陆兆辉

法洛四联症是四种畸形同时存在，即室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚和流出道梗阻。但是对于外科医生来说就两个问题，第一个问题是两个心室之间多了一个洞，第二个问题是流出道梗阻。法洛四联症的治疗，很多家长怀着恐惧的心理，觉得它是严重的先心病。目前法洛四联症在上海市儿童学中心治疗的整个成功率在99%以上，也就是说手术能处理绝大多数的法洛四联症，不排除一些比较极端的情况。先天性心脏病是一个疾病谱，是在胚胎发育、扭转、分割、成形的过程中造成的。如果法洛四联症轻一点，就是室间隔缺损合并肺动脉瓣狭窄。如果重一点就变成合并室间隔缺损的肺动脉闭锁，所以这个疾病在慢慢的演变。目前，法洛四联症还是要通过手术治疗，手术的效果也是比较好的。通过根治手术，八成以上的孩子都能够恢复到正常孩子的水平。

室间隔缺损不主张微创治疗。但是右侧腋下入路微创治疗，也是外科手术的范畴。用封堵器或者剑突下做小切口把封堵器塞进去的微创治疗要慎重。室间隔缺损涉及很多的组织结构，两个最重要组织结构是三尖瓣和传导束，传导束是决定心房心室顺序跳动的肉眼看不见的电线。室间隔缺损手术，外科医生在手术台上是需要戴着放大镜，缝合不到2mm的组织，才能够避开可能伤及的传导束。而封堵器边缘的卡口最少要卡住2mm，有时候甚至要卡住3-4mm，咬住室间隔缺损的边缘，可能会把传导束卡进去。很多用封堵器治疗的室间隔缺损，半年以后出现三度房室传导阻滞，后悔都来不及。因为这时候组织都已经把封堵器包在里面，拆不出来。所以室间隔缺损微创治疗的指征要严，比如基部的室间隔缺损完全可以通过封堵器进行封堵，但是对膜周的室间隔缺损不主张用封堵器治疗。

先天性心脏病目前来说并没有找到非常明确的致病因素，但是可以肯定的是，是由内因和外因共同促进而形成的疾病。以个人临床经验来说，很多女性在怀孕期间，受到外界因素干扰，比如学校的塑胶跑道操场刚刚建成，父母两个怀着小宝贝，天天在塑胶跑道上散步，怀孕期间家里正好装修，或者孕期妈妈的工作跟辐射的电脑有密切相关性。先天性发病是后天的影响因素可能更多，但是临床也的确找到了一些跟先天性心脏病有关的致病基因。但是还是那句话，到目前为止并没有明确的原因会造成先天性心脏病的发生。

先天性心脏病的治疗方法有三种：1、保守治疗；2、心内科的介入治疗；3、外科手术治疗。这三个治疗方法都有一定的治疗指征，符合保守治疗标准的可以暂时不治疗，说不定可以自愈。比如小的室间隔缺损、小的房间隔缺损、小的动脉导管未闭或者梗阻程度不重的肺动脉瓣狭窄，可以保守治疗。可以做心脏的介入治疗的情况，比如室间隔缺损在1cm左右，显然没有自愈可能，但是开刀创伤非常大，可以通过股动脉或股静脉将一根导管插到心脏里，释放一个封堵伞把缺损封堵起来。心内科和心外科的手术指征有一个重合区域，能用心内科的方法治疗就不用心外科的方法。第三是心外科的治疗，包括开胸治疗和微创的小切口的封堵治疗，还有在体外循环辅助下的一些治疗。先天性心脏病的类型有一百多种，五花八门。70%以上的先天性心脏病最后要靠外科手术治疗，但是这三种治疗方法都可以治疗先天性心脏病，大概有5%-10%的先天性心脏病没有办法治疗。比如完全性的肺动脉闭锁，左右肺动脉都没有，既没有介入治疗的指征，也没有手术治疗指征，就连保守治疗都做不到，等于束手无策。还有一种先天性心肌病，心脏很早出现肥大、收缩力降低。心肌病可以选择心脏移植，但是目前我国的心脏移植刚刚起步，国内只有少数几家机构在做。内科治疗会给一些药物，都是比较常规的治疗办法。

新生儿动脉导管未闭，是从主动脉分流到肺动脉，仍然是左向右分流的先心病，把大量的血液打到了肺里面去。小孩体质比较差，容易咳嗽、感冒、肺炎等。对于临床医生来说，有一个非常重要的特征，就是胸前区有连续性的机械性杂音。因为主动脉和肺动脉之间有压差，主动脉通过动脉导管射血，血流持续存在，会有持续性的机械性杂音。而室间隔缺损杂音是不一样的。心脏收缩一下，舒张一下，只有收缩期才有杂音，胸前区有连续性的机械性杂音是动脉导管未闭非常典型的症状。

胎儿循环的两个重要特征，一个是卵圆孔未闭，一个是动脉导管开放。对于38-40周的足月儿，达到足月的程度肺就张开了，肺充满了气体，会诱导动脉导管和卵圆孔关闭，这是一个正常的生理状态。一般会在生后1-2周完全关闭。但早产儿还处于胎儿循环阶段，卵圆孔开放、动脉导管开放是非常常见的。一般来说，早产儿动脉导管持续开放的情况下，首先选择用药物诱导动脉导管关闭。因为动脉导管上有一群特殊的上皮细胞，对某个药物有特异的反应，药物会诱导动脉导管关闭。如果动脉导管直径比较粗，药物使用无效的，要选择手术。手术可以在床边做，也可以进手术间做，并不复杂。手术方法是从左侧腋下做一个小切口，因为新生儿的主动脉跟胸壁之间的距离非常短，进去后把动脉导管扎起来。这是动脉导管结扎术，不需要体外循环，手术操作也不是非常复杂。但是能解决患儿动脉导管持续开放造成的左向右分流问题。

动脉导管未闭和低烧之间没有必然联系。发烧说明身体有感染，可能是细菌感染、病毒感染、支原体感染、霉菌类感染等。动脉导管未闭导致孩子发烧其实是因为左向右分流使肺淤血，肺部更容易罹患感染性疾病。因为呼吸道跟外界相通，呼吸每一口空气都含有大量细菌。大量的细菌到气道里，支气管柱状上皮细胞、纤毛细胞能够把灰尘挡住，这是一个平衡关系。当平衡被打破，肺里有很多血的时候，会成为细菌良好的培养基。细菌在这里很容易滋生，导致小孩低烧，这跟先天性心脏病的症状是同一回事。

儿童动脉导管未闭自愈条件要结合两个重要的因素来看，第一个是动脉导管的直径，第二个是患儿的年龄。一般来说，3mm以下的动脉导管可以等等看，等到6个月至1岁，甚至2岁。但是直径比较粗的，比如5-7mm以上的，还是要及早处理。当然，还要考虑第三个因素就是患儿的症状。如果评估下，肺动脉压力不是很高，体质还可以，宁愿让孩子长到1-2岁。做介入封堵对患儿的体重是有要求的，因为体重跟血管的直径相关，能不能把导管放到血管里跟体重有关系，所以主要考虑血管的直径、年龄，以及患者的症状。