颅窝底肿瘤、后颅窝底肿瘤等； 3、根据不同的组织来源：可分为胶质瘤、脑膜瘤、垂体瘤、颅咽管瘤、软骨瘤、脊髓瘤等。 肿瘤的类型不同，临床表现及治疗方法也不尽相同。如肿瘤体积较小，未侵犯较大的神经和血管，通过手术等综合治疗手段，多数患者可获得临床治愈；如肿瘤侵犯较大的血管和神经，不能通过手术分离，治疗效果相对较差。

脑膜瘤是颅内常见肿瘤，大部分脑膜瘤是良性肿瘤，根据WHO分型，脑膜瘤可以分为一级、二级、三级，其中一级考虑是良性肿瘤。如果患者病理结果中描述的是二级或三级，代表有一定的恶性生长倾向，应根据手术情况指导后续治疗。因脑膜瘤的切除根据辛普森分级分为Ⅰ-Ⅳ级，代表脑膜瘤切除程度是否彻底。如果在术中连同脑膜和颅骨全部做到彻底切除，对于此类二级肿瘤，可以进行随访观察。对于颅底肿瘤，特别是在周围有较多重要神经、血管结构的情况，术中由于需考虑保留患者的正常神经功能，所以进行姑息性切除，即对硬膜或骨质病灶，仅进行电灼。对于此类肿瘤，术后如果病理报告中描述为二级或三级，特别是病理报告中的Ki-67指数特别高，为防止肿瘤术后复发，有必要进一步辅助治疗，包括放疗甚至化疗。

颅底肿瘤手术后是否会复发不能一概而论，与肿瘤类型、性质、生长部位、治疗方式、术后是否定期复查等有关。良性肿瘤通过手术一级切除，复发率较低，甚至不再复发；对于二级切除的良性肿瘤，术后可配合放疗等多种手段，可减少复发几率；对于恶性肿瘤，手术切除后复发风险相对较高。因此，颅底肿瘤术后应联合多种治疗手段，并定期复查，以减少复发风险，改善预后。

从解剖学上讲，颅底通常在体表是看不到的，它包括三个部位，分别为前颅底、中颅底和后颅窝。颅底肿瘤是就是发生于前颅底、中颅底或后颅窝的肿瘤，一般良性肿瘤的概率较高，如好发的脑膜瘤、神经鞘瘤等，如手术切除彻底，则预后较好。颅底肿瘤也可为恶性肿瘤，如鼻咽癌颅内扩散等。颅底肿瘤手术通常较头颅凸面的手术困难。

侧颅底肿瘤的治疗从神经外科的角度，首先是手术切除，但是切除的方法和所选的手术入路需根据肿瘤的类型决定。神经系统常见的垂体瘤、脑膜瘤或者脊索瘤，由中间向两侧侵犯，首选经鼻腔、蝶窦，通过神经内镜微创进行切除，但是术中切除和单纯中线部位的肿瘤，需要暴露的范围更大，如从两侧向中间侵犯，则此类型以口腔、耳鼻喉等部位的肿瘤较多，可由鼻咽癌或腮腺部位的原发恶性肿瘤侵犯到颅内，需与口腔科、耳鼻喉科联合，通过神经内镜方法不可切除。 侧颅底肿瘤的最大风险是对颈内动脉、颈内静脉存在包绕，此为手术最大的难点和风险最大的地方。手术切除肿瘤时，需要对主要的颈内动脉和静脉进行保护。对于恶性肿瘤，术后切除要进行化疗和放疗。如果肿瘤侵犯比较明显，手术很难做到一期完整切除，术后综合治疗也很重要。

颅底肿瘤最佳的治疗方法是手术。当良性肿瘤手术切除会造成严重并发症时，可做肿瘤的大部切除，辅以放疗，如伽马刀、立体定向放射治疗等微创治疗。如为恶性肿瘤，为了延长生存期，也可做普通放疗或化疗。颅底的良性肿瘤越小，手术越容易。无论如何颅底肿瘤在手术中都会有一定的风险，但对于年轻的良性颅底肿瘤患者，仍建议尽早手术。

良性颅底肿瘤，如脑膜瘤，经手术切除后，医生通常还会把肿瘤附着点、基底部分的脑膜组织及病变组织一并切除，可基本根治。对于神经鞘瘤，在保护神经的前提下全切后，绝大部分也不会复发。但即使将肿瘤及其周围组织全部切除，仍建议病人定期做临床随访，尤其是影像学随访，如怀疑复发，早期可辅以立体定向放射治疗。如确认复发，也可再次手术。

侧颅底是解剖概念，在神经解剖的概念中，分为前颅底、中颅底和后颅底，侧颅底在前、中颅底之间，而且肿瘤多半位于颅底的中线部位，这是神经外科医生最常处理的肿瘤部位。这种肿瘤的类型的破坏性较强，恶性肿瘤居多。其向两侧侵犯是原发于中线部位的肿瘤，包括垂体腺瘤、脊索瘤、脑膜瘤等，由中线向两侧侵犯，或者原发于两侧的肿瘤，这种肿瘤可能和口腔科和耳鼻喉科的恶性肿瘤相关性更大。 侧颅底肿瘤由于在中线两侧，对神经和血管有明确的包绕，可能影响神经，影响面听神经，出现面瘫、听力减退以及出现后组颅神经，包括舌咽神经、迷走神经、副神经，可以导致声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽障碍等表现。此外，可以影响颈内动脉，导致动脉狭窄、脑供血不足。颈内动脉周围有交感神经丛，导致患者出现Horner综合征，典型表现是瞳孔眼裂变小，一侧面部的出汗、功能障碍等。

通常颅底肿瘤都适合手术治疗，包括前颅、中颅、后颅，前颅洼有鞍结节脑膜瘤、嗅沟脑膜瘤、颅眶沟通瘤、颅鼻沟通瘤，甚至有时长入颅内的鼻咽癌，也是颅底肿瘤的范畴；中颅洼，就是海绵窦区的肿瘤，还有岩尖的脑膜瘤，还有中颅洼底的一些脑膜瘤，都需要积极的手术；后颅洼也有较多颅底肿瘤，包括颅颈交界区的脑膜瘤、斜坡上的脊索瘤，还有听神经瘤等，这些肿瘤通常使用药物无法控制，直接放化疗也不是最好的手段，通常这些肿瘤都会先手术治疗，如果可以全切则较好，如果无法全切，与重要结构粘连较紧的肿瘤，可以采取放疗等方法治疗。