限制型心肌病

原发性心肌病分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病。 肥厚型心肌病目前与遗传有关系，可以通过基因检测来确定。 扩张型心肌病目前考虑是病毒感染或免疫反应，由感染病毒以后发生免疫性心肌损伤所导致，但目前扩心病的原因不是较明确。心肌内小血管分支出现病变引起血管痉挛或梗阻继，而出现心肌变形，可能出现扩张型心肌病。心肌代谢过程中某些酶缺乏也会导致心肌扩张；还有一部分与营养摄入障碍如食物中缺乏微量元素有关，也可导致心肌变性。 限制型心肌病目前病因不明确。

心肌病属于心脏病的一种类型，心脏病范畴更大，包含心肌病。如果将心脏比作一个房子，房子有墙体、门窗等可见框架，还包括水管、电路等隐形部分，不管框架还是水电出现问题，均属于心脏病范畴。而心肌病主要是房子框架，即墙体出现问题，或者承重墙老化、坍塌，或者出现缺损等。 目前心肌病主要分几大类，包括扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常性心肌病，以及左室心肌致密化不全等，主要由于心脏功能下降造成循环功能障碍，造成头晕、乏力、胸闷胸痛、心悸气短、呼吸困难，以及浮肿、少尿、肝脾肿大等，严重时可能危及生命。无论何种心肌病，目前医疗水平下均较难治疗。因为很多心肌病病因不清楚，治疗效果非常有限。

原发性心肌病包括致心律失常右室心肌病、扩张型心肌病、原发性肥厚型心肌病、原发性不定性心肌病和限制型心肌病。原发性致心律失常右室心肌病是右心室心肌被广泛的纤维脂肪组织所置换，患者表现为心律失常，右室扩大和猝死。 原发性心肌病的治疗包括药物治疗，如抗心律失常药物，还包括植入ICD，以预防猝死。原发性扩张型心肌病、限制型心肌病的临床表现、治疗方法与扩张型心肌病相近，治疗主要为β受体阻滞剂。肥厚型心肌病可用抗栓治疗预防栓塞，如果有肥厚梗阻，现在有化学消融、穿刺法，将穿刺设备针穿到室间隔，消融肥厚心肌，以缓解梗阻。 综上所述，首先做心脏磁共振、心脏彩超，明确心肌病分型，然后根据分型进行针对性治疗，包括ICD、导管消融治疗、肥厚梗阻型心肌病的消融治疗，改善患者预后。

心肌病的治疗为当今医学界的难题，也是21世纪医学研究的热点之一，目前部分心肌病可以治愈，与原发性心肌病相比，继发性心肌病治愈率更高。原发性心肌病包括扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病等，由于这类疾病病因不明、无特效治疗，临床主要以改善症状、预防并发症、延缓病情进展和提高生存率为目的，治疗方法也会根据患者个体的情况、病情、病程以及有无并发症进行调整。 积极预防病毒性心肌炎，避免最终发展为扩张型心肌病，也是临床医生的重要工作。原发性心肌病中的心内膜弹力纤维增生症在20世纪80年代以前预后极差，但近年来超声心动图能早期诊断，加之及时使用药物治疗，患者的预后已经完全改观，约70%的患者能够治愈。继发性心肌病病因明确，通过病因治疗即可改善患者心脏病变，从而达到治愈的目的。

讲解医师：郭亚平  （主治医师）
就职单位：中国人民解放军第四二一医院心内科
限制型心肌病是一种表现为限制型充盈障碍的心肌病，在临床上以舒张功能异常为特征。心脏限制型充盈障碍的主要原因有心肌的纤维变性、心肌浸润或者心内膜心肌瘢痕组织的形成。限制型心肌病可以是特发性的、遗传性的，也可以是各种系统性疾病的结局。遗传性的限制型心肌病，通常以常染色体显性遗传为特征，还可通过常染色体隐性遗传。限制型心肌病继发于系统性的疾病，这些系统性的疾病有淀粉样变性、结节病、类癌综合征、硬皮病，还有蒽环霉素中毒等。

讲解医师：肖明  （主任医师）
就职单位：山东省立第三医院心内科
限制性心肌病并无根治性的手段，避免剧烈运动、情绪激动、感染等因素，预防心力衰竭症状加重是治疗核心。特发性限制型心肌病病因主要为家庭遗传性因素，因此在治疗上也没有特异性治疗手段。最主要的治疗手段为纠正心力衰竭的对症治疗。首先强心治疗可通过洋地黄类、左西孟旦等药物，增强心肌收缩力，增加射血功能，使患者对日常生活的耐受性增加。其次是利尿治疗，可应用呋塞米、托拉塞米等药物进行利尿，减轻心脏前后负荷，改善心衰。还可以通过RAAS系统抑制剂改善心肌重构，通过应用沙库巴曲缬沙坦降低再住院率与远期死亡率，若药物效果差可以考虑心脏移植治疗。