隐性脊柱裂

隐性脊柱裂合并遗尿是临床上比较常见的一类疾病。一些患儿的隐性脊柱裂常以遗尿为主要表现，甚至为唯一表现。这类患儿在5-6岁之后，还会有频繁的夜间遗尿的情况。一旦有这种情况发生，应该及时到医院进行腰底椎的磁共振扫描。通过检查常能够明确隐性脊柱裂是否合并脊髓栓系、骶尾部脂肪瘤或者骶尾部畸胎瘤等情况。因为隐性脊柱裂合并遗尿的情况，常提示患者脊髓圆锥的功能受到影响。最常见的原因就是脊髓栓系，或者骶尾部脂肪瘤，或者骶尾部的畸胎瘤等情况。在诊断明确之后，应该尽早地通过神经外科手术解除病变，从而避免对脊髓圆锥造成持久性的缺血、缺氧性损害。如果没有进行及时的治疗，脊髓圆锥在长期缺血、缺氧的作用下可能会形成脊髓空洞，进而影响排尿和排便中枢。这种情况可能会有长期遗尿存在，甚至将来还会影响到排便功能，乃至男性的性功能。因此对于隐性脊柱裂合并遗尿的情况，应该及时到神经外科就诊，明确是否合并椎管内的脊髓栓系，或者其他类的病变。及时通过手术解除这类病变，才能够有效的避免神经功能障碍的进行性发展，也能够使患者遗尿的情况得到明显的改善，乃至完全地消除。

骶1隐性脊柱裂，属于一种先天性的神经管闭合不全的畸形，是由于先天发育异常所形成的一种先天性疾病，而不是后天形成。大多数骶1隐性脊柱裂患者，由于不合并严重的神经功能损害，没有脊膜膨出，更没有脊髓脊膜膨出，所以并不会出现明显的神经功能障碍。很多患者是在进行腰骶椎的磁共振检查、CT检查或者X光片检查时，意外发现的这类病变。由此可见，大多数骶1隐性脊柱裂的患者，不需要进行手术干预。如果骶1隐性脊柱裂，合并了脊髓栓系、骶管囊肿，或者骶尾部的脂肪瘤、骶尾部的皮毛窦等情况，引起了患者的神经功能症状，或者出现其他的症状，则需要针对病变加以干预，最好是能够到专业化的神经外科门诊，由专门从事脊髓脊柱专业方向的神经外科医生进行手术治疗。

隐性脊柱裂患者可以跳舞，可以放心地跳舞。隐性脊柱裂是椎体在发育的过程中，最后几节的椎体后方的椎板没有完全闭合，不会产生症状造成发育的异常，畸形情况有很多，比如椎动脉一根较粗，而另外一根较细，但是不会对身体造成障碍。患者进行磁共振检查时，会发现硬膜囊、马尾、圆锥、终丝，都处在正常的位置，并且大小便等功能完全正常，正常的活动不会出现异常。另外，患者尿床的频率和正常孩子一样，也可以跳舞，可以做任何其他孩子可以做的动作，因为发育异常和功能异常表现不同，不会影响正常的生活、工作。

隐性脊柱裂为临床上较常见的一类神经管闭合不全畸形，发生率大概占到新生儿的1/1000，但不一定会造成明显危害。大部分隐性脊柱裂患者仅为局部骨质缺如，由于隐性脊柱裂不合并脊膜膨出，所以通常不会有严重的神经功能障碍。部分隐性脊柱裂患者在成年后发现脊柱裂，甚至40-50岁后进行腰骶椎部核磁共振、CT或X线检查时，才意外发现此疾病。隐性脊柱裂病变与患者症状无直接关系，因此也无需进行神经外科手术治疗或过多干预。大部分隐性脊柱裂若不合并其他类型的先天性异常，通常并不会引起症状。但存在部分儿童隐性脊柱裂会以长期遗尿为主要表现，尤其在5-6岁以后，仍有间断性尿床发生。此时需完善检查，了解是否合并脊髓栓系，必要时考虑进行神经外科手术处理脊髓栓系，防止神经功能障碍进行性加重。

先天性脊柱裂的严重程度，取决于脊髓本身损伤的程度，属于较常见的先天性神经管闭合不全畸形。如果先天性脊柱裂只是隐性脊柱裂，而患者的脊髓、脊神经，乃至硬脊膜的结构和功能都没有受到影响，一般不会有严重的后果。而如果造成脊髓脊膜膨出以及脊神经根受到累及，患者可出现较严重的神经功能障碍，严重者可出现大小便失禁，双下肢完全性截瘫以及双下肢发育畸形等一系列问题。此外，部分先天性脊柱裂的患者会合并脊髓脊膜膨出，在出生之后的很短的时间内，硬脊膜囊破裂继发感染，甚至可能会直接危及患者生命。除此之外，患者有时可合并先天性心脏病、先天性肛门闭锁等疾患。因此，对于先天性脊柱裂的患者，应该及时到神经外科就诊，明确对神经功能损害的严重程度，从而确定合理的手术时机，尽早地通过手术方式处理病变，有助于神经功能的恢复。

小儿脊柱裂分为隐性脊柱裂、脊膜膨出和脊髓脊膜膨出三种，后两种常在孕期即可诊断。隐性脊柱裂在正常人中的发病率为5%-15%，在欧美人中比亚洲人中更常见，治疗方法如下： 1、如果伴有遗尿、便秘、腰骶部疼痛的症状，经检查发现合并有脊髓栓系，需要积极进行手术治疗； 2、如果患儿没有任何症状，则无需治疗，长期观察即可。但是脊膜膨出和脊髓脊膜膨出脊柱裂需要治疗，一旦囊破裂会引发感染，甚至有生命危险。 总而言之，一旦发现脊柱裂的相关症状，应及时到医院进行相应的检查和针对性治疗。从脊柱裂本身而言，患儿在出生后或者出生前有囊包，在出生时能得到确诊，根据囊的皮肤厚薄程度，再决定手术的时机。

婴儿漏粑粑可能与中枢神经系统发育不完善、智力异常或隐性脊柱裂、脊髓栓系等有关，具体如下：1、中枢神经系统发育不完善：婴儿到2周岁左右大脑皮层可以发育好，对于排便、排尿有控制能力，2周岁以前漏便属于正常现象。婴儿腹泻时，肛门括约肌的管控功能不佳，容易漏便，这时父母要勤换，随着年龄增大，大脑皮层的功能区完善，可以逐渐缓解；2、智力异常：如果是智力发育较为落后的婴儿，可能存在上述异常，同时伴有特殊面容；3、其他：患有隐性脊柱裂或脊髓栓系，不能自已控制排便，可能还有合并症状，可能也无法控制小便，建议到医院由医生进行判断。

隐性脊柱裂为隐性椎管闭合不全中常见疾病，多发于腰部和骶部，因一个或多个椎板发育不良引起，椎管内无膨出物。具体治疗方案如下： 1、多数单纯脊柱裂为椎板和棘突不完全融合，多发于腰骶部，约1%患者发生于胸椎、颈椎，若无症状无需治疗； 2、少数隐性脊柱裂椎管闭合不全，常伴有脊髓纵裂、椎管内脂肪瘤等，需进行手术干预。不同级别医院，费用有偏差，如县级医院1万元左右，市级1.5-1.8万元左右，省级2-2.5万元左右。

讲解医师：崔志强  （主任医师）
就职单位：清华大学玉泉医院神经内科
隐性脊柱裂是我们可能我们在医学界经常有争论的问题，比如说光从X光片看到是脊柱裂，病人可能会有或者没有明显的神经症状，有隐性脊柱裂了，不能够决定手术是不是需要做，治疗是不是需要进行。所以说隐性脊柱裂不是需要治，是一定要再继续查。要查什么？要查除了脊柱裂之外的脊髓因素，因为脊柱裂单纯的脊柱椎板缺失构不成手术，也构不上严重的损失。但是脊柱裂还有其它神经组织结构的异常或者损伤。我们下一步最主要的是进行检查，金标准就是核磁。如果脊柱裂、脊髓上的一些异常，比如说脂肪瘤脊椎栓系、脊椎纵裂等等这一系列的影像解剖学上的改变，同时有或者没有症状，我们都要采取一种积极的手术态度。脊柱裂的治疗原则是一经发现，尽早手术；如果没有症状，预防性手术也是非常必要的，这是一个比较大的原则。如果我们看到脊柱裂仅仅有椎板的缺失，脊髓没有明显的影像学异常改变，同时也没有明显的症状，我们认为脊柱裂就是一个正常了，不会引起其他异常的疾病，所以说不应该采取过激的行为，比如说修补，脊柱裂用钛片补等等，我觉得都不是特别有必要，增加患者的负担和医疗费用的浪费。

讲解医师：王林  （副主任医师）
就职单位：北京医院骨科
隐性脊柱裂是一种先天发育性的疾病，是先天发育导致脊柱背侧的椎板愈合不良，很多人合并有其它的发育性问题，但是多数隐性脊柱裂不造成症状。成人当中普遍筛查会发现有好多人存在先天隐性脊柱裂，但多数不造成症状，不需要特殊治疗。如果在年轻的时候发现，可以以后动态观察。有些隐性脊柱裂合并有骶尾部肿瘤或者合并有骶尾部畸胎瘤异常生长等需要手术，但多数不需要手术治疗。