颅咽管瘤

颅咽管瘤是颅咽管产于上皮细胞形成的肿瘤，以儿童和青年多见。手术能否做到全切除与以下几个因素有关： 1、年龄因素：一般年龄越小，所长肿瘤与周边粘连越少，越容易全切除，而且并发症相对比较少。在成年人里发生颅咽管瘤，多数跟周边的组织有粘连，比如垂体、垂体柄、视神经、视交叉、下丘脑、颈内动脉、颅底动脉环等，导致手术切除困难； 2、手术因素：第一次手术比复发手术要容易得多，因为复发肿瘤常常与周边结构粘连较紧，导致手术全切除困难； 3、自身情况因素：如果病人术前有明显的垂体、下丘脑功能障碍，可能导致手术切除困难，大多数只能做到大部分切除； 4、肿瘤位置：鞍内型和视交叉前型比较容易全切除，视交叉后型及脑室型可能因视交叉和下丘脑等粘连，全切除相对困难； 5、手术入路：选对手术入路，道路相对比较充分容易做到全切除。但随着显微技术的进步，大多数颅咽管瘤都能做到镜下全切除。

颅咽管瘤患者术后会发生各种各样的并发症，清醒的患者发生食欲不振、不能经口进食，昏迷患者，无法进行自我进食，要进行肠内营养支持，具体如下： 1、留置鼻饲管或小肠营养管，因为患者经常会有咳嗽、咳痰问题，会有咽部分泌物反流问题。目前越来越多留置小肠营养管，可以抽空胃液、胃内容物，将营养液直接输入到小肠里，进行积极的营养支持治疗； 2、对于消化功能有问题的患者，比如消化道出血或颅咽管瘤术后合并肠梗阻患者，肠道功能不正常，不能通过鼻饲管进行营养支持，要进行全肠外营养支持，即静脉营养支持，氨基酸、脂肪乳、葡萄糖，根据患者体重、体表面积，计算患者每天能量需要，进行积极的术后营养支持。

颅脑核磁共振在工作中使用非常频繁，也是最常用的检查方法。颅脑核磁共振的适应症具体如下： 1、脑血管意外的患者，主要是急性脑梗死，还有不同时期脑出血、脑肿瘤性病变，特别是垂体微腺瘤只能通过的核磁共振才能检查出来。还包括星形细胞瘤、胶质瘤、颅咽管瘤、脑膜瘤、转移瘤、淋巴瘤等； 2、脑发育畸形，特别是胼胝体畸形、发育不良，还有小脑发育不良、脑沟畸形； 3、颅内感染性病变，主要有化脓性脑膜脑炎、结核性脑膜脑炎、病毒性脑膜脑炎； 4、脑白质病变。 但是比较危重的患者，还有不能配合的患者不适合做磁共振，建议做CT，不建议做磁共振。颅内动脉瘤夹闭术、动脉瘤微弹簧圈的栓塞术，因为所使用的材料带有弱磁性物质，所以需要做磁共振一定要看说明决定。

讲解医师：赵文礼  （主治医师）
就职单位：潍坊市第二人民医院神经外科
颅咽管瘤是有不同的分型方法的。首先可以按照与鞍膈的关系分为三类：第一类是位于鞍内，鞍膈隔下。第二类是位于鞍上或者鞍后。第三类是位于脑室内，也就是第三脑室。而另外一种分法可以分为五型：包括鞍内型，主要是指肿瘤局限在鞍内，周围的结构如蝶窦、海绵窦以及鞍内的骨质可以出现侵入或者破坏。第二型是视交叉前型，肿瘤可以从鞍内向视交叉的前方延伸，或者原发于鞍上延伸入视交叉前区。第三类是视交叉后型，肿瘤主要位于视交叉和视束之间，可以侵入下丘脑和第三脑室，使第三脑室移位。第四型肿瘤比较巨大，可以同时延伸到视交叉前和视交叉后，甚至延伸到目下或者侧脸。第五型是属于非典型型，可以位于咽部以及后颅窝，还可以局限在蝶窦内，或者延伸到松果体区。

讲解医师：舒志强  （副主任医师）
就职单位：马鞍山市人民医院神经外科
颅咽管瘤是良性肿瘤，本身生长缓慢，不具备侵袭性，只要手术中能够顺利全部切除，一般就不会复发。不过因为肿瘤的位置比较深，肿瘤周围有很多重要的神经结构，肿瘤本身也有很多钙化。所以手术当中切除困难难以全部切除，经常遭瘤术后残留，术后残留就会引起复发。关于颅咽管瘤的生物治疗方法，目前还没有获得广大同行的认可，也没有获得体内实验的成功，还仅仅停留在理论层面。主要内容是通过人体外周血采集单个核细胞在体外进行培养，获得相应的免疫细胞，再将这些免疫细胞回输进入患者体内，来达到杀死肿瘤细胞的目的。目前这种治疗方法还是不可取的，也是没有实践证实是有效的。

儿童脑肿瘤术后是否有后遗症，这个问题比较宽泛，需要根据具体的病例具体分析，一般取决于肿瘤位置、大小和周围毗邻的重要血管、神经的解剖结构。如儿童的颅咽管瘤位于鞍区，在诊断时往往都已经长得比较大，这时肿瘤可能会挤压视神经，造成视交叉，向后方可能会推挤下丘脑，甚至可能和下丘脑垂体柄粘连得非常严重，这样将肿瘤从重要的结构上分离下来，手术以后可能会对这些重要的神经结构或多或少存在一定程度的干扰。 孩子术后可能会表现出相应的症状和体征，比如视力下降、视野缺损、下丘脑功能障碍，表现为术后多饮多尿、血离子不稳定、体温中枢功能紊乱，表现为孩子长期低烧，甚至可能会出现高热、心率增快、呼吸急促等下丘脑功能损伤的表现。但是随着术后时间的推移，有些症状能够得到比较明显的改善，但也有一些症状可能短期内不能改善，比如有的患儿可能会出现长期尿崩症。 但总体而言，患儿肿瘤术后是否会出现后遗症，还是取决于肿瘤大小、部位以及和周围的血管、神经之间的毗邻关系。但是对于儿童而言，因其仍处于生长发育阶段，所以对于术后出现的功能障碍，自我修复能力比成人更强。

神经外科鞍区比较大的一个肿瘤，就叫颅咽管瘤，颅咽管瘤来源于胚胎期残存的颅咽管细胞，它分两种类型，一种是成釉细胞型，另外一个是鳞状乳头细胞型，所以颅咽管瘤它的CT影像学表现，神经外科医生最容易发现的一个问题，就是蛋壳样的钙化，就是说在CT或者磁共振发现有囊变或者囊实性的变化，甚至于有包膜钙化的鞍区占位病变，我们容易把它区分出来。颅咽管瘤在病理类型上虽然属于良性肿瘤，但是它的总体预后并不是非常好，因为颅咽管瘤有两个发病的高峰期，一个是在青少年时期，另外一个就是中老年以后发生颅咽管瘤。颅咽管瘤的磁共振、CT的影像学表现，比较典型的就叫蛋壳状，就是在他CT或者在磁共振上可以发现一个囊壁的钙化或者广泛的钙化，甚至于有些在手术中发现它非常难以处理，所以它的影像学表现，可以看到一个蛋壳样的改变，是CT的一个典型表现。

颅咽管瘤渐渐变大以后，对正常垂体有压迫，导致垂体激素水平低下。颅咽管瘤术中很容易损伤下丘脑和正常垂体，导致术后生长激素、甲状腺激素、肾上腺皮质激素进一步降低。因此，需要在内分泌科医生指导下，长时间服用替代药物，主要药物有生长激素、甲状腺激素、有泼尼松。 因为小孩生长激素对生长发育很重要，所以小孩做颅咽管瘤术后，要经常复查生长激素，在内分泌科医生指导下服用生长激素，但也有人认为服用生长激素以后，会有出现肿瘤复发这个可能。另外一部分患者，术后会出现多饮、多尿、尿崩症状，需要服用泌淋控制尿量。另外一部分病人术后会出现甲状腺功能低下，所以要长时间补充甲状腺激素。像优甲乐，要内分泌科医生指导，来补充激素。吃什么药主要靠内分泌科医生进行指导。神经外科的医生相对更关注这个手术情况。

颅咽管瘤为良性肿瘤，是神经系统内常见肿瘤之一。好发于中线，起源于垂体柄，部分肿瘤向三脑室内生长。颅咽管瘤明确诊断后应该选择纤维手术切除，手术入路取决于肿瘤生长方向，通常可以选择双额冠状开颅、经额底纵裂入路，还可以选择经翼点入路。近年随内镜技术提高，可以选择经鼻蝶内镜技术下切除颅咽管瘤。 颅咽管瘤可能与下丘脑、视神经、周围血管、垂体上动脉、垂体柄等粘连紧密，此类因素是影响手术难度最重要因素之一。随着显微技术提高，术中仔细分离肿瘤与正常脑组织之间界面，可提高手术治愈率。颅咽管瘤是良性肿瘤，应该积极给予显微外科治疗，切除肿瘤。

头部CT可以诊断多种疾病，检查内容如下： 1、脑肿瘤，包括星形细胞瘤、脑膜瘤、转移瘤、颅咽管瘤、垂体瘤、神经鞘瘤等； 2、外伤，硬膜下血肿、硬膜外血肿、脑挫裂伤、脑内血肿、颅骨骨折等； 3、血管疾病，如脑血管瘤、脑血管畸形、原发性高血压脑内血肿、脑梗死等； 4、炎症病变，如脑脓肿、脑寄生虫病、脑囊虫病、包虫病等； 5、其它疾病，如结节性硬化、脱髓鞘性病变、脑萎缩等； 6、对脑瘤手术、放疗、化疗进行评估，对脑脊液引流分流术后对比等。