颅咽管瘤

讲解医师：崔建军  （副主任医师）
就职单位：焦作市第二人民医院神经外科
颅咽管瘤治疗，由于肿瘤对周围重要结构的侵蚀压迫以及手术可能产生的影响，术前及术后均要检查下丘脑垂体轴、肾上腺功能及水、电解质平衡等。治疗原则是能够切除的肿瘤，应尽量完整切除。体积大的肿瘤或与周围组织粘连严重时，可做部分切除，术后辅以局部放射治疗。大的囊性单腔颅咽管瘤可用同位素-32内放射，而对于小的2cm-3cm的肿瘤，可行立体定位放射外科治疗。囊性肿瘤的愈后比实性肿瘤或囊性混合性肿瘤要好，肿瘤完整切除，比部分预后和部分切除的肿瘤，若辅以放疗，仍能获得较长的生存期。

脑部MRI主要检查内容具体如下； 1、颅脑先天性畸形及发育异常：包括先天性脑积水、小脑扁桃体下疝畸形、脑灰质异位、胼胝体发育不全、蛛网膜囊肿、神经皮肤综合征； 2、颅内感染性疾病：如颅内化脓性感染，包括脑脓肿、化脓性脑膜炎、颅内结核、颅内寄生虫病、病毒性脑炎； 3、颅内肿瘤：包括星形细胞瘤、室管膜瘤、髓母细胞瘤、脑膜瘤、垂体瘤、颅咽管瘤、生殖细胞瘤、听神经瘤、脑转移瘤； 4、脑血管疾病：如脑梗死、颅内出血、脑血管畸形、动静脉畸形、海绵状血管瘤、静脉畸形； 5、脱髓鞘疾病：包括多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎、视神经脊髓炎； 6、脑变性疾病：包括阿尔茨海默病、帕金森病、肝豆状核变性。

目前临床治疗颅咽管瘤通常选择一次性全切除，避免复发或二次手术。颅咽管瘤是儿童常见的一种鞍区肿瘤，由先天因素造成。鞍区中的下丘脑为人体生命中枢，且是神经外科手术中最危险的区域。颅咽管瘤手术中的关键为既保护下丘脑，又能将肿瘤全部切除。切除过程中，常见的死角部位包括鞍内、下丘脑及垂体柄等。若切除不当或多切会造成严重的后果；若切除较少，肿瘤易复发，再次手术对患者的伤害较大。

微创是一种理念和方式，颅咽管瘤手术不是微创。微创的微是微小的意思，大小是相对而言的，而不是绝对的，小切口绝不等于微创，如枪伤，虽然皮肤伤口小，但是创伤大，甚至会致命。微创的理念是给患者带来总体和远期伤害最小，而不是绝对的形式，更不指手术切口的大小。任何的手术，尤其神经外科手术，医生都在努力追求给患者带来更小的创伤。对于颅咽管瘤，治疗目标是彻底消灭肿瘤的同时，尽量不增加或者降低治疗所带来的伤害，最终让孩子回到学校，过上接近正常人的生活，步入社会。 颅咽管瘤的手术方式包括开颅手术、经鼻内镜手术，两种手术方式适用于不同特点的患儿，有着各自的问题，没有哪种为绝对的微创。目前为止，只有充分显露的开放式手术才能做到彻底切除肿瘤，无论是开颅还是经鼻的内镜。医生要对疾病有充分认识、经验，技巧，在手术中要仔细操作，尽量降低对周围重要组织，包括垂体、下丘脑、视神经、视交叉、颈内动脉系统的创伤，对患者才是真正的微创。由于颅咽管瘤的生长特点，有时很难做到肿瘤全切和功能保护两者兼顾，肿瘤全切带来的风险肯定要大于肿瘤切除的风险，但是肿瘤一旦残留，就将面临着复发和再次手术的境地，因此医生需要权衡利弊。

颅内囊肿包括蛛网膜囊肿、拉克丝囊肿、颅咽管瘤等。早期颅内囊肿一般无症状，如蛛网膜囊肿及拉克丝囊肿。早期症状出现之前，可以通过定期CT及核磁检查动态观察。出现症状后需要采取手术干预，例如神经内镜下手术切除蛛网膜囊肿，该方法优点是无创，患者承受痛苦小，术后患者恢复时间快。 对颅咽管瘤症状较重的患者，需要手术干预。存在视力障碍的情况采用神经内镜下手术切除，微创方法能够减少患者痛苦，麻醉时间短、手术时间短、术后恢复快，术后1-2周即可出院，达到快速治愈的目的。总之，颅内囊肿需要根据不同病情及时间段，采用不同方式治疗及观察。

讲解医师：舒志强  （副主任医师）
就职单位：马鞍山市人民医院神经外科
颅咽管瘤虽然是一种良性肿瘤，但是这种肿瘤的位置却是非常难以全部切除。经常会在手术以后复发，所以颅咽管瘤的预后，并不是特别理想。 颅咽管瘤生长比较缓慢，本身并不具备有侵袭性，一旦发现的时候，颅咽管瘤本身已经相当巨大，患者通常都会有严重的神经系统功能和症状。 因此如果能够顺利全部切除，不再复发，患者就能和正常人一样存活。如果没有全部切除术后残留，成人的生存期大约为5-10年，儿童的生存期约为20-40年。

作者：任英，汪潮湖，张南南，包贇，漆松涛，邓瑛瑛，南方医科大学南方医院神经外科 颅咽管瘤是起源于Rathkes 囊的残存组织或化生而来的良性上皮性肿瘤，但由于其位置深在且生长

颅咽管瘤是先天性良性肿瘤，发病率占颅脑肿瘤的60%左右，好发于蝶鞍。颅咽管瘤的患者首选手术治疗，蝶鞍部有垂体、视神经等重要组织器官，手术中如损伤局部神经，可产生视力障碍、内分泌紊乱等一系列表现。手术常规采取部分切除。经研究证明，放疗可延缓颅咽管瘤复发，延长患者生存期。颅咽管瘤术后残余部分肿瘤需采取放疗进行治疗。

颅咽管瘤手术难度大、复发率高，发现时肿瘤较大，多与下丘脑等重要结构粘连，手术易残留，导致复发，还可能出现水电解质紊乱、尿崩症、激素水平下降、下丘脑反应等术后并发症，有研究表明4年复发率约为1/3，而国外文献统计，10年复发率在10％-18％，实际复发率可能更高，影响复发率的因素如下： 1、肿瘤大小：肿瘤越大越难切除，切除不净易复发； 2、生长部位：如膈下型，在鞍内可全切，基本不复发，鞍上型和脑室内型易复发，复发率比平时高； 3、术者水平：手术者水平高，肿瘤全切的几率大，复发率低，甚至可治愈，初学者或手术经验不丰富，复发率高。

肿瘤治疗越早越好，越早发现，然后去干预、治疗。对于颅咽管瘤，在很小的时候，可能不太注意观察，病人感觉不到症状，待发现症状后到医院检查，确诊颅咽管瘤时，往往已经长成一定的体积，此时不算较早期的发现，除非是偶然发现，比如体检时偶然发现，属于较早期的发现。常规来到医院，因为症状发现颅咽管瘤时，体积已经长到几个公分左右，一定要采取进一步的治疗。如果肿瘤很小，患者比较恐惧手术，尤其觉得是脑部的手术，会选择非手术的方式，也有医生会建议做其它治疗，尤其是囊性的颅咽管瘤。因为囊性的颅咽管瘤囊壁内是液体，医生会建议做立体定向活检，把囊液穿刺释放出来，可能会得到一定的治疗效果。颅咽管瘤最好的治疗方式是在显微镜下非常仔细、非常认真地进行锐性分离，沿着边界、肿瘤的包膜将肿瘤切除。此外，还有生物治疗，即吃药，但是对颅咽管瘤都不是很好的治疗手段，不能做到根除，肿瘤的复发是必然的，最后还是要做手术。所有的生物治疗方式对颅咽管瘤都是近乎无效的方案，或者是暂时的缓解，比如囊液释放以后，肿瘤对周围的压迫解除，暂时缓解症状，但是肿瘤没有去掉。所以，颅咽管瘤应该早发现、早治疗，早治疗，一定要做手术。因为临床常见第一次没有手术治疗而采取其它方法，无论是穿刺还是做内放疗，都会给下一步手术带来一定的困难。所以，虽然颅咽管瘤是很难治的疾病，但是从临床经验来看，还是应该去找医生做手术，在显微镜下，看得非常清楚的情况下把肿瘤切除，是对颅咽管瘤最好的治疗方法。