限制型心肌病

讲解医师：董爱芝  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院心血管内科
限制型心肌病特点是临床表现酷似缩窄性的心包炎，要鉴别诊断，早期主要是发热、全身不舒服、没有力气，通过实验室抽血化验会检查到嗜酸性粒细胞的增生，到病变后期可能会有心衰和肺循环的阻塞，心室功能障碍主要是右心室右心衰为主，或者双心室的病变。如果是左心室病变，尤其是并存二尖瓣关闭不全，就会出现明显的呼吸困难、严重的左心衰竭表现、心绞痛，通过临床检查会发现颈静脉怒张、肝大、下肢水肿，主要是在身体下垂部位特别明显，还有腹水，第一心音会低钝，听诊也会有奔马律、收缩期杂音。

讲解医师：郭亚平  （主治医师）
就职单位：中国人民解放军第四二一医院心内科
限制型心肌病是心肌疾病的一种类型，虽然在临床上不是很常见，但是得了这种限制型心肌病，治疗主要是以对症治疗为主，预防仅限于避免并发症的发生。在临床上一定要让患者不要过于的劳累，要防止感染，有心房颤动者可以给予洋地黄类药物。如果患者有水肿或者腹水，应给予利尿，应用利尿剂或者血管扩张剂的时候，一定要注意不能使心室的充盈压下降得过多过快。同时有些患者还有栓塞的表现，还要预防栓塞，给予抗凝药。近几年，在临床上会以手术切除纤维化增厚的心内膜，来治疗限制型心肌病的患者。对有房室瓣受损的同时还可以进行人工瓣膜的置换术。对于限制型心肌病的，是有遗传性的和特发性的这种患者，如果有严重的顽固性的心力衰竭，内科治疗无效的情况下，还可以考虑心脏移植。

讲解医师：张洪霞  （副主任医师）
就职单位：沈阳市中西医结合医院心血管内科
限制性心肌病可能导致心肌梗死，心肌梗死也可能导致限制性心肌病，两者是互为因果的。如果患有限制型心肌病，那么心脏的泵功能可能不好，导致左心房和左心室的收缩功能和舒张功能减低，进一步导致心脏缺血，循环功能障碍，引起缺血性心肌病，那么心肌梗死也就有可能发生了。另外，如果患有心肌梗死，如果是没有给予再灌注治疗，可能有一系列并发症，而限制性心肌病就是最常见的一个并发症，如果给予了再灌注治疗，比如支架植入术，那么也有可能并发限制性心肌病，危及生命。

讲解医师：张洪霞  （副主任医师）
就职单位：沈阳市中西医结合医院心血管内科
此种疾病在目前尚无非常有效的治疗方法，主要以缓解临床症状以及延缓心肌的重塑为主，在治疗方法上主要是积极诊断和及时的治疗，主要治疗方法如下：第一，针对一般治疗，必须是清淡饮食，多吃优质蛋白质食品、维生素；第二，使用药物，药物主要是治疗并发症、预防并发症以及延缓心肌重塑和改善心肌代谢的药物；第三，使用一些手术器械的方式，如手术治疗，该种方法可用于心包剥脱治疗，由于心室腔地舒张受到了明显限制，采用这种手术方法可改善心室的限制；第四，心脏移植，用于心力衰竭晚期结局不佳的患者。

讲解医师：张洪霞  （副主任医师）
就职单位：沈阳市中西医结合医院心血管内科
儿童限制性心肌病一般是不遗传的。儿童限制性心肌病考虑可能是先天性的心脏病，比如房间隔缺损、室间隔缺损、法洛四联症等疾病继发，这些疾病是因为母体在怀孕早期接触了射线、情绪不好等原因造成的，或者是因为在母体内因为缺氧或者难产而导致的心功能不好。虽然这些是先天性的心肌病，但是不是遗传性的心肌病，所以这些都是不会遗传的。如果是儿童没有限制性心肌病，但是成年后患有这个疾病，那么就不排除可能是遗传性的疾病，因为一般遗传性的心脏疾病都是成年以后才发病的。

讲解医师：张洪霞  （副主任医师）
就职单位：沈阳市中西医结合医院心血管内科
限制性心肌病一般来说治愈的可能性不大，但是也有治愈的可能，比如急性的限制性心肌病经过积极的治疗或许可以治愈，当然也有可能发展为慢性的限制性心肌病。但是慢性的限制性心肌病是肯定不能治愈的，是伴随终身的，只能每日规律口服用药治疗，注意饮食和休息，定期复查来延缓疾病的进展，提高生活质量。急性的限制性心肌病有三种结果，第一种是积极的治疗后治愈了，比如围生期心肌病、酒精性扩张性心肌病，通过积极的对症治疗可以逆转病变的心脏，达到治愈的效果，另外两种结果就是呈慢性的疾病、死亡。

讲解医师：董爱芝  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院心血管内科
晚期预后并不好，它是很罕见的一种心肌疾病，主要的表现就是心衰症状。如果没有心衰，也会有心律失常，甚至会发生猝死，生存率只占50%。在治疗的过程中，主要是对症的治疗手段，积极的控制心衰，通过利尿剂选择利尿药物，但是并不能改善患者的预后。由于限制性心肌病可能会出现各种的心律失常，所以在用利尿剂的时候，要密切监测电解质的平衡。有重度二尖瓣返流的限制性心肌病，要控制好后负荷。现在针对治疗方法主要是通过手术。

讲解医师：董爱芝  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院心血管内科
限制型心肌病的护理，限制体力活动尤为重要，可以使心率减慢，减轻心脏负荷，增加心肌的收缩力，改善心功能。像心衰患者要绝对卧床休息，减轻心脏负荷，从而改善心功能，并且注意饮食起居。当心衰控制后也应该限制活动量，促使心脏得到恢复，在饮食上要给予高蛋白、高维生素、容易消化食物促进心肌代谢，增加机体的抵抗能力。多吃新鲜的蔬菜、水果，少量多餐，增加粗纤维素饮食，防止便秘，还要把握低盐膳食，限制水分的摄入，根据缺氧的程度吸入氧气，注意调节流量。

讲解医师：董爱芝  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院心血管内科
限制型心肌病早期的症状有发热、身体乏力、头晕、气急，因为发热还会影响食欲，会引起食欲下降、心绪烦乱。主要是左心室为主，有左心衰和肺动脉高压的表现，气急、咳嗽、咯血、肺基底部的啰音，还有肺动脉瓣区第二音的亢进。病变如果是以右心室为主，有右心室回血受阻的表现，颈静脉的怒张、肝大、下肢水肿、腹水、心搏动也减弱、浊音界轻度增大，会有心率快、心音低，可有舒张期奔马律，心律失常、心包积液也存在。

讲解医师：董爱芝  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院心血管内科
心肌病的主要临床表现就是没劲、呼吸困难，还有限制性的充盈障碍、运动耐力不足。心脏限制性的充盈障碍是因为心肌发生纤维化、心肌的浸润、心内膜瘢痕组织形成，对于有明确病因的限制性心肌病，就要先治疗原发性的疾病。遗传因素有关的限制性心肌病，也可以进行酶的代替治疗或者基因治疗，疾病发展程度和个人体质有很大关系。当出现症状以后就会慢慢的丧失劳动力，得不到根治，只能在临床上控制症状，不让疾病再发展以延长生存期。