霍奇金淋巴瘤

霍奇金淋巴瘤发病率欧美国家明显高于亚洲国家，在中国男性患者多于女性，其中以中年男性多见。霍奇金淋巴瘤预后较好，可进行靶向药物治疗，如美国部分Ⅲ期临床药物和免疫检查点药物的应用，化疗的临床缓解率有明显提高。患者也可进行免疫治疗，如具有免疫检查点的PD-L1治疗及CART治疗，对霍奇金淋巴瘤临床效果较好。

霍奇金淋巴瘤在整个恶性淋巴瘤中占少部分，患者颈部淋巴结肿大，切片发现背景中有异常的大细胞，病变比非霍奇金淋巴瘤更局限，播散方式以一站一站进行，恶性程度或侵袭性要弱于非霍奇金淋巴瘤。该病常见于青少年或青年，治愈率较高，其中急性淋巴细胞白血病常见于儿童。

儿童霍奇金淋巴瘤是治愈率非常高的疾病，经典型、结节型淋巴细胞为主型的淋巴瘤，治愈率都非常高，通过综合治疗，包括化疗、放疗、应用新药等，患儿治愈率可＞90%。 部分青少年患者由于最开始就医的科室、医院不适合，导致病情延误，使用化疗方案不对，最后治疗效果不好。这时再到大医院就要改变化疗方案，要用挽救性治疗方案，甚至使用到造血干细胞移植，不管是个人承受痛苦，还是经济负担都会加重。建议患者到专业医疗结构及时诊断、规范治疗。

儿童霍奇金淋巴瘤治愈率很高，不易复发。但部分病人可因为疾病本身特性，或最初治疗不规范导致复发。即使儿童霍奇金淋巴瘤复发，也无需恐慌，近年来的挽救化疗方案推荐使用吉西他滨、苯达莫司汀、PD-1抑制剂、新型单抗即CD30单抗等，使复发霍奇金淋巴瘤进一步治愈，得到再次完全缓解。 用自体干细胞移植能使复发病人获得再次完全缓解，因此患者不必过于担心，及时诊疗即可。

霍奇金淋巴瘤治愈后可能会复发。目前霍奇金淋巴瘤预后非常好，经过标准治疗以后，多数患者都会得到长期生存。但是部分患者在经过化疗、放疗等治疗以后，依然可能出现复发情况。若患者出现复发，其治疗手段有限，主要以化疗为主，二线化疗后化疗剂量、毒副作用，以及患者耐受性都会增加，其效果相对一线化疗较差。 但随着新药上市，如CD30单抗、PD-1单抗等，使复发后的霍奇金淋巴瘤也能得到较好控制。除此之外，部分霍奇金淋巴瘤复发患者还可以接受造血干细胞移植，从而长期生存。总之，对于难治复发的霍奇金淋巴瘤而言，其治疗手段比以往更多，疗效也更好。

霍奇金淋巴瘤治疗方案，具体如下： 1、化疗是霍奇金淋巴瘤最重要的治疗手段，对于部分患者而言可能还需要结合放疗，因此对于早期诊治霍奇金淋巴瘤，经放、化疗治疗后80%左右的霍奇金淋巴瘤能得到长期生存； 2、有些霍奇金淋巴瘤患者经过治疗后会出现复发情况，对于该患者一般采取传统化疗，即二线化疗，但副作用相对较大，且与一线治疗相比，疗效较差。目前对于治疗霍奇金淋巴瘤有新型药物，包括CD30单抗、PD-1单抗等，与传统化疗相比，疗效有明显提高； 3、霍奇金淋巴瘤复发患者经过造血干细胞移植后，疾病也能得到很好控制。

霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两者主要在于病理区别。霍奇淋巴瘤最早被霍奇金医生发现，因此以其名字命名，当做病理诊断时，可以看到淋巴瘤具有特异性。 非霍奇金淋巴瘤非和霍奇金淋巴瘤在临床上表现类似，都有淋巴结肿大、发热、消瘦等，但是病理上存在区别，因此将非霍奇金淋巴瘤定义为临床表现与霍奇金淋巴瘤相似，但病理上又不同的疾病。非霍奇金淋巴瘤疾病种类较多，最新的2016年WHO分类约为80余种。

霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤是淋巴瘤的两大主要病理类型，其主要区别在于特征性细胞不同，霍奇金淋巴瘤特征性细胞是RS细胞，通过组织病理学切片、染色，可以从镜下看到明显体积较大的RS特征性细胞。一旦在镜下发现此类细胞，可以确诊为霍奇金淋巴瘤。非霍奇金淋巴瘤病理类型较多，例如常见的弥漫大B细胞淋巴瘤、滤泡细胞淋巴瘤以及纵隔大B细胞淋巴瘤等，可以通过细胞免疫组化染色之后，根据具体抗原表型判断不同病理类型。不同病理类型间差异较大，对于药物敏感性和疗效不同，包括恶性肿瘤细胞的增殖活性不同。 从预后而言，霍奇金淋巴瘤生存时间相对较长，常见于年轻患者，非霍奇金淋巴瘤可见于所有年龄段。霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤治疗方案和手段存在较大区别，部分患者称为灰区淋巴瘤患者，病理类型特点是介于霍奇金和非霍奇金之间，同时具有霍奇金和非霍奇金淋巴瘤的细胞特点，治疗可能早期倾向于霍奇金淋巴瘤，后期非霍奇金淋巴瘤表现更为突出。

纵隔霍奇金淋巴瘤是淋巴瘤一种类型，严重性因人而异，主要是发生在纵隔的肿块，会导致纵隔增宽。纵隔霍奇金淋巴瘤本身也是淋巴瘤一种分类，部分原发性综合性淋巴瘤患者没有任何症状。纵隔霍奇金淋巴瘤经常会有纵隔侵犯表现，同时还伴有颈部淋巴结肿大，患者表现为局部症状，有胸部疼痛症状，如胸骨、肩胛骨、肩部等部位疼痛，有时跟呼吸相关有时无关系，以及有胸部紧束感。大部分患者都会伴有咳嗽，以干咳为主，无痰，部分患者也会伴有呼吸困难和声音嘶哑，均由局部压迫所引起。 患者有时也会出现部分严重症状，如上腔静脉综合征，如果侵犯肺部、支气管、胸膜，可能还会出现类似于肺炎表现或者胸腔出现积液。部分患者还有与淋巴瘤相关全身表现，比如发热、盗汗、全身瘙痒等表现。颈部淋巴结活检、纵隔淋巴结穿刺活检能够帮助诊断疾病，特别是颈部淋巴结活检，可以完整切除颈部淋巴结，诊断起来更加方便，纵隔淋巴结活检稍微复杂，可能通过CT引导下穿刺或者纵隔镜完成，多数患者通过及时、规范的化疗可以获得很好疗效。

霍奇金淋巴瘤是恶性血液系统疾病，属于全身性疾病，没有转移或不转移的概念，只有疾病得到完全缓解或病情进展复发，而通常的肺癌或神经母细胞瘤、肝癌是发生在组织器官。 霍奇金淋巴瘤没有那么可怕，很多患者可得到临床治愈。所以在临床中或在生活中，遇到这样的案例，患者要到正规医院、正规血液科去就诊。端正自己对淋巴瘤和霍奇金淋巴瘤的认识，希望患者都能够建立正确的观念，达到比较好的治疗结果。