限制型心肌病

讲解医师：董爱芝  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院心血管内科
限制型心肌病早期的症状有发热、身体乏力、头晕、气急，因为发热还会影响食欲，会引起食欲下降、心绪烦乱。主要是左心室为主，有左心衰和肺动脉高压的表现，气急、咳嗽、咯血、肺基底部的啰音，还有肺动脉瓣区第二音的亢进。病变如果是以右心室为主，有右心室回血受阻的表现，颈静脉的怒张、肝大、下肢水肿、腹水、心搏动也减弱、浊音界轻度增大，会有心率快、心音低，可有舒张期奔马律，心律失常、心包积液也存在。

讲解医师：董爱芝  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院心血管内科
心肌病的主要临床表现就是没劲、呼吸困难，还有限制性的充盈障碍、运动耐力不足。心脏限制性的充盈障碍是因为心肌发生纤维化、心肌的浸润、心内膜瘢痕组织形成，对于有明确病因的限制性心肌病，就要先治疗原发性的疾病。遗传因素有关的限制性心肌病，也可以进行酶的代替治疗或者基因治疗，疾病发展程度和个人体质有很大关系。当出现症状以后就会慢慢的丧失劳动力，得不到根治，只能在临床上控制症状，不让疾病再发展以延长生存期。

讲解医师：董爱芝  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院心血管内科
右室性就是出现右心衰为主要的临床表现。首先会发现在身体的下垂部位有水肿，这个水肿用手能够按压下去，在足踝还有胫前骨水肿比较明显，卧床的病人主要是在骶部和大腿的内侧水肿比较明显。右心衰如果有严重的水肿会是全身性的表现，在颈外静脉有异常的充盈怒张，明显的搏动，肝颈静脉返流征是阳性，肝因为肿大\\淤血常伴有压痛。持续性的右心衰可以会出现心源性的肝硬化，就会有黄疸、腹水的表现。单纯的右心衰，可以有右心房的肥大。

讲解医师：赵文  （主治医师）
就职单位：天津市第四中心医院心血管内科
限制型心肌病缺乏特异性的治疗方法，可以适用地尔硫卓、β受体阻滞剂、血管紧张素转化酶抑制剂。利尿剂能有效降低心脏前负荷，减轻肺循环和体循环淤血，降低心室充盈压，改善患者气急和易疲劳等症状。对于伴有快速性房颤或者心力衰竭的患者，可以选用洋地黄制剂。发生房颤的患者比较常见，可选用胺碘酮转复和维持心率。对于严重的缓慢性心律失常患者可植入永久性心脏起搏器。心腔内伴有血栓形成的患者应该尽早给予华法林等抗凝药物。

讲解医师：柳瑞  （副主任医师）
就职单位：聊城市人民医院心血管内科
限制型心肌病属于心疾病的一种，主要由于心包钙化或者整个心脏收缩、舒张受限，导致患者心肌出现不可逆的损伤。一般出现限制型心肌病，如果瓣膜有严重的反流或者狭窄，可以通过手术进行瓣膜置换。在瓣膜的选择上有人工机械瓣和人工生物瓣两种，机械瓣的使用寿命是终生的，但是需要长期服用华法林抗凝治疗。人工的生物瓣膜只需要服用3-6月，寿命为20年左右，需要根据年龄、家庭情况选择合适的瓣膜。

心肌病的治疗为当今医学界的难题，也是21世纪医学研究的热点之一，目前部分心肌病可以治愈，与原发性心肌病相比，继发性心肌病治愈率更高。原发性心肌病包括扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病等，由于这类疾病病因不明、无特效治疗，临床主要以改善症状、预防并发症、延缓病情进展和提高生存率为目的，治疗方法也会根据患者个体的情况、病情、病程以及有无并发症进行调整。 积极预防病毒性心肌炎，避免最终发展为扩张型心肌病，也是临床医生的重要工作。原发性心肌病中的心内膜弹力纤维增生症在20世纪80年代以前预后极差，但近年来超声心动图能早期诊断，加之及时使用药物治疗，患者的预后已经完全改观，约70%的患者能够治愈。继发性心肌病病因明确，通过病因治疗即可改善患者心脏病变，从而达到治愈的目的。