限制型心肌病

奔马律为西医听诊的诊断，常见于冠心病、高血压，尤其是各种扩张型心肌病，或者重症爆发性心肌炎、缩窄性心包炎、限制型心肌病。听诊指使用听诊器进行诊断，听诊的时候，可能医生会告诉患者有奔马律，一旦听到奔马律，往往意味着病情比较严重，多见于心力衰竭。无论何种原因引起的心力衰竭，最终均会出现奔马律，因此一旦出现奔马律，意味着心脏功能下降比较严重。 对于心肌损害比较严重的患者，听诊的时候可以听到奔马律。建议听诊存在奔马律的患者加以重视，尽早前往医院进行进一步检查，从而明确病因，并根据病因及时进行治疗。

心肌病主要分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病和限制型心肌病，其中扩张型心肌病是心肌病里较常见类型。扩张型心肌病二维超声表现为各房室腔增大，以左心室、左心房为主，室间隔向右室膨隆，乳头肌向后移位，牵拉二尖瓣向后贴近左心室壁远离室间隔。典型表现为大心腔小瓣口，室壁上壁增大的心腔较薄，室壁运动弥漫性减弱，室间隔和室壁运动幅度减少，各个瓣口开放幅度减少，开放时间缩短。 部分患者心室腔内可见附壁血栓，彩色多普勒因心功能减退，血流速度减低，心室腔内血流暗淡，隔瓣口可见反流血流信号。频谱多普勒可对瓣口反流速度及前向血流速度进行测量，通常测量三尖瓣反流速度可估测肺动脉高压程度。

心肌病的范围较大，各种原因导致的心肌细胞结构、数量、功能下降等，均属于心肌病，通常可分为以下几类：1、原发性心肌病：原发性心肌病即为不明原因的心肌病，包括肥厚型心肌病、扩张型心肌病、限制型心肌病，以及导致心律失常的心肌病。上述心肌病通常与一定的基因突变、基因遗传有关，如肥厚型心肌病有较多的家族聚集性，遗传因素占比较大；2、继发性心肌病：继发性或明确病因的心肌病，可分为缺血性心肌病、高血压心脏病、糖尿病心肌病、酒精性心肌病等。常见的是缺血性心肌病，即广泛的心肌缺血或反复心肌梗死引起心脏结构、功能出现问题，主要表现是心力衰竭、心律失常。长期嗜酒以及长期未得到控制的高血压、重度贫血、甲状腺功能亢进等，均可以造成心肌可逆与不可逆损害，最终导致心肌病的发生。

心肌病不是先天性心脏病。心脏病有先天性和后天性之分，往往指心脏结构的缺损或功能的异常，如室间隔缺损、房间隔缺损和动脉导管未闭。心肌病大多数是心脏肌肉出现问题，分型有很多种，也可合并先天性心脏病。 先天性心脏病的遗传因素占比较小，而心肌病遗传因素占比较大，常见肥厚型心肌病、扩张型心肌病，以及少见的限制型心肌病、不定型心肌病，甚至更少见的是致心律失常右室心肌病。心肌病预后和先天性心脏病不同，目前除了心脏移植，其它都是对症支持，没有特别有效的办法。

限制型心肌病晚期预后较差。限制型心肌病为较严重的一种心肌病。心脏是泵血器官，将血液从全身各处回吸到心脏，然后再泵出，吸回来需靠舒张，泵出去靠收缩。 而限制型心脏病即心脏舒张时张不开很僵硬，收缩时力度差，到终末期限制型心脏病的患通常都有明显的胸闷、气急，还可以出现腹胀、少尿、双下肢浮肿、胸水等，所以患者可能不能平卧。总之，限制型心肌病预后较差。

限制型心肌病多数病因不明，所以目前临床上对这类疾病的治疗以对症治疗为主。当病人出现活动后胸闷、气短、乏力等症状时，可以使用利尿剂，比如速尿、螺内酯等减轻心脏前负荷，减少肺循环和体循环淤血，从而达到改善症状的目的。当病人合并心力衰竭或者心房颤动时，可以加用洋地黄，比如地高辛。如果合并快速房颤，还可使用胺碘酮治疗。当此类病人合并缓慢性心律失常时，可以植入永久性人工心脏起搏器。如果病人心腔内有附壁血栓，或者有栓塞病史者，应该尽早启动抗凝治疗，比如口服华法林。

限制型心肌病发病原因不明，目前无特殊的检查或预防。当患者出现临床症状，就需要来医院就诊，如疲劳、乏力、活动量下降、头晕、气促、呼吸困难、颈静脉充盈、肝大、腹水、脚肿、胃口不好、纳差等，应及时来医院进行具体的诊疗，遵从医嘱，规范用药。同时注意清淡饮食，低盐饮食，保持乐观心态，充足睡眠，避免熬夜或过度劳累，天气变化时需注意保暖，避免受凉。

限制型心肌病常规的检查包括心电图、X片和心脏彩超。心电图的表现P波的高尖，QRS波出现低电压和继发ST-T的改变；X片可看到急性加重期肺部的病理变化，心脏彩超可看到心脏的大小，心脏运动情况，以及心脏室壁和瓣膜的关闭情况。诊断应结合病史、临床查体和辅助检查。限制型心肌病判定的金标准是心肌组织活检，镜下表现可看到心内膜和心内膜下组织的纤维化，嗜酸性粒细胞的增多。

讲解医师：郭亚平  （主治医师）
就职单位：中国人民解放军第四二一医院心内科
限制型心肌病是一种表现为限制型充盈障碍的心肌病，在临床上以舒张功能异常为特征。心脏限制型充盈障碍的主要原因有心肌的纤维变性、心肌浸润或者心内膜心肌瘢痕组织的形成。限制型心肌病可以是特发性的、遗传性的，也可以是各种系统性疾病的结局。遗传性的限制型心肌病，通常以常染色体显性遗传为特征，还可通过常染色体隐性遗传。限制型心肌病继发于系统性的疾病，这些系统性的疾病有淀粉样变性、结节病、类癌综合征、硬皮病，还有蒽环霉素中毒等。

讲解医师：魏晓冬  （主治医师）
就职单位：哈尔滨市第一医院心内科
如果患者目前存在限制性心肌病，会存在心室壁僵硬度的增加，以及舒张功能的减低，充盈也会受到限制，是一种以右心衰症状为特征的心肌病。确诊后5年的生存期大概在30%左右，此病的预后非常的不好，它的病理改变主要是以心肌纤维化、以及炎症细胞的浸润和心内膜面瘢痕形成为主。可以出现活动耐量的下降，会出现活动后的呼吸困难、气短、乏力，有一些患者还会出现全身的水肿、腹腔积液以及肝大这种表现。