颅咽管瘤

颅咽管瘤是发育过程中形成的先天性肿瘤，主要是垂体柄的位置可以受到影响。从功能角度来说，垂体柄是下丘脑和垂体之间的连接结构，抗利尿激素通过垂体柄进行传输。颅咽管瘤会影响垂体柄的功能，影响抗利尿激素的分泌。所以在手术以前，很多病人的首发症状是多饮、多尿。手术以后有些病人的多饮、多尿症状可以恢复，但是绝大多数病人的多饮、多尿表现仍然存在，恢复不了。所以不是手术以后多尿，而是手术以前就有。第二、可能少数患者以前没有多饮、多尿，但是手术以后出现多饮、多尿的症状，是垂体柄功能受到影响。甚至在切除肿瘤过程中，垂体柄可能被切断，造成多尿表现。如果是继续出现多饮、多尿的表现，常用药物治疗控制。最常用的一种药是弥凝，主要根据病人的年龄、反应，不断调整弥凝的用量。用药原则是保证尿量在正常范围，同时药物的剂量应该是最小的。

颅咽管瘤在鞍区中线结构，会影响垂体。垂体是人体所有的激素水平调节中枢，只要在手术过程中或者不做手术，长大之后对垂体产生压迫，不单是电解质，各方面激素水平都会下降，或者对人体产生其它功能障碍。 有些患者会对于泌尿系统激素抗利尿激素产生很大影响，出现多尿现象，每天尿量可达到5000-10000ml，尿多就会出现电解质失衡。

颅咽管瘤术术后护理是非常关键点。颅咽管瘤其实手术只是一部分，大部分则是术后护理。术后主要即护理，因为颅咽管瘤可能会对垂体功能造成损伤，垂体功能损伤以后就会出现严重激素功能紊乱包括各方面激素会下降如皮质醇下降、排尿不受控制如每天可能排4000-6000ml，甚至更多的尿。电解质，包括水、钠排出都会造成严重代谢紊乱。这种代谢紊乱会对手术以后护理造成严重挑战，甚至可能每天需要监测2-3次电解质变化，及时根据电解质变化，来补充钠治疗或控钠治疗。 激素刺激调节以后，患者恢复还需要一段时间。这时就需要医护人员做精心照看，定期监测体内激素和电解质平衡，帮助患者顺利度过这段时间，然后缓慢恢复。

颅咽管瘤是颅咽管产于上皮细胞形成的肿瘤，以儿童和青年多见。手术能否做到全切除与以下几个因素有关： 1、年龄因素：一般年龄越小，所长肿瘤与周边粘连越少，越容易全切除，而且并发症相对比较少。在成年人里发生颅咽管瘤，多数跟周边的组织有粘连，比如垂体、垂体柄、视神经、视交叉、下丘脑、颈内动脉、颅底动脉环等，导致手术切除困难； 2、手术因素：第一次手术比复发手术要容易得多，因为复发肿瘤常常与周边结构粘连较紧，导致手术全切除困难； 3、自身情况因素：如果病人术前有明显的垂体、下丘脑功能障碍，可能导致手术切除困难，大多数只能做到大部分切除； 4、肿瘤位置：鞍内型和视交叉前型比较容易全切除，视交叉后型及脑室型可能因视交叉和下丘脑等粘连，全切除相对困难； 5、手术入路：选对手术入路，道路相对比较充分容易做到全切除。但随着显微技术的进步，大多数颅咽管瘤都能做到镜下全切除。

颅咽管瘤大多数长在鞍区，是一个良性先天性肿瘤。由于胚胎时期颅咽管发育过程中，残余组织发生肿瘤，因为肿瘤生长压迫垂体前叶，导致生长激素和促肾腺激素分泌不足，表现生长发育障碍。成人可以出现性功能减退、闭经，对生育有一定影响。 颅咽管瘤术后发生垂体功能低下，生长激素、性激素、甲状腺激素和皮质醇激素均可以缺乏。术后要做多核磁联合，全面评估垂体功能，给予合理替代治疗，尽可能使患者恢复正常状态。部分患者能恢复性发育。患者治疗，如果依从性好，能够积极配合医生治疗，会获得比较好的效果，病人生育能力会恢复。

对于颅咽管瘤而言，如果肿瘤很小，可以不进行手术治疗。颅咽管瘤属于胚胎残余性肿瘤，起源于脑垂体柄，一般将颅咽管瘤分为鞍内型和鞍上型。部分患者肿瘤很小，没有明显的神经功能障碍，可以定期观察。 部分患者可出现多饮、多尿，甚至尿崩表现；部分患者可出现肥胖；部分患者肿瘤向颅内生长，导致患者出现视力障碍、视野缺损；部分患者肿瘤向上生长，可压迫下丘脑，甚至突入到第三脑室形成脑积水，此时患者需要积极进行手术治疗。手术治疗可于内镜下通过鼻孔入路，进行微创的颅咽管瘤切除术。部分肿瘤向颅内生长，特别是突入第三脑室的颅咽管瘤，可进行开颅手术，争取将肿瘤完整切除，患者术后会获得良好的手术效果。

颅咽管瘤手术最主要有两点要诀，一点是尽量全切肿瘤；另一点是尽量保护好正常组织，特别是下丘脑。中枢手术可能会存在一定风险性，包括神经损伤、内分泌改变，比如手术过程中累及到视神经，有可能引起视力进一步下降，视野缺损进一步加重，甚至有部分患者导致失明。如果累及到下丘脑可能会引起多饮、多尿、尿崩症，甚至有些患者会引起高热，或者高热以后导致昏迷状态，特别是对于下丘脑的保护是需要重点关注的内容。但是对于内分泌改变也可能会导致垂体功能下降，比如怕冷、无力等。还有一些患者可能会出现比如脑积水，有些患者可能会出现无菌性脑膜炎，有些患者可能会出现癫痫发作等等，这是手术可能需要考虑的风险性。但是风险性只是存在但是并不一定会出现，特别是随着神经外科技术的发展，内镜技术以及导航技术的发展，发生风险性的几率相对以前来说越来越低。 伽玛刀针对颅咽管瘤的治疗主要是术后残留或者术后复发患者，治疗以后肿瘤控制率有些地方报道达到70%，甚至可以达到90%，特别是针对于一些比较小肿瘤，可以得到比较好的治疗效果。大家可以想象如果术后残留或术后复发肿瘤本身不大，选择照射范围也不大，实际上对周边神经组织，还有下丘脑相对受到的影响就非常小。

颅咽管瘤主要以手术治疗为主，再配合术后内分泌治疗，治疗过程中难度较大。尤其儿童颅咽管瘤，除围手术期各种下丘脑的症状，还需考虑水电解质平衡紊乱、激素内分泌功能障碍以及儿童体格发育、青春发育等问题，需要全面考虑，并且长期考虑。 由于颅咽管瘤对放疗和化疗都不敏感，因此目前主要治疗方式为手术切除。第一次手术特别重要，有经验的医生可以实现90%以上的颅咽管瘤全切除。如果第一次手术没有做到全切，几乎都会复发，会给再次手术带来更大困难。具体手术入路包括翼点额下入路、纵裂-终板入路、经胼胝体脑室入路等开颅手术形式和内镜下经鼻蝶手术，具体选择要根据患儿年龄、肿瘤部位和分型以及医生个人经验决定。 目前儿童多以开颅手术为主，内镜手术需要经鼻孔操作，低龄孩子鼻孔小，难以实现，一般6岁以上才会做内镜经鼻蝶手术。对于囊性复发的、反复手术不能切除的颅咽管瘤，可以采用立体定向向肿瘤内置入Ommaya囊，向囊内打干扰素，或者结合质子束放疗，为除手术切除以外的第二选择，并不是第一选择。 除肿瘤本身以外，手术治疗也会对下丘脑造成不同程度的影响，因为颅咽管瘤的位置深，周围重要结构多，因此术后需要配合各种激素替代治疗。围手术期主要使用激素，包括糖皮质激素、甲状腺素，同时弥凝是最重要的控制尿崩的药物。肿瘤全切稳定1-2年后，需要采用内分泌替代治疗，让孩子长身高。青春期时通过性激素调节，让孩子获得青春期发育。

微创是一种理念和方式，颅咽管瘤手术不是微创。微创的微是微小的意思，大小是相对而言的，而不是绝对的，小切口绝不等于微创，如枪伤，虽然皮肤伤口小，但是创伤大，甚至会致命。微创的理念是给患者带来总体和远期伤害最小，而不是绝对的形式，更不指手术切口的大小。任何的手术，尤其神经外科手术，医生都在努力追求给患者带来更小的创伤。对于颅咽管瘤，治疗目标是彻底消灭肿瘤的同时，尽量不增加或者降低治疗所带来的伤害，最终让孩子回到学校，过上接近正常人的生活，步入社会。 颅咽管瘤的手术方式包括开颅手术、经鼻内镜手术，两种手术方式适用于不同特点的患儿，有着各自的问题，没有哪种为绝对的微创。目前为止，只有充分显露的开放式手术才能做到彻底切除肿瘤，无论是开颅还是经鼻的内镜。医生要对疾病有充分认识、经验，技巧，在手术中要仔细操作，尽量降低对周围重要组织，包括垂体、下丘脑、视神经、视交叉、颈内动脉系统的创伤，对患者才是真正的微创。由于颅咽管瘤的生长特点，有时很难做到肿瘤全切和功能保护两者兼顾，肿瘤全切带来的风险肯定要大于肿瘤切除的风险，但是肿瘤一旦残留，就将面临着复发和再次手术的境地，因此医生需要权衡利弊。

头颅核磁共振的检查内容具体如下： 1、头颅磁共振检查基本上适用于头颅内大部分病变，如颅脑先天变异、先天发育异常； 2、颅内感染性疾病，如脑脓肿、脑内结核、寄生虫病、病毒性脑炎、病毒性脑膜炎等； 3、头颅核磁应用比较广泛的是对颅内肿瘤诊断，包括各种脑膜瘤、垂体瘤，以及颅咽管瘤、生殖细胞瘤、胶质瘤等，核磁共振平扫以及增强检查，都能做出明确诊断； 4、应用最广泛的是脑血管病变，其中患者最熟悉的脑梗死、脑血管畸形、脑内动脉瘤、脑变性疾病、脱髓鞘疾病等，核磁共振检查都有独特优势。 在超急性期脑梗塞诊断上，影像诊断首选是核磁共振检查，会给患者赢得及时的抢救窗口期，核磁共振检查对急性脑梗塞表现，会看到在弥散像即DWI有亮的部分，属于超急性期脑梗塞，在CT上查不出来。如果选择了CT，而没有核磁，可能会失去最佳抢救机会。