隐性脊柱裂

骶椎隐性脊柱裂遗尿的情况，通常是由于脊髓栓系，或者合并骶尾部的其他异常，使脊髓圆锥受到影响，造成脊髓圆锥缺血、缺氧性改变，使排尿中枢受到累及所造成。针对这种情况的治疗，应该在症状出现时，尽早完善腰骶椎的磁共振检查，通过磁共振检查明确腰骶椎部位病变的情况。对于脊髓终丝增粗、脊髓终丝脂肪变，导致脊髓栓系引起的遗尿，应该果断通过手术方式，将增粗脂肪变、失去弹性的终丝予以切断，解除脊髓栓系造成的脊髓圆锥部位缺血、缺氧。使患者的神经功能障碍、遗尿的情况得到有效改善和恢复。如果是由于骶尾部的脂肪瘤造成，需要将脂肪瘤切除，有效解除对脊髓栓系脊髓束缚的情况，这样遗尿的情况也能够得到有效改善和恢复。因此骶椎隐性脊柱裂合并遗尿的情况一经诊断明确，应该尽早到神经外科进一步明确诊断，并且积极采取手术的方式予以处理，否则患者遗尿会长期存在、神经功能障碍会进行性加重，将来手术的效果也不会理想。

小儿遗尿症多发于五岁及五岁以上儿童，因夜间无法从睡梦中醒来，而发生不自主的排尿现象，一般每周两次以上，持续三个月即可诊断为小儿遗尿症。其原因如下： 1、原发性：因患儿发育滞后，抗利尿激素分泌延迟或产生觉醒障碍，且部分患儿对纸尿布产生依赖，膀胱容量较小，均会出现遗尿现象； 2、继发性：需通过腰骶的正侧位检查，观察其是否有隐性脊柱裂、尿崩症或泌尿系先天畸形，当患儿有单侧肾、多囊肾或结石等时，均会出现遗尿现象。

骶1隐裂本身不会自行愈合，因为患者出生后即发育如此，只要没有引起神经功能的问题，则患者无需处理。 脊柱裂患者绝大多数没有症状，有些人会觉得比较容易出现腰酸背困、腰肌劳损的症状。极个别脊柱裂的病人，因为其中的神经突出到裂缝之外，神经受到刺激可能会引起大小便的问题，或者下肢感觉不正常、运动不正常，这一少部分患者需要通过手术将从裂缝里突出来的神经组织还纳。 骶1隐裂即第1骶椎的隐性脊柱裂，从脊柱裂而言，脊柱裂是在发育过程中，发育不完善，所以在脊柱后方会有骨性裂缝。

脊柱裂分为显性脊柱裂和隐性脊柱裂，不合并脊髓功能障碍的隐性脊柱裂无需治疗，显性脊柱裂或伴有脊髓功能障碍、神经根功能障碍，出现脊髓病变需要进行手术治疗。脊柱裂能否治愈包括以下内容： 1、在显微镜及诱发电位刺激下，把四周松解，使脊髓不受粘连，可以治愈； 2、一部分患者有神经管畸形或神经发育较细或无该神经或某一神经根含有脂肪瘤或其它囊性病变，不能把神经根切除，10%-20%患者不能治愈； 3、颈部、胸部脊髓脊膜膨出或脂肪瘤，98%患者可以治愈； 4、头部脊髓脊膜膨出和脑膜膨出，把周围松解后可以治愈； 5、腰骶部有巨大包块或脂肪脊髓脊膜膨出，治疗效果较差。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
婴儿先天性隐性脊柱裂，是神经管闭合不全的一种，主要是由于胚胎时期中，胚叶发育过程中神经管未能完全闭合，造成棘突和椎板的部分缺如形成的脊柱裂。隐性脊柱裂患儿通常在体表并没有明显的、突出的囊性包块，而是在进行神经影像学检查时发现。绝大多数先天性隐性脊柱裂并不会引起症状，临床上也无需治疗，但是需要严密观察。主要是因为，一部分隐性脊柱裂患儿会以尿失禁和遗尿为主要表现，因此对于5-6岁以上的患儿，仍然有间断性遗尿、尿床和间断性尿失禁为主要表现时，应及时到医院进行检查，明确患者在隐性脊柱裂的基础上，是否合并脊髓栓系其他类型的神经系统病变，必要时需要及时进行手术治疗。

先天性脊柱裂很难实现彻底根治，但具体是否可以治愈，需根据患儿具体情况判断，常见分析如下：1、先天性脊柱裂中大部分患儿属于隐性脊柱裂，即没有脊膜膨出、没有脊髓脊膜膨出，如果进行神经影像学检查没有脊髓栓系，或其他合并症状，单纯的隐性脊柱裂无需进行治疗，也就是虽然先天性脊柱裂比较常见，但其中大部分是隐形脊柱裂，并且没有任何的神经功能障碍，不需要进行治疗；2、如果先天性脊柱裂合并脊髓栓系，特别是脊髓终丝增粗的单纯栓系，通过终丝切断、栓系松解可以实现完全治愈；3、如果先天性脊柱裂合并脊膜膨出，或脊髓脊膜膨出，患儿已经存在一定程度双下肢的感觉运动功能障碍，或大小便功能障碍，通过手术治疗的方式，通常能够阻止神经功能障碍继续进展，部分患儿能得到不同程度的改善，还有部分患儿的症状，可能会出现进行性加重的趋势。所以总体来说，先天性脊柱裂一部分不需要治疗，一部分需要及时通过手术方式进行干预，还有一部分患儿即使进行手术治疗，也很难治愈。

讲解医师：张希诺  （主治医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院骨科
骶骨的隐性脊柱裂如果不伴随有神经症状、神经根症状，还有大小便失禁这些情况下，可以不用进行特殊的治疗。因为在发育过程当中，脊柱是在胚胎发育过程中由椎体生成带到椎体后方的关节突和椎体附件，慢慢从左右两边向中间生成椎板，最终闭合再形成棘突，这个闭合过程当中如果有闭合不全，最终长大成年会形成脊柱裂。\n在门诊当中脊柱裂是病人在拍X光片、CT和三维重建的时候偶然发现的脊柱裂，称之为隐性脊柱裂，说明在日常生活中没有影响到生活质量以及没有任何神经症状，这种病人不用去管脊柱裂。除非伴有脊柱的畸形、神经的症状、神经的畸形、中央管扩大或者脊髓栓系，这种情况导致了神经症状，严重影响了生活质量，需要进行手术治疗。

儿童尿床的病因较多，建议父母带患儿到医院进行检查，排除神经系统的发育异常，以及结构异常，包括隐性脊柱裂、膀胱异常、泌尿系统异常等。如为行为异常，随着生长发育可逐渐好转。建议家长对患儿进行行为调整，睡前减少饮水量，上床前尽量排空膀胱，睡眠2-3小时后唤醒、排尿。通过综合调理，可以改善遗尿的情况。

脊椎裂发生率约为20%，临床分为显性和隐性两类。显性脊柱裂出生后即可以发现，而且能够得到及早治疗。隐性脊柱裂最为多见，是先天发育异常，正常发育过程中，椎板两边向中间汇合形成棘突，如发育中断，汇合没有成功会遗留裂隙。腰骶椎隐裂在人群中不少见，临床工作中发现婴幼儿腰骶椎隐裂发生率明显高于成人，说明年龄是影响其发生率的重要因素。未成年人脊椎隐裂发生率随着年龄增长而递减，成年后无变化。 有报道出生后到14岁，腰骶椎两侧椎弓继续闭合，多数隐性脊柱裂患者可无症状，或仅有腰骶部色素沉着，少数可以有遗尿、腰痛、下肢麻木等表现。隐性脊柱裂没有脊膜及神经组织膨出，第1骶椎隐裂是第1椎板不连，椎板有透光间隙，但是此间隙有软骨或者韧带封闭，除常见于骶1外，可以常见于腰5。儿童有时因为肠内容物重叠，摄片时不容易发现此病，CT能够清楚显示，主要表现就是两侧椎板不连续。

皮毛窦和脊柱裂都属于先天性神经管发育异常，所形成的一类疾患。两种疾病之间可以有一定关联。例如皮毛窦患者，在局部发生毛发和窦道，常提示可能有脊柱裂的发生，包括显性脊柱裂和隐性脊柱裂，所以皮毛窦可以作为提示脊柱裂的一种体表标志。脊柱裂患者除了皮毛窦之外，还可以有其他类型的体表标志，例如局部形成肿物样的突出、局部有血管瘤样的改变、局部有色素沉着等。总体来说，皮毛窦和脊柱裂有一定关联性。但是脊柱裂本身的体表标志，并不局限于皮毛窦，还可以有多种类型的体表标志。对于局部有皮毛窦的患者，应该及时进行脊柱的磁共振检查，明确是否合并了脊柱裂、脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、骶尾部脂肪瘤、脊髓栓系等神经管发育异常。在诊断明确之后，应该及时的到神经外科就诊，通过手术治疗的方式予以解除。否则，患者的神经功能障碍会进行性加重，严重时会造成双下肢截瘫，以及大小便失禁等严重的后果。