霍奇金淋巴瘤

霍奇金淋巴瘤与非霍奇金淋巴瘤属于恶性淋巴瘤的两大类，而经典型霍奇金淋巴瘤包括淋巴细胞为主型、混合细胞型、结节硬化型和淋巴细胞消减型。经典型霍奇金淋巴瘤总体治愈率非常高，其中结节硬化型霍奇金淋巴瘤总体治愈率能达到80%以上，早期患者甚至可以达到90%以上。因此，患结节硬化型霍奇金淋巴瘤的患者不要焦虑，只要规范治疗，就能够治愈，达到长期生存的目的。 结节硬化型由很多纤维构成，因此质地不像普通淋巴瘤为韧性，而是较硬，触感如额头，甚至石头。结节硬化型患者，建议采用PET-CT进行疗效评价，因为有时肿瘤细胞已经完全杀灭，但纤维构架仍存在，在CT影像学上还提示有占位灶。

霍奇金淋巴瘤以淋巴细胞增生为主，预后良好，五年生存率为94.3%。淋巴细胞消减型最差，五年生存率仅为27.4%。结节硬化型以及混合细胞型生存率在两者之间。非霍奇金淋巴瘤预后同样与病理类型和分期至关重要，分为三种基本类型，包括B细胞、T细胞和NK/T细胞型淋巴瘤。临床大多数为非霍奇金淋巴瘤，并且是B细胞型，占总数70%-85%，根据临床分期不同，非霍奇金淋巴瘤分为惰性淋巴瘤和侵袭性淋巴瘤。惰性淋巴瘤通常发展缓慢，患者病情可保持多年稳定以及长期生存，但无法治愈。侵袭性淋巴瘤一般需要较强烈的治疗方式，但存在治愈可能。 非霍奇金淋巴瘤根据国际预后指数IPI评分，将非霍奇金淋巴瘤预后分为低危、低中危、高中危和高危四类，预计五年生存率分别是73%、51%、43%和26%。年龄＞60岁，分期是Ⅲ期或Ⅳ期，节外病变一处以上者需要卧床和生活需要别人照顾。高度侵袭性非霍奇金淋巴肿瘤增殖速度快，容易发生其它器官受累，例如淋巴母细胞性淋巴瘤和Burkitt淋巴瘤，虽然恶性程度高但有潜在治愈可能，常采用高剂量强度化疗或急性淋巴细胞白血病样治疗方案。惰性非霍奇金淋巴瘤的肿瘤细胞增殖速度慢，但对于化疗相对不敏感，属于化疗不能治愈的肿瘤，但治疗可以改善患者生活质量和延长生存期。滤泡性非霍奇金性淋巴瘤和蕈样霉菌病患者应该及时到正规医院血液内科就诊，由专业医生根据患者个体情况制定合理化疗方案有助于提高患者生存质量，延长生存时间。

在非霍金淋巴瘤分类里有一个类型叫滤泡淋巴瘤，滤泡淋巴瘤在病理上分成1、2级和3级，3级里面又分3级a、3级b。因此滤泡淋巴瘤首先要根据在病理上的分级，如果分级是1、2级，治疗是按照惰性淋巴瘤去治疗，如果是3级，尤其是3级b的滤泡淋巴瘤时，治疗是按照侵袭性弥漫大B的淋巴瘤去治疗。因此滤泡淋巴瘤的治疗需要根据其病理分级。 除了临床病理分级以外还要根据临床特征，比如惰性淋巴瘤1、2级，还要根据分期，如果分期上确实是Ⅰ期，且在放疗视野内能够包含以上分期的滤泡。这样的淋巴瘤还是比较推荐做放疗，局部放疗效果是不错，而且有一部分病人是可以治愈。对于惰性但是比较广泛的Ⅲ、Ⅳ期滤泡的惰性淋巴瘤，对于这一部分淋巴瘤需要观察等待。也就是要有治疗指征，比如有发烧、盗汗、体重减轻、有没生长迅速的大包块、有块的压迫症状，比如压迫神经、血管或脏器，或者血细胞的减少等治疗指征。 如果对于病人没有治疗指征，可以观察等待，不需要过早给与干预。如果有以上的治疗指征，就可以选择治疗。可以选免疫化疗，比如美罗华CD20单克隆抗体，联合CHOP的方案化疗。当然要是高龄、不能耐受化疗，也可以选择靶向治疗，非免疫化疗的药物，比如CD20单抗联合免疫调节剂来那度胺的方案。因此治疗要根据病人的情况，不同病人给予不同的治疗。

讲解医师：朱希山  （副主任医师）
就职单位：北京大学第一医院/肿瘤科
癌症泛指来源于上皮组织的恶性肿瘤，包括癌、肉瘤、癌肉瘤三类，而霍奇金淋巴瘤是来源于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤，属于淋巴瘤的一种类型，所以霍奇金淋巴瘤也属于通俗所

淋巴瘤属于恶性肿瘤，但并不属于癌症的范畴，二者存在本质的区别，具体如下：1、淋巴瘤：起源于淋巴系统的恶性的克隆性增生性的血液系统疾病，病理类型包括上百种，分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两大类。这两种病理类型再细致的划分，有更细致的病理类型的区分。在临床上主要以无痛性进行性肿大的浅表淋巴结肿大为主，也有来自于器官或者是脏器特异性的淋巴瘤的表现。临床诊断以穿刺、活检等病理诊断为淋巴瘤诊断的金标准，根据病理类型决定治疗，以及对病人的预后进行相关判断；2、癌症：主要起源于上皮细胞的恶性克隆性增生形成的新生物，可起源于多个组织器官，包括皮肤、口腔、咽喉，包括肺癌、食道癌、妇科肿瘤或者泌尿生殖系统等。

这个疾病严重不严重，要看疾病的分期、累及部位、病理类型。霍奇金淋巴瘤是由霍奇金这个人首先发现的，命名为霍奇金淋巴瘤，其实最开始的时候命名为霍奇金病，但后来发现它是恶性的，所以命名为霍奇金淋巴瘤。 这个疾病实际上病理类型分很多种，不同的病理类型可能预后不一样，即患者最后转归不一样，有的人差、有的人好。按照我们现在常用的分期，有Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ四期，还有B症状，有人有，有人没有。根据分期、有无B症状，病的严重程度不一样，病人的治疗反应，比如部分患者常规治疗反应很好，但部分患者治疗反应不好，甚至进展、复发，这种患者预后不好，最终可能会有死亡风险。如果治疗效果很好的病人，其实可能活得还挺久。

非霍奇金淋巴瘤化疗主要是CHOP方案加上美罗华，CHOP方案就是环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松治疗，是经典的一线治疗方案。环磷酰胺最大的副作用就是出血性膀胱炎，出现这种情况一般要水化、碱化，所以在使用CHOP方案时要嘱咐患者多喝水，碱化尿液，即用碳酸氢钠保持尿液碱化，减少对黏膜的损伤，加速环磷酰胺代谢产物的排泄。 心脏毒性相对来说比较少见，阿霉素心脏毒性比较大，所以在用这个方案之前要评估患者的心脏承受能力，而长春新碱会引起肢端麻木等周围神经损害。激素副作用就在于长期吃激素会引起高血压、糖尿病、胃溃疡、骨质疏松等一系列问题，但短期一般问题都不是很大，大多数老年人一般都能耐受。

非霍奇金淋巴瘤存在以下症状： 1、淋巴结肿大为典型症状：特点为肿大淋巴结进行性、无痛性增大，质地较硬，大部分可推动，早期时彼此无粘连，晚期时可融合，经过抗炎或抗结核治疗无效，发生部位浅表以颈部为多见，其次在腋下或腹股沟，先在颈部触摸到肿大淋巴结，随时间推移肿大淋巴结数目增加，肿大程度也增加； 2、发热：大部分患者在38-39℃之间，部分患者可呈持续性高热或间歇性低热，少部分表现为周期热； 3、消瘦：大部分患者存在短时间内体重减轻表现； 4、盗汗：夜间或入睡后出现出汗症状； 5、胃肠道症状：大约15%-25%非霍奇金淋巴瘤患者会出现胃肠道症状，临床表现为食欲减退、腹痛、腹泻、腹胀、肠梗阻、出血等症状。肠道淋巴瘤多半侵犯小肠，以回肠为主，其次为胃，结肠很少受累。原发小肠肿瘤以非霍奇金淋巴瘤多见，吸收不良综合征或脂肪泻为主要临床表现。

霍奇金氏淋巴瘤的治疗方法如下： 1、手术治疗：手术治疗的目的在于明确病理，对于霍奇金淋巴瘤的并发症起具有辅助治疗的作用； 2、放射治疗：放射治疗在霍奇金淋巴瘤的治疗中已经取得了较大成就，目前临床上建议采取直线加速器的放疗； 3、化疗：以联合化疗为主，目前采用的方案是ABVD方案和BEACOPP方案；通过放疗和化疗的联合，可使霍奇金氏淋巴瘤的治愈率达到90%以上； 4、靶向治疗和免疫治疗：目前免疫治疗主要是PD-1抑制剂，在霍奇金淋巴瘤中已经取得了较大的疗效；靶向治疗主要是针对CD30单抗的靶向药物，目前国内和国外的指南上都推荐对于进展性、难治性霍奇金淋巴瘤采用靶向治疗； 5、骨髓移植：骨髓移植主要适用于复发性、进展性、难治性的霍奇金氏淋巴瘤，通过骨髓移植，可使难治性霍奇金淋巴瘤的治愈率进一步提高。 总结来说，霍奇金淋巴瘤的治疗方法包括化疗、手术、放疗、靶向治疗、免疫治疗和骨髓移植。

非霍奇金淋巴瘤是我国常见的恶性肿瘤，男性患者多于女性，在男性高发恶性肿瘤中已从第11位上升至第9位。2011年统计我国恶性淋巴瘤的发病率约为每10万人有6-13人发病，且每年以5%的速度上升。目前新发人数约8.4万人，死亡人数约4.7万人。随着单克隆抗体药物的临床应用，非霍奇金淋巴瘤的治愈率明显提升到了45%-50%以上。